Riñón displásico multiquístico (MCDK) / Riñón multiquístico (MCK)

Abraham Cherian‬
Great Ormond Street Hospital para niños NHS Trust, London, UK

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dra Cinthia Galvez Alegria‬, Dr. Miguel Castellan‬
Miami Children's Hospital, Jackson Memorial Hospital, Miami, Fl, USA‬

Introducción

El riñón displásico multiquístico (MCDK) es la anomalía quística congénita más común del riñón, caracterizada por múltiples quistes no comunicantes con un mínimo de tejido intermedio en la ecografía. Por definición, el riñón afectado no funciona y generalmente se asocia con un uréter atrésico.‬

A diferencia de otras enfermedades renales quísticas, como las formas dominantes y recesivas del riñón poliquístico, donde existe un claro patrón heredado, la MCDK se produce esporádicamente y es mucho más común de lo que se pensaba anteriormente, ya que estos riñones permanecen clínicamente no detectados y asintomáticos. Una forma familiar rara se ha descrito como autosómica dominante con penetrancia variable 1.‬

Embriología

La base embriológica de esta condición no está completamente aclarada; sin embargo, se presentan varias hipótesis:‬

  1. Las anomalías de la inducción recíproca entre el brote uretérico y el blastema metanéfrico son las más populares.‬
  2. La obstrucción del tracto urinario durante la nefrogénesis también se ha considerado como una posible causa para el desarrollo de la transformación quística del riñón.‬
  3. Las infecciones virales intrauterinas y los medicamentos antiepilépticos se han implicado en algunos informes 23.‬

Incidencia

La incidencia es de aproximadamente 1 en 4000 y es más común en varones (2.4: 1). Las mujeres tienen el doble de probabilidades de desarrollar MCDK bilateral. El lado izquierdo es más común que el derecho.‬

Unilateral (UMCDK), bilateral (BMCDK) y segmental (SMCDK) son formas reconocidas de participación. La enfermedad bilateral es incompatible con la vida.‬

Patología

Macroscopia: En apariencia general, se describen 2 tipos: displasia quística sólida y formas hidronefróticas. El primero tiene más pequeños y menos quistes con más estroma; mientras que el último tiene quistes de diferentes tamaños y una pelvis renal reconocible pero dilatada con muy poco estroma intermedio. El pedículo vascular es hipoplásico o ausente. El uréter si está presente suele ser atrésico. Anteriormente se pensaba que no se comunicaban, estos quistes, sin embargo, en varios estudios, han demostrado tener comunicación entre ellos, tanto en microscopía como en inyecciones intra-quísticas radiológicas de medios de contraste 456‬

Microscopía: Hay componentes tanto de nefrogénesis anormal (displásica) como normal. Los elementos displásicos incluyen conductos primitivos con anillos concéntricos de colágeno y células musculares lisas ocasionales que lo rodean. Otros son el cartílago metaplásico, los conductos primitivos y los glomérulos, el mesénquima intermedio y el tejido fibroso. Los quistes están revestidos por un epitelio escamoso o columnar aplanado que se originó en todos los segmentos de la nefrona, desde el glomérulo hasta el conducto colector.‬

Características clínicas

Históricamente, una masa palpable por abdomen fue la presentación más común. Esto se ha superado al aumentar la detección en la ecografía prenatal y constituye el grupo más grande de pacientes en la actualidad. Existe cierta evidencia que sugiere que la agenesia renal unilateral puede representar un MCDK que ha retrocedido 7. El dolor o la molestia en el flanco, la hematuria, la ITU y la hipertensión son otras presentaciones postnatales.‬

El MCDK segmentario es una forma rara y puede ocurrir en los riñones en herradura y en los restos de los sistemas dúplex. Un MCDK segmentario grande puede ocultar un segmento de funcionamiento mucho más pequeño donde el estudio de isótopos radioactivos es el único método de identificación.‬

Otras asociaciones ipsilaterales que se han reportado son el reflujo vesicouretérico (RVU), la obstrucción de la unión vesicoureteral (OUUV) y los ureteroceles. En un sistema duplicado, también se ha observado una obstrucción pelvi-ureteral de la unión (OPU) en la otra porción.‬

En el lado contralateral, el RVU es la anomalía más común, que se presenta hasta en un 25%; Sin embargo, estos casos son en su mayoría reflujo de bajo grado 3. Otros hallazgos poco comunes son OPU y OUUV.‬

Investigaciones

El diagnóstico se realiza mediante hallazgos ecográficos que demuestran quistes no comunicantes (Figura 1) con muy poco parénquima intermedio. Puede confirmarse por la ausencia de captación en el escaneo de radioisótopos, como el Tc99m-DMSA o el Tc99m-MAG3.‬

Las condiciones que imitan a MCDK incluyen hidronefrosis intrarrenal severa debido a una obstrucción de la unión pielo-uretérica (Figuras 2 y 3). La última condición generalmente tiene algo de parénquima intermedio y circundante, que comunica los quistes en la ecografía con cierta captación en la exploración con radioisótopos. Otros incluyen un nefroma quístico (Figura 4), aunque esto es raro y difícil de distinguir del MCDK segmentario, y puede ser útil una RM para la identificación. (Figura 5). En algunos casos puede ser necesaria una biopsia percutánea o excisional.‬

Los cistogramas son innecesarios en el MCDK aislado con un riñón contralateral normal. La obtención de una tasa de filtración glomerular se recomienda como una línea de base y para confirmar la función del riñón contralateral.‬

Manejo

Un enfoque uniforme en el manejo de MCDK no se ha establecido universalmente; sin embargo, hay que considerar varios aspectos, a saber, involución espontánea, riesgo de hipertensión, reflujo vesicoureteral, riesgo de cáncer y protocolos de seguimiento.‬

Cambio et al, realizó una revisión exhaustiva de la literatura en 2008 y sus recomendaciones son la base de la discusión para guiar el manejo que se describe a continuación 8. Esta revisión incluyó el análisis de 105 publicaciones y datos sobre otros 900 MCDK del Registro MCDK 9. Los resultados estudiados fueron el reflujo vesicoureteral, la hipertensión, la malignidad y la necesidad de cirugía.‬

En general, la involución, definida como no detectable por ultrasonido, se observó en el 60%. El 20% fue indetectable a los 3 años y el 50% a los 5 años. El reflujo vesicoureteral ocurrió en el 25%, pero fue en el riñón contralateral y más del 90% fue de grado 3 o menos. El riesgo de infección del tracto urinario se relacionó con el reflujo o anomalías distintas de la MCDK. En comparación con la población general, no hubo mayor riesgo de hipertensión; sin embargo, esto puede ser considerado como una indicación para la remoción. En más de dos tercios, la hipertensión persiste a pesar de la extirpación quirúrgica.‬

En 1997, Beckwith et al., informaron que el riesgo de tumor de Wilms en MCDK era menor de 1 en 2000 10. Noe et al., llegaron a la misma conclusión de manera bastante independiente con un número necesario para tratar hasta el 2000 para prevenir la aparición de un tumor de Wilms 11. Wacksmann y Phipps en su informe preliminar sobre el registro MCDK registraron solo 2 tumores de Wilms que abarcan un período de 25 años 9.‬

Hubo 10 casos reportados de tumor de Wilms en la revisión y todos fueron antes de los cuatro años 8. Siete de los 10 se presentan con una masa palpable. No se ha informado tumor de Wilms en un MCDK involutivo. Hubo 6 reportes de carcinoma de células renales (CCR) asociado con MCDK entre 15 y 44 años de edad. Sin embargo, la precisión de la patología es discutible, ya que no se sometieron a una revisión externa de la patología como en los tumores de Wilms. Es posible que algunos fueran RCC quísticos. No hubo casos de tumor de Wilms a partir de los datos publicados del Registro MCDK, que incluyeron 260 casos gestionados de forma no operativa. La misma inferencia se obtuvo a partir de los datos prospectivos recopilados por el Grupo de estudio de Trent & Anglia MCDK 12.‬

Indicaciones para la cirugía

  1. MCDK grande que causa distensión abdominal, malestar, dolor o compromiso respiratorio en los primeros meses de vida.‬
  2. Tumores que continúan aumentando de tamaño.‬
  3. Hipertensión.‬
  4. La falta de regresión es considerada por algunos como una indicación relativa para la cirugía.‬

No hay factores predictivos para determinar la resolución espontánea. Hay algunos informes anecdóticos que sugieren que es improbable que un diámetro de más de 6 centímetros, en un infante de un año de edad se resuelva de manera espontánea. Hasta el 40% de los MCDK se seguían controlando más alla de los 10 años (Figura 1.0).‬

Se debe tener una discusión clara con la familia en casos seleccionados de manejo quirúrgico , ya que esto es curativo, con baja morbilidad y costo-efectiva sin la necesidad de la vigilancia continua. Un tamaño que disminuye progresivamente se puede manejar claramente de forma no operativa.‬

No hay pautas claras con respecto al tiempo seguimiento por posible malignidad. in embargo, parece innecesario más allá de los cuatro años de edad.‬

La extirpación quirúrgica de MCDK se puede lograr mediante técnicas tanto abiertas como laparoscópicas convencionales. Los MCDK grandes pueden necesitar la descompresión de los quistes para facilitar la remoción. Los abordajes transperitoneales y retroperitoneoscópicos son técnicas bien establecidas. El seguimiento después de la cirugía puede durar hasta un año, e incluye un ultrasonido y creatinina sérica a partir de los cuales se puede obtener una tasa de filtración glomerular estimada. Las mediciones de GFR de rutina son probablemente innecesarias en ausencia de cualquier factor de riesgo subyacente 13.‬

Puntos de resumen

  • Es la anomalía quística congénita más frecuente del riñón.‬
  • La base embriológica más popular es la anomalía de la inducción recíproca entre el brote uretérico y el blastema metanéfrico.‬
  • Se caracteriza por múltiples quistes que no muestran captación de radioisótopos en la exploración de medicina nuclear y el uréter generalmente es atrésico.‬
  • Los cistogramas son innecesarios en presencia de un riñón contralateral normal.‬
  • La involución espontánea ocurre en más de dos tercios.‬
  • El riesgo de hipertensión, malignidad, infección del tracto urinario y reflujo vesico-ureteral es demasiado bajo para justificar la extracción rutinaria de estos riñones mal formados.‬
  • En más de dos tercios, la hipertensión persiste a pesar de la extirpación.‬
  • Los enfoques abiertos, laparoscópicos y retroperitoneoscópicos son técnicas bien establecidas con una morbilidad mínima y deben discutirse con la familia en casos seleccionados como una alternativa.‬
  • El seguimiento a largo plazo después de la eliminación en ausencia de factores de riesgo subyacentes es innecesario.‬

Referencias

Figura 1‬
Figura 1

Figura 2‬
Figura 2

Figura 3‬
Figura 3

Figura 4‬
Figura 4

Figura 5‬
Figura 5

Figura 6‬
Figura 6

  1. Watanabe T, Yamazaki A, Kurabayashi T, Hanaoka J. Familial multicystic dysplastic kidney. Pediatr Nephrol 2005; 20: 1200.‬ ↩

  2. Petrikovsky BM, Lipson SM, Kaplan MH. Viral studies on amniotic fluid from fetuses with and without abnormalities detected by prenatal sonography. J Reprod Med 2003; 48: 230-232.‬ ↩

  3. Carta M, Cimador M, Giuffre M, Sergio M, Di Pace MR, De Grazia E, Corsello G. Unilateral multicystic dysplastic kidney in infants exposed to antiepileptic drugs during pregnancy. Pediatr Nephrol 2007; 22: 1054-1057.‬ ↩

  4. Felson B, Cussen LJ. The hydronephrotic type of congenital multicystic disease of the kidney. Semin Roentgenol 1975; 10: 113-123.‬ ↩

  5. Glassberg KI, Kassner EG. Ex vivo intracystic contrast studies of multicystic dysplastic kidneys. J Urol 1998; 160: 1204-1206.‬ ↩

  6. Dewan PA, Goh DW. A study of the radiological anatomy of the multicystic kidney. Pediatr Surg Int 1994; 9: 368-372.‬ ↩

  7. Hitchcock R, Burge DM. Renal agenesis: an acquired condition?. J Pediatr Surg 1994; 29: 454-455.‬ ↩

  8. Cambio AJ, Evans CP, Kurzrock EA. Non-surgical management of multicystic dysplastic kidney. BJU Int 2008; 101: 804-808.‬ ↩ ↩2

  9. Wacksman J, Phipps L. Report of the MCDK Registry: preliminary findings. J Urol 1993; 150: 1870-1872.‬ ↩ ↩2

  10. Beckwith JB. Wilms tumor and multicystic dysplastic kidney disease. Editorial Comment. J Urol 1997; 158: 2259-2260.‬ ↩

  11. Noe HN, Marshall JH, Edwards OP. Nodular renal blastema in the multicystic kidney. J Urol 1989; 142: 486-488.‬ ↩

  12. Aslam M, Watson AR, on behalf of the Trent & Anglia MCDK Study Group. [^2006]. Unilateral multicystic dysplastic kidney: long term outcomes. Arch Dis Child 2006; 91: 820-823.‬ ↩

  13. Godbole PP, Wilcox DT, Mushtaq I. Follow-up after unilateral nephrectomy in children: is an estimate of glomerular filtration rate necessary? BJU Int 2005; 95: 635-637.‬ ↩