Valvulas uretrales posteriores

LC Steven, Divehysh Desai

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dr. Juan Carlos Prietoa, Dr. Ricardo Antonio Arceo Olaizb
aMethodist Children's Hospital, San Antonio, Texas; Children's Hospital of San Antonio, San Antonio, Texas
bHospital Shriners para Niños Ciudad de México, México

Introducción

Las válvulas uretrales posteriores (VUP) siguen siendo la causa congénita más común de obstrucción del flujo de la vejiga en los recién nacidos masculinos. La mayoría de los casos se sospecha prenatalmente y se remiten a centros especializados al nacer. Simultáneamente, el umbral para investigar a los bebés varones con infecciones del tracto urinario se ha reducido y, por lo tanto, el diagnóstico precoz suele ser la norma. El espectro de disfunción renal y los resultados funcionales subsiguientes varían ampliamente en los niños con esta afección. El VUP y sus consecuencias, que incluyen displasia renal, dilatación del tracto superior, reflujo vesicoureteral, infección del tracto urinario y disfunción de la vejiga, representan el 25-30% de los trasplantes renales pediátricos en el Reino Unido (Registro de trasplantes del Reino Unido).‬

Este capítulo tiene como objetivo proporcionar una visión general de las válvulas uretrales posteriores.‬

Embriología

Se cree que la anomalía embriológica que da lugar a las válvulas uretrales posteriores representa una inserción anómala del conducto mesonéfrico en el seno urogenital, evitando la migración normal de estos conductos y su fusión anterior o una consecuencia de una anomalía de la membrana cloacal. Hugh Hampton Young realizó la clasificación temprana de VUP en 1919, que describía los tipos I-III basados ​​en estudios de disección post mortem. Estudios posteriores sugirieron una apariencia más uniforme de la membrana uretral posterior obstructiva y la evaluación prospectiva de uretras no instrumentadas por Dewan et al1, encontró aspectos similares en todos los casos estudiados. Su evaluación endoscópica reveló que la membrana se adhiere posteriormente, distal al colículo seminal. La membrana se extendió anterior y oblicuamente detrás del esfínter externo con una apertura de tamaño variable ubicada dentro de ella a nivel de colículo seminal y describieron la membrana como una membrana uretral posterior obstructiva congénita.‬

Incidencia y aspectos genéticos

La incidencia de las válvulas uretrales posteriores se mantiene relativamente constante, en 1 de cada 5000 nacidos varones vivos. No ha habido bases genéticas establecidas, ni factores ambientales o maternos potenciales identificados para esta anomalía. Los neonatos afectados no tienden a tener ningún otro trastorno del sistema que no sea la disfunción renal asociada; sin embargo, se ha notado una mayor incidencia de criptorquidia en comparación con la población normal.2 Las VUP no se incluyen dentro del rango de anomalías del tracto urinario asociadas con los grupos de niños con VATER o VACTERL, aunque algunos casos de VUP en asociación con malformación anorrectal ha sido reportado.‬

Diagnóstico prenatal

El número de casos de VUP diagnosticados prenatalmente ha aumentado con el aumento de la utilización y la sensibilidad de la exploración de anomalías prenatales. En el Reino Unido, las mujeres embarazadas son examinadas en al menos dos ocasiones durante el embarazo. El escaneo inicial se realiza entre las 10 y 12 semanas de gestación y sirve como un escaneo fechado. Una segunda exploración se organiza alrededor de las 20 semanas de gestación y esta es una exploración detallada de anomalías. Aproximadamente ½-2/3 de los niños con PUV serán objeto de sospecha prenatalmente. Los hallazgos prenatales en la ecografía en casos sospechosos pueden incluir una vejiga de paredes gruesas, el signo de "ojo de cerradura" con una vejiga dilatada y uretra posterior, hidroureteronefrosis unilateral o bilateral, riñones de hiperecogénicos y oligohidramnios. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de abdomen en ciruela, atresia uretral, reflujo vesicoureteral bilateral y, con menor frecuencia, el trastorno de hipoperistalsis intestinal megacistis-microcolon. El diagnóstico prenatal temprano (antes de las 24 semanas de gestación), la evidencia ecográfica de parénquima renal eco-brillante y la reducción del volumen de líquido amniótico se han identificado como factores predictivos de un mal pronóstico.‬

Intervención prenatal

La intervención prenatal para la obstrucción del tracto urinario inferior se ha practicado durante muchos años, siendo las opciones actuales la vesicocentesis en serie o la derivación vesicoamniótica. El fundamento es que la descompresión temprana del tracto renal fetal permitirá una mejor supervivencia con la preservación de la función renal, una reducción del compromiso respiratorio y anomalías en las extremidades que se observan en asociación con oligohidramnios graves. Sin embargo, no existe un consenso clínico sobre la eficacia y el uso de la intervención prenatal.‬

Los estudios experimentales han tenido éxito en establecer el vínculo entre el deterioro de la salida de orina y la displasia renal. De manera similar Kitagawa3 y Harrison4 describieron de forma independiente la capacidad de revertir estos cambios en la eliminación de la obstrucción.4 La hipoplasia pulmonar se observa solo en asociación con oligohidramnios. Esta y otras pruebas experimentales similares han llevado a intentos de los investigadores de identificar a los fetos que pueden beneficiarse de la intervención prenatal. Se ha intentado perfeccionar aún más la identificación del feto que podría beneficiarse de dicha intervención mediante el análisis de la orina fetal, la osmolaridad de la orina, la concentración de sodio y calcio, la beta2-microglobulina y otros marcadores. En la actualidad, no hay un solo marcador o combinación de marcadores de orina fetal que sea confiable.‬

La revisión sistemática y el metaanálisis de Clark et al en 2003 intentaron mostrar el efecto del drenaje vesical prenatal sobre la supervivencia perinatal en 342 fetos con obstrucción del tracto urinario inferior6. Su revisión se vio obstaculizada por la falta de pruebas de alta calidad, criterios de evaluación variables y el informe de las medidas de resultado con los datos examinados de series de casos (n = 147) o estudios controlados (n = 195). Ningún estudio controlado aleatorio estaba disponible para su revisión en ese momento y esto sigue siendo el caso casi 10 años después. La revisión concluyó que se sugería que la supervivencia perinatal general mejoraría (OR 8,1; IC del 95%: 1,2; 52,9; p = 0,3) en los fetos con pronóstico desfavorable, pero no en los fetos cuyo resultado predicho fue favorable. En los sobrevivientes, la cifra con función renal normal no fue diferente entre los que se sometieron o no a intervenciones prenatales.‬

Se ha encontrado que la edad gestacional en el momento del diagnóstico (<24 semanas) y el oligohidramnios son predictores significativos de un peor resultado renal7. Sin embargo, el diagnóstico prenatal, per se, no ha conducido a mejores resultados a largo plazo.‬

Más recientemente, se intentó abordar la cuestión del beneficio de la intervención prenatal en forma de derivación vesico-amniótica en la sospecha de obstrucción de la salida de la vejiga. El ensayo PLUTO se configuró como un ensayo multicéntrico paneuropeo.8 La entrada en este ensayo se basó en el principio de incertidumbre. En caso de duda sobre el beneficio de la intervención, los pacientes se asignaron al azar a derivación vesico-amniótica o ningún tratamiento. Las medidas de resultado incluyeron la mortalidad postnatal, la función renal evaluada por la creatinina sérica a la edad de 1 año y cualquier morbilidad o complicación asociada del procedimiento. El ensayo duró 5 años, pero no pudo reclutar el número requerido de pacientes y ahora está cerrado. Desafortunadamente, debido al pequeño numero de pacientes reclutados no responde a la pregunta continua sobre el beneficio de la intervención prenatal en sospecha de obstrucción del flujo de salida de la vejiga.‬

Manejo neonatal

Para los recién nacidos sospechosos de tener VUP prenatalmente, sin preocupaciones sobre el volumen de líquido amniótico, el parto puede realizarse fuera de los centros especializados en urología pediátrica. La prioridad es drenar la vejiga y se debe colocar un catéter uretral de tamaño 6 Fr y comenzar la profilaxis con antibióticos, por ejemplo, trimetoprim 2 mg / kg. En los recién nacidos en los que no es posible realizar una cateterización uretral, generalmente debido a la falta de disponibilidad de un catéter de 6 Fr o un cuello vesical muy alto que impida una cateterización exitosa, se hace necesario un catéter supra-púbico. Después de un drenaje exitoso de la vejiga, se debe prestar mucha atención a la producción de orina y las mediciones de electrolitos, ya que estos pacientes pueden desarrollar poliuria y / o anomalías de sodio, potasio y bicarbonato como resultado de pérdidas renales excesivas secundarias a diuresis post-obstructiva. La creatinina debe controlarse diariamente hasta que se alcance un nivel de creatinina nadir. Para los pacientes con disfunción renal significativa y trastornos electrolíticos, un colega nefrólogo debe participar desde una etapa temprana para optimizar la función renal y la homeostasis.‬

En niños nacidos con antecedentes de oligohidramnios e hipoplasia pulmonar significativa, la prioridad del tratamiento es la asistencia respiratoria y el drenaje de la vejiga. Un catéter uretral o supra-púbico es suficiente para optimizar el drenaje urinario mientras se espera la homeostasis y la estabilidad respiratoria.‬

Los recién nacidos y los bebés de los que no se sospechaba que habían contraído VUP prenatalmente pueden presentar urosepsis, síntomas obstructivos de evacuación, vejiga distendida o riñones palpables, y los principios de manejo son los mismos. Si bien el flujo urinario deficiente sugiere una obstrucción del flujo de la vejiga, la observación de un flujo urinario normal no excluye el diagnóstico.‬

Diagnóstico en el período neonatal

Una vez que el neonato se ha estabilizado, se debe confirmar el diagnóstico. La ecografía renal (USS) proporcionará información sobre el tamaño y la calidad del parénquima renal, el grado de hidroureteronefrosis y la evaluación del grosor de la pared de la vejiga. También puede mostrar una uretra posterior dilatada.‬

El cistouretrograma miccional (CUGM) confirmará el diagnóstico y debe incluir vistas con un catéter para demostrar el calibre de la uretra posterior (Figura 1)‬

CUGM que muestra uretra posterior dilatada, cuello de vejiga abierta, vejiga irregular y reflujo vesicoureteral bilateral.‬

Figura 1‬

La información adicional obtenida del CUGM incluye el tamaño de la vejiga, la irregularidad de la vejiga debido al engrosamiento, la trabeculación y la formación de divertículos, el reflujo vesicoureteral (RVU) y la configuración del cuello de la vejiga. Aproximadamente el 50% de los neonatos con VUP tendrán RVU. Si el VUR ha sido de alto grado y unilateral, un "desprendimiento" puede haber permitido la disipación selectiva de la presión de retorno, como resultado de una obstrucción uretral.‬

El síndrome de VURD (displasia de reflujo unilateral de las válvulas) descrito por Hoover y Duckett9 da como resultado una función deficiente o no del riñón en el lado de reflujo, con un ahorro relativo de la función renal en el lado contralateral, sin reflujo. Estos autores también postularon que este mecanismo de "desprendimiento" da como resultado una función renal normal a largo plazo, ya que el riñón contralateral se libra y es normal. Esta hipótesis fue cuestionada posteriormente por Cuckow et al., Quienes demostraron con las mediciones de creatinina sérica y GFR que la función renal estaba alterada en los casos de VURVD, lo que implicaba que la protección ofrecida por el mecanismo de "desconexión" no era completa10.‬

Resección de la válvula primaria

El procedimiento de elección para las VUP es la ablación de la válvula primaria, que se realiza una vez que el bebé está estable desde un punto de vista médico. En la inducción de la anestesia se administra una dosis de antibiótico intravenoso, por ejemplo, amoxicilina/clavulanato 30 mg / kg. El bebé se coloca en la posición de litotomía y una cistoscopia de diagnóstico utilizando 0 ° 6/8 Fr cistoscopio neonatal realizado. La uretra posterior se debe inspeccionar cuidadosamente y se debe observar la configuración de la válvula. También debe tenerse en cuenta la configuración del cuello vesical y las apariencias de la vejiga y los orificios ureterales. El resectoscopio 11 Fr se ensambla con el electrodo de la cuchilla fría / hoz o con el insecto y la resección de la válvula se realiza normalmente en las posiciones de las 5, las 7 y las 12 en punto (Figura 2).‬

Vista endoscópica de VUP con los sitios marcados para la incisión de la válvula.‬

Figura 2‬

Se coloca un catéter uretral al final del procedimiento y se retira 24-48 horas después. La creatinina debe verificarse después de retirar el catéter y pesar los pañales para documentar la producción de orina. La profilaxis antibiótica y los suplementos renales deben continuar hasta una revisión adicional.‬

Las complicaciones de la ablación valvular primaria incluyen sangrado, resección incompleta de la válvula, estenosis uretral o daño involuntario al esfínter externo. La elección de la técnica está dictada por los instrumentos disponibles, el calibre de la uretra neonatal y el tamaño y la madurez del bebé.‬

Para neonatos prematuros o muy pequeños, la resección endoscópica se retrasa debido a las dificultades del pequeño calibre de la uretra y las posibles complicaciones de usar los instrumentos relativamente más grandes. Estos niños pueden ser manejados con un catéter uretral o supra-púbico hasta que sean lo suficientemente grandes para el procedimiento. Como guía, un peso corporal de 2,5 kg debe permitir una resección VUP segura y precisa con instrumentos endoscópicos estándar.‬

Para algunos recién nacidos pequeños puede haber problemas repetidos con catéteres uretrales o suprapúbicos que se caen, se obstruyen o desalojan o no drenan adecuadamente y en estas circunstancias la formación de una vesicostomía puede considerarse la opción más segura para garantizar un drenaje adecuado y continuo de la vejiga.‬

Nuestra recomendación es que todos los niños se sometan a una cistoscopia de seguimiento dentro de los 3 meses posteriores al procedimiento primario para asegurar la integridad de la ablación valvular. Esto se debe a la mala correlación de la repetición de CUGM en el diagnóstico de las valvas residuales de la válvula y la evaluación cistoscópica de las valvas residuales de la válvula que requieren una resección adicional; válvula predictiva positiva 56% .11 Sin embargo, algunos centros elegirían realizar una CUGM repetida en esta etapa y procederían a realizar una cistoscopia solo si la CUGM sugiere una obstrucción uretral persistente. Otra ventaja de proceder directamente a verificar la cistoscopia es que brinda la oportunidad de realizar la circuncisión, que se ha demostrado que reduce la tasa de infección del tracto urinario en al menos un 83% en niños con válvulas uretrales posteriores12.‬

Presentación, diagnóstico y manejo en el niño mayor

Un número menor de pacientes con VUP no se presentarán como neonatos o bebés, sino que asistirán a clínicas en la infancia o en la adolescencia temprana con síntomas de enuresis diurna, goteo o flujo deficiente de orina, infección o, con menos frecuencia, hematuria. Un historial de evacuación cuidadoso puede sugerir que el diagnóstico y los estudios no invasivos, como las tasas de flujo y la medición de los volúmenes residuales posteriores a la evacuación, también pueden indicar la anomalía. El cateterismo uretral en el niño mayor es invasivo y está plagado de dificultades; por lo tanto, nuestra preferencia es omitir el CUGM y, en cambio, proceder directamente a una cistoscopia de diagnóstico y a la ablación de la válvula primaria si se confirma el diagnóstico. El seguimiento después de una ablación valvular completa exitosa es como se describe a continuación, con una mayor sospecha de disfunción vesical persistente en aquellos que se presentan tarde.‬

Seguimiento

Cada institución tendrá un régimen de seguimiento diferente para los niños con válvulas uretrales posteriores. Sin embargo, los principios del seguimiento son universales y los objetivos son maximizar la función renal, minimizar las infecciones urinarias y las cicatrices renales, evaluar y manejar la disfunción miccional con el objetivo de lograr la continencia urinaria total y eventualmente organizar la transición a servicios para adolescentes y adultos. La participación de la nefrología pediátrica es imprescindible para maximizar los resultados y garantizar el correcto manejo médico de estos niños (Tabla 1).‬

Tabla 1: Ejemplo de protocolo de seguimiento de pacientes con VUP utilizado en Great Ormond Street Hospital, Reino Unido‬

  Creat & Electrolytes FBC Corrected GFR US MCUG MAG3 Cystoscopy/ valve ablation MSU BFA Video- Urodynamics via SPC
Birth ✔︎ ✔︎   ✔︎ ✔︎   ✔︎      
3 months ✔︎ ✔︎   ✔︎   ✔︎ +/- circumcision ✔︎    
1 year ✔︎ ✔︎ ✔︎ ✔︎       ✔︎ ✔︎  
2 years ✔︎ ✔︎   ✔︎   ✔︎   ✔︎ ✔︎  
3 years ✔︎ ✔︎ ✔︎ ✔︎       ✔︎ ✔︎  
4 years ✔︎ ✔︎   ✔︎   ✔︎   ✔︎ ✔︎ ✔︎
5 years ✔︎ ✔︎ ✔︎ ✔︎       ✔︎ ✔︎  
6 years ✔︎ ✔︎   ✔︎   ✔︎   ✔︎ ✔︎  
7 years ✔︎ ✔︎   ✔︎       ✔︎ ✔︎  
8 years ✔︎ ✔︎   ✔︎   ✔︎   ✔︎ ✔︎  
9 years ✔︎ ✔︎   ✔︎       ✔︎ ✔︎  
10 years ✔︎ ✔︎ ✔︎ ✔︎   ✔︎   ✔︎ ✔︎  
11-14 yr Annual ✔︎ ✔︎   ✔︎       ✔︎ ✔︎  
>15 yr ✔︎ ✔︎ ✔︎ ✔︎   +/-   ✔︎ ✔︎ Adolescent referral

Conteo sanguíneo completo de glóbulos rojos‬ Frecuencia de filtración glomerular de GFR‬ Ultrasonido del tracto renal de EE . UU.‬ CUGM cistouretrograma miccional‬ MSU muestra de orina en la parte media de la prueba, para incluir una prueba de proteinuria‬ BFA evaluación de la función de la vejiga.‬ Relacionado con la edad; en bebés, las alarmas de pañales y las mediciones residuales después de la evacuación; en niños mayores cuadros de frecuencia-volumen, estudios de flujo y mediciones residuales post vacías‬ SPC catéter suprapúbico‬

Desviación urinaria temprana

Hay un pequeño grupo de niños en los que las medidas estándar descritas anteriormente no producen el resultado deseado y su función renal sigue siendo frágil o se deteriora, sufren infecciones recurrentes del tracto urinario o hay un deterioro significativo en la apariencia de las vías superiores o el vaciado de la vejiga está incompleto en los ultrasonidos en serie. El objetivo en estos niños es maximizar su potencial renal y retrasar o evitar el reemplazo renal. La derivación urinaria temprana, ya sea por vesicostomía o ureterostomía bilateral o pielostomía, tiene como objetivo proteger las vías superiores y minimizar los riesgos de infección.‬

Se informó que el desvío temprano con la ureterostomía Sober en el momento de la ablación de la válvula primaria, o poco después por Ghanem y Nijman, permitía una mejoría de la creatinina sérica en 21 pacientes.13 Tietjen et al realizaron derivaciones supravesicales en 26 pacientes y informaron que esto no ofreció una mejoría en el resultado de la función renal a largo plazo.14 Sin embargo, López-Pereira descubrió que en 24 niños con insuficiencia renal en el momento del diagnóstico tratados con pieloureterostomía, la filtración glomerular la tasa a la edad de 1 año mejoró en el grupo desviado, pero a los 5 años esta mejora ya no era evidente.15‬

Un desarrollo reciente es el uso de una ureterostomía de reflujo como una forma de desviación urinaria. Esta es una técnica elegante; permite que continúe el ciclo de la vejiga y al mismo tiempo disipa las altas presiones de almacenamiento y evacuación que están presentes en la vejiga de la válvula a esta edad. El requisito principal es un uréter de reflujo libre y el procedimiento se realiza a través de una incisión en el pliegue de la piel de la ingle baja. El uréter es identificado y aislado extravesical en el retroperitoneo. Luego se modela una ureterostomía de reflujo en bucle que se drenará en el pañal. A diferencia de la ureterostomía final, la reversión es relativamente fácil. Una vez que el procedimiento ha cumplido su propósito o detiene el reflujo, la ureterostomía simplemente se cierra y el uréter regresa al espacio retroperitoneal. La ureterostomía de reflujo es particularmente útil en niños con función renal frágil, ya que minimizará los posibles efectos perjudiciales de la vejiga a alta presión que está presente en el período temprano después de la ablación de la válvula. Esto es crítico en el manejo de estos neonatos, ya que el reemplazo renal en la infancia es extremadamente precario y difícil de mantener.‬

Ha habido preocupaciones legítimas de que saltarse la vejiga o tener una vejiga continuamente vacía puede afectar negativamente la función de la vejiga en el futuro. Además, hay una falta de evidencia convincente de que la desviación urinaria mejore la función renal a largo plazo.‬

Al comparar la ablación valvular primaria con la vesicostomía primaria, Godbole et al no encontraron diferencias significativas en la creatinina sérica y la tasa de filtración glomerular (TFG) al año de edad entre los dos grupos.16 El grupo que tenía formación de vesicostomía como su procedimiento primario había sido desviado durante un tiempo medio de 18 meses y 7 niños que tuvieron urodinámica posterior demostraron una capacidad de vejiga normal. Jaureguizar et al compararon los resultados de la función de la vejiga en niños tratados con desviación supravesical con solo ablación de válvula primaria.17 El tiempo medio durante el cual se presentó desviación supravesical fue de 13 meses y todos se desviaron en los primeros 2 meses de vida. Llevaron a cabo estudios urodinámicos invasivos a la edad de 9 a 10 años y encontraron proporciones muy similares de vejiga normal, mal cumplida, inestable y deficiente en ambos grupos.‬

Se han demostrado resultados de vejiga más favorables, capacidad mejorada, menor presión de llenado final del detrusor a la capacidad esperada de la vejiga e inestabilidad del detrusor menos frecuente en 8 pacientes tratados con ablación valvular primaria en comparación con 11 niños tratados con ureterostomía de asa alta y baja.18 se realizaron estudios en estos niños a una edad media mínima de 11 años y la duración del desvío fue de 57 meses.‬

Por lo tanto, el lugar de la derivación urinaria temprana en el tratamiento de los niños con VUP es limitado. Tiene el potencial de mejorar la función renal a corto plazo, lo que es muy importante en los niños con función renal frágil y puede diferir el reemplazo renal a una etapa posterior. No hay pruebas convincentes que respalden su papel como una forma de mejorar la función renal a largo plazo y el jurado está deliberando sobre su efecto en la función de la vejiga a largo plazo. Por lo tanto, la desviación urinaria debe considerarse en casos seleccionados con objetivos claros y puntos finales en mente, y tiene un lugar importante en el manejo de niños con VUP.‬

Resultados a largo plazo: el tracto urinario superior

La producción de orina comienza a las 8-9 semanas de gestación y el sistema de recolección se forma al final del primer trimestre. La vejiga fetal se puede ver poco después de esto en la ecografía prenatal. La presencia de obstrucción del flujo de salida de la vejiga transmite una presión intraluminal elevada al parénquima renal en desarrollo y, una vez que se alcanza un nivel crítico, causa apoptosis, diferenciación celular anormal y cambios glomerulares que ocurren dentro del riñón. Estos cambios tempranos dictan el potencial renal funcional en la vida posterior. En los casos en que la obstrucción es menos grave o se declara más adelante en el embarazo, los efectos de la obstrucción tienden a ser más en la vejiga y los efectos renales se limitan a la dilatación del sistema colector con una alteración mínima de la nefrogénesis normal. Una teoría alternativa o quizás complementaria para explicar la displasia renal vista en conjunto con las válvulas uretrales posteriores se relaciona con la posición anormal de la yema ureteral y la implantación en el blastema metanéfrico19. La disfunción renal parece ser el resultado de diversos grados de displasia inherente y Efectos de la obstrucción del flujo de la vejiga. En la vida postnatal, estos efectos se pueden exagerar aún más por infecciones del tracto urinario, RVU y disfunción de la vejiga.‬

Cuando hay una pérdida significativa de nefronas, la hiperfiltración de las nefronas funcionales existentes se produce a través de la vasodilatación de las arteriolas aferentes. La hipertensión capilar glomerular resultante permite mantener temporalmente la función renal normal. Con el tiempo, este mecanismo compensador se descompensa, se produce glomeruloesclerosis, con proteinuria resultante, hipertensión y una tasa de filtración glomerular reducida. El daño a la nefrona distal afecta la capacidad de concentración del riñón, lo que resulta en poliuria y polidipsia (diabetes insípida nefrogénica), que puede empeorar la función de la vejiga y, por lo tanto, aumentar el riesgo de la función del tracto superior.‬

El documento de Parkhouse et al. se cita a menudo y describe los resultados a largo plazo de 98 niños diagnosticados con válvulas uretrales posteriores que se presentaron entre 1966-1975, antes de la era del diagnóstico prenatal.20 El período de seguimiento de este estudio varió de 11 a 22 años. El 66% de la cohorte presentada en el primer año de vida y la mitad de la cohorte de pacientes se manejaron con ablación de válvula primaria, mientras que el resto se desvió. 32% (31 pacientes) tuvieron un "resultado renal malo a largo plazo"; 10 pacientes fallecieron por insuficiencia renal aguda, 15 desarrollaron enfermedad renal en etapa terminal y 6 presentaron insuficiencia renal crónica durante el período de seguimiento. Laresentación bajo la edad de un año (p <0,05), presencia de reflujo vesicoureteral bilateral (p <0,0010), una urea plasmática en la descarga inicial de> 10 mmol / litro, y a la edad de 5 años, presencia de proteinuria (p<0.001) junto con incontinencia urinaria persistente se asociaron con un mal resultado renal.‬

Series más contemporáneas reportan resultados bastante similares. Kousidis et al informaron una serie de 42 pacientes con válvulas uretrales posteriores pre y postnatalmente diagnosticadas entre 1984-1996.21. El período de seguimiento fue de 10 a 23 años. Hubo 3 (7%) muertes (2 en el período neonatal y 1 paciente de 3 años de edad después de un trasplante fallido), 11 pacientes (26%) habían progresado a insuficiencia renal terminal, una de las cuales ocurrió solo en los últimos años de la adolescencia.‬

En un grupo de 65 pacientes con PUV que se presentaron durante 1987-2004 y que fueron seguidos durante un período de tiempo más corto (rango 1-14.3 años; seguimiento medio de 6.8 años), Sarhan et al encontraron una tasa general de insuficiencia renal del 17%, de los cuales el 9% había progresado a ESRF.7 La edad gestacional temprana en el momento del diagnóstico (<24 semanas; p = 0,003) y oligohidramnios o anhidramnios prenatales (p = 0,02) se asociaron con un resultado deficiente. No hubo muertes en este grupo, pero durante el mismo período de estudio hubo 14 fetos con un diagnóstico prenatal en el que se interrumpió el embarazo. En todos los casos se realizó un análisis de orina fetal y los hallazgos post mortem confirmaron cambios histológicos renales graves. Esto sugiere que la incidencia global de insuficiencia renal, si se tiene en cuenta los fetos que fueron terminados, es similar a la de los otros estudios anteriores.‬

El grupo más grande de DeFoor con 119 pacientes con VUP seguidos durante un período de tiempo similar (rango 3-24 años; media de seguimiento de 7,2 años), encontró que el 13% había desarrollado insuficiencia renal terminal en una edad media de 8,2 años (rango 7 días- 17.5 años) .22 En este estudio, la disfunción de la vejiga, que requiere un cateterismo limpio intermitente y / o el uso de anticolinérgicos, se asoció con un mayor riesgo de ESRF. La creatinina sérica nadir> 1,0 mg / dl también se asoció con un mayor riesgo de ESRF (OR 71, IC 10-482) y esto se ha confirmado en varios estudios previos y posteriores donde la creatinina sérica <1,0 mg / dl a 1 año de La edad proporciona un buen resultado renal a largo plazo.‬

Heikkila y otros han evaluado una cohorte más grande de pacientes (n = 193) con válvulas uretrales posteriores durante un período de tiempo mucho más largo (rango 6-69 años; seguimiento medio de 31 años) .23 La tasa de progresión a la etapa final renal el fracaso fue del 22,8%, con un 68% de desarrollar ESRF antes de los 17 años y el resto después de los 17 años. El deterioro de la función renal en el momento de la pubertad en niños con riñones displásicos está bien reconocido24 y una explicación probable es que representa cambios dentro del riñón en respuesta al crecimiento, aumento de la masa corporal y aumento de la presión arterial. Sin embargo, este deterioro tardío de la función renal después de la pubertad que se destaca en este documento destaca la necesidad de un seguimiento de estos pacientes en la edad adulta y más allá.‬

Reflujo vesicoureteral

En la presentación, aproximadamente el 50% de los pacientes tienen reflujo vesicoureteral (RVU) en el CUGM inicial. Se cree que esto es secundario a la obstrucción del flujo de salida de la vejiga y la disfunción coexistente de la vejiga. Aproximadamente el 15% de los pacientes presentarán RVU unilateral de alto grado sin función del riñón ipsilateral. Después de la ablación valvular, la gravedad del RVU puede disminuir o resolverse por completo en el 25-50% de los casos, y esta mejoría es más probable en aquellos que se presentan como neonatos o durante la infancia. El RVU persistente, especialmente de alto grado y bilateral, después de una ablación valvular exitosa se asocia con un mal resultado renal a largo plazo y es uno de los indicadores de mal pronóstico identificados por Parkhouse et al.20 Ya no existe la tendencia a realizar procedimientos antirreflujo en muchachos con VUP, Como las tasas de fracaso asociadas con este enfoque son altas. En los casos en que el grado de reflujo es alto y está asociado con una función deficiente en el riñón ipsilateral, se ha utilizado el uréter de gran capacidad para aumentar la vejiga en asociación con la extracción del riñón que no funciona. Otras estrategias innovadoras incluyen la creación de una ureterostomía de reflujo como se explicó anteriormente y, ocasionalmente, el uréter distal se ha utilizado como un canal de Mitrofanoff con o sin un procedimiento antirreflujo asociado. Los grados más altos persistentes de reflujo son un factor de riesgo potencial de infección urinaria recurrente y pueden tener un impacto negativo en los riñones trasplantados y, por lo tanto, generalmente se tratan quirúrgicamente antes del trasplante renal.‬

Hidroureteronefrosis

La mayoría de los neonatos que se presentan con válvulas uretrales posteriores demostrarán hidroureteronefrosis bilateral. A menudo se observa que esto mejora con el cateterismo inicial, pero puede empeorar temporalmente debido a la obstrucción funcional a nivel del VUJ por la pared de la vejiga engrosada que colapsa, pellizcando los orificios ureterales después de la cateterización y descompresión. Es importante reconocer este fenómeno y, en ocasiones, esto puede provocar una anuria que dura entre 24 y 48 horas. La obstrucción se resuelve espontáneamente dentro de las 48-72 horas y generalmente es seguida por diuresis post-obstructiva. Es importante mantener un nervio firme y resistir la tentación de tratar de descomprimir los tractos superiores con colocación de stent JJ ​​interno o colocación de nefrostomías. Después de la ablación de la válvula primaria, se debe anticipar el grado de dilatación del tracto superior para mejorar gradualmente o resolverse por completo25. Esta mejora se verá afectada por el RVU en curso, la disfunción de la vejiga, la poliuria y la motilidad ureteral anormal, y todos estos factores deben tenerse en cuenta al evaluar los resultados después de la ablación valvular. La reimplantación ureteral con o sin disminución ya no se realiza en el contexto de empeoramiento de la hidroureteronefrosis en los casos de VUP pues el papel de la vejiga y su disfunción asociada y la disfunción tubular renal con la poliuria resultante se han reconocido cada vez más con un mejor entendimiento de la fisiopatología de la obstrucción de flujo saliente de la vejiga.‬

Resultados a largo plazo: el tracto urinario inferior

La etiología subyacente del comportamiento de la vejiga en las válvulas uretrales posteriores sigue siendo un tema de mucho debate. Los dos principales culpables implicados en la etiología son que la vejiga anormal es el resultado de cambios en el útero en respuesta a la obstrucción del flujo de salida y / o que la disfunción de la vejiga es el resultado de la desviación urinaria. El jurado está a favor de la segunda teoría, ya que actualmente, la mayoría de los casos no se desvían, aunque la incidencia de disfunción de la vejiga sigue siendo alta. Además, Godbole et al16 han demostrado que la desviación no es necesariamente perjudicial para el resultado de la función de la vejiga y puede incluso mejorarla.‬

Histológicamente, la vejiga obstruida en modelos animales fetales demuestra un aumento en la masa muscular lisa, un aumento en el número de receptores muscarínicos y una mayor deposición de colágena. Levin y otros han demostrado que la vejiga pasa a través de tres fases en respuesta a la obstrucción.26 Los investigadores también han demostrado reversibilidad en algunos de estos cambios con la eliminación de la obstrucción, aunque la recuperación puede ser parcial dependiendo del momento de la reversión y el grado de daño irreversible que ya ha ocurrido La presentación temprana que resulta del diagnóstico prenatal permite un tratamiento rápido y, por lo tanto, sería razonable esperar mejores resultados para la función de la vejiga en la población actual de niños con obstrucción de salida de la vejiga con sospecha prenatal.‬ El término 'síndrome de vejiga valvular' se introdujo como un concepto en la década de 1980 para abarcar los patrones anormales de evacuación y los síntomas de disfunción miccional, la vejiga de pared gruesa persistente, el vaciado incompleto de la vejiga y la dilatación del tracto superior asociada observada en muchos niños con válvulas uretrales posteriores. Peters et al, en su cohorte de 41 niños que fueron evaluados principalmente por incontinencia urinaria persistente y "síndrome de vejiga de la válvula", encontraron tres patrones urodinámicos dominantes en las pruebas invasivas; la vejiga hiperreflexa, la hipo compatible o la vejiga acontráctil con cierta superposición entre estos patrones.27‬

Durante los últimos 30 años, los médicos han comenzado a reconocer y comprender la importancia de la disfunción de la vejiga y el impacto de la continencia urinaria y la función renal en niños con válvulas uretrales posteriores. Se observan marcadas diferencias en la técnica de la urodinámica, la clasificación de diferentes patrones y el momento de los exámenes al revisar la literatura sobre este tema.‬

Holmdahl et al siguieron a 12 niños con VUP menores de 15 años. La inestabilidad durante el llenado urodinámico se observó en 2/3 de los pacientes a los 5 años de edad, pero en la pubertad se había reducido.28 La capacidad de la vejiga a los 5 años parecía ser normal, pero después de la pubertad se demostró que tenía aproximadamente el doble de la capacidad esperada. El patrón urodinámico cambió con el tiempo y la inestabilidad disminuyó a favor de un patrón sobre distendido con la edad. Este cambio en el comportamiento de la vejiga también fue demostrado por De Gennaro et al, donde el 71% de los 48 pacientes estudiados tuvieron estudios urodinámicos anormales entre las edades de 10 meses a 15 años.29 En el grupo de edad <8 años, el 44% tenía hipercontráctil y el 31% hipocontráctil Las vejigas y los pacientes mayores de 8 años demostraron 28% de patrones urodinámicos hipercontráciles y 50% hipocontráctiles. Misseri et al demostraron un índice menor (5.9%) de falla miogénica (acontráctil o incapaz de generar contracción del detrusor para vaciado de vejiga adecuado) en su estudio retrospectivo, de 51 niños y concluyeron que el fallo detrusor se debía a un tratamiento coexistente anticolinérgico en su cohorte de casos.30‬

La disfunción de la vejiga es clave para los resultados de la función renal a largo plazo, como se ilustra en el estudio de seguimiento a largo plazo de Parkhouse et al, donde se asoció el hallazgo de incontinencia a los 5 años en el 44% de los pacientes, que se definió como no seco durante el día. con un resultado renal deficiente en el 46% de este grupo (p <0,001) .20 En el grupo de Ansari de 227 niños con válvulas uretrales posteriores, mostraron un riesgo general del 30% de desarrollar enfermedad renal crónica, con un 10% de progresar a insuficiencia renal terminal. .31 Disfunción vesical grave, definida como bajo cumplimiento con la presión de llenado final> 40 cm de H20 o volumen residual post-vacío> 30% o detrusor poco activo o la necesidad de CIC, fue más frecuente en los pacientes que progresaron a ESRF (p <0,0001). El estudio de Mazen de 116 pacientes con VUP seguido de una media de 10. 3 años (rango 18 meses-22 años) encontraron que el 42% de los pacientes tenían ESRF o habían sido trasplantados. Se observaron anomalías urodinámicas en el 80% del grupo de pacientes en general y la inestabilidad de la vejiga y el cumplimiento deficiente se correlacionaron con un resultado funcional renal deficiente (p = 0,04).‬32

La función de la vejiga continúa evolucionando durante la adolescencia, y el manejo efectivo de la vejiga debe continuar hasta la edad adulta. El crecimiento prostático altera las dinámicas de la salida de la vejiga y el patrón en cambio de la dinámica de la vejiga visto en la primera infancia continúa cambiando a lo largo de la adolescencia con capacidad de vejiga aumentada y grandes volúmenes residuales post vaciado prevalente. Algunos hombres jóvenes tal vez deban iniciar cateterización intermitente de limpieza para encargarse de este deterioro irreversible de la función de la vejiga.‬

Trasplante renal

Con un número significativo de niños con VUP que progresan a insuficiencia renal en etapa terminal, la importancia de una evaluación completa de la vejiga como parte del estudio previo al trasplante no se puede enfatizar en exceso. Una vejiga de alta capacidad, poco compatible y de baja capacidad puede poner en riesgo el trasplante de riñón y la pérdida del injerto se convierte en una posibilidad real. Las tasas de supervivencia del injerto a cinco años en la población de personas que nacieron con la VUP han mejorado en las últimas 2 décadas, de 40% en los años 80 a casi 70% en los 90.‬

Para aquellos pacientes que requieren intervención quirúrgica para lograr una vejiga que se considera un receptáculo "seguro" para el trasplante, hay opiniones divididas sobre si esta cirugía debe realizarse antes o después del trasplante. La realización de un aumento de la vejiga con / sin un conducto cateterizable antes del trasplante renal permite la curación postoperatoria sin inmunosupresión, pero corre el riesgo de una "cistoplastía seca" que debe ser manejada por ciclos de vejiga y lavados, especialmente si no hay o hay una producción mínima de orina nativa. El riesgo adicional con este enfoque es que esta cirugía mayor puede inclinar la función renal frágil sobre el borde y acelerar la necesidad de terapia de reemplazo y diálisis temporal en el escenario de trasplante preventivo. Con el aumento de la vejiga antes del trasplante, cualquier procedimiento adicional, incluyendo el trasplante en sí, no debe dañar el pedículo vascular al aumento, especialmente cuando hay un corto intervalo de tiempo entre los procedimientos y se debe tener mucho cuidado para garantizar la seguridad de la vejiga reconstruida. Para aquellos pacientes en los que se realiza una cistoplastía de aumento después del trasplante renal, es importante que los requisitos de inmunosupresión se hayan estabilizado y que la función renal mejorada ofrezca claras ventajas. En este caso, el uréter de trasplante puede reimplantarse en la vejiga nativa o sacarse como una ureterostomía cutánea. En el contexto de las válvulas uretrales posteriores y el trasplante renal, es crucial que la vigilancia continua de la función de la vejiga continúe después del trasplante.33‬

Fertilidad

Hay pocos estudios que informen sobre los resultados de fertilidad y paternidad en hombres con antecedentes de válvulas uretrales posteriores. La dilatación persistente de la uretra posterior, el daño a los tejidos alrededor del verumontanum o las estenosis uretrales secundarias resultantes de la cirugía previa influirán en la eficacia de la eyaculación. La disfunción eréctil se observa con más frecuencia en pacientes con enfermedad renal crónica y en aquellos en diálisis. En 9 pacientes con antecedentes de VUP estudiados por Woodhouse34, el análisis de semen se consideró dentro del rango normal, mientras que en 6 hombres que presentaron semen para análisis a López Pereira35 2 pacientes tenían formas anormales o un alto porcentaje de espermatozoides inmóviles.‬

Conclusión

  • Las válvulas uretrales posteriores siguen siendo la causa más común de obstrucción del flujo de vejiga neonatal en los hombres.‬
  • Un número creciente de casos se diagnostica en forma prenatal, pero la intervención prenatal no parece conferir un beneficio en el resultado a largo plazo de la función renal.‬
  • La ablación primaria de la válvula es el tratamiento de elección recomendado, y el desvío se reserva para casos individuales específicos.‬
  • Un número significativo de niños con VUP desarrollará enfermedad renal crónica e insuficiencia renal terminal.‬
  • El seguimiento estructurado tiene como objetivo prevenir el deterioro del tracto superior, prevenir la infección del tracto urinario, maximizar el crecimiento y permitir la vigilancia de la disfunción de la vejiga.‬

Referencias

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