Resultados a largo plazo y manejo de adolescentes con epispadias, extrofia y síndrome de Prune Belly

Dan Wood, Christopher Woodhouse‬
University College London Hospitales, London, UK

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dra Maria Santos, Dra Carolina Acuña
Hospital Padre Hurtado, Santiago Chile

Introducción

Los recién nacidos que padecen anomalías del tracto genitourinario, como la extrofia, epispadias y el síndrome de Prune Belly, crecerán con problemas físicos y psicológicos que quizás no tengan un equivalente en la vida adulta. Es vital que se disponga un seguimiento integral a largo plazo.‬

La necesidad del seguimiento multidisciplinario es fundamental y se vio reflejado con la experiencia de una paciente que presentó graves trastornos metabólicos a los 60 años. Aunque había tenido cuatro hijos, nunca había tenido un seguimiento de las consecuencias de una uretero-sigmoidostomía.‬

En ocasiones, nos hemos cuestionado si a estos pacientes se les puede hacer un seguimiento en hospitales locales y derivarlos cuando surjan problemas. Sin embargo, muchos tienen inquietudes o problemas complejos que requieren el apoyo y la ayuda de un urólogo familiarizado en sus patologías inusuales, tratamiento y repercusiones.‬

Más importante que esto, es el apoyo de un equipo multidisciplinario que debe incluir un nefrólogo, un radiólogo y enfermeras especializadas, entre muchos otros. Cuando se tratan pacientes afectados por anomalías raras (1: 30,000 nacimientos vivos para extrofia o 1: 100,000 para epispadias aisladas), la familiaridad y la experiencia solo pueden provenir de una concentración central de pacientes. Esto permite que se desarrolle una experiencia tanto de seguimiento de rutina como de los problemas inesperados que surgen en la vida adulta; el resultado neto es una excelente atención al paciente.‬

En esta sección, el objetivo es describir el estado actual sobre el vaciamiento, la función renal y sexual como también las consecuencias a largo plazo de la reconstrucción.‬

Extrofia vesical y epispadias

Historia

A principios del siglo XX, la extrofia vesical produjo una mortalidad del 50% a la edad de 10 años y del 67% a los 20 años. En el momento del informe de Megali en 1973, esta cifra había descendido a menos del 5% (aunque 39 pacientes en su serie se perdieron durante el seguimiento, por lo que la tasa potencial puede llegar hasta el 31% )1. En 1983, la mortalidad directamente atribuible a la extrofia era del 4% 2. Esta tendencia refleja una mejoría significativa en la atención pediátrica en el siglo XX. Sin embargo, no es suficiente que los pacientes sobrevivan. No es sorprendente que deseen ser normales 3 y esto depende de los avances en las técnicas reconstructivas. Los médicos tienen la responsabilidad de interactuar con los cuidadores pediátricos y la revisión de nuestros pacientes es clave para obtener datos a largo plazo y evaluar los resultados.‬

Es muy alentador ver un cambio en las expectativas de los pacientes con extrofia (y quizás otras afecciones). Estos cambios son principalmente debido a:‬

  1. Una mayor comprensión de la anatomía ha obtenido mejores resultados para problemas como la continencia. Por lo tanto, el progreso en los tratamientos ha creado un nuevo umbral de expectativa.‬
  2. Los medios de comunicación y la percepción pública de cómo "debemos ser" han generado un estándar más alto para nuestra apariencia externa de la que la población de extrofia está acostumbrada. A los adolescentes no les gusta tener cicatrices. Por otro lado, desean tener un ombligo (que está ausente en todas las reconstrucciones de vejiga estándar) 3.‬

Las preocupaciones psicológicas del paciente con extrofia han sido una fuente de interés en la infancia. Los datos sugieren un aumento en la vulnerabilidad y el nivel de ansiedad. No es sorprendente que a medida que se resuelven los problemas como la continencia en la adolescencia, la ansiedad sexual sea más marcada 4. Otros autores han encontrado una tasa de ideación suicida más alta que la esperada en pacientes con extrofia masculina, una incidencia diferente al de la población general 5. A pesar de esto, los pacientes expresan la determinación de vivir una vida normal equivalente a la de sus compañeros y desarrollan una gama de estrategias para enfrentarlo, como tratar de exprimir la orina en los urinarios para hacer que su flujo sea "normal", entre otros. Además, ha habido instancias de bullying sobre la intimidad y las experiencias tanto positivas como negativas 6. Las mujeres con extrofia por lo contrario muestran resultados similares a la población normal. 7‬

Otros factores que se relacionan con una mejoría en el tratamiento y, por lo tanto, la sobrevida a largo plazo son la aparición de nuevos procesos de enfermedad. Un artículo reciente de Johns Hopkins describe una paciente con extrofia masculina que desarrolló cáncer de próstata. Se sometió a prostatectomía retropúbica radical, esto muestra la necesidad de atención multidisciplinaria cuando se desarrollan las condiciones en el adulto (Figura 1) 8. No solo el riesgo de cáncer muestra lo necesario que es el seguimiento y equipo multidisciplinario si no que también los problemas que van apareciendo relacionados a cirugías reconstructivas9. Otros problemas, como alteraciones metabólica o cálculos, se vuelven más importantes en la vida adulta. En esencia, cuando manejamos un grupo de pacientes como estos, debemos adaptarnos constantemente a sus necesidades que van cambiando con la edad, cuando un problema es resuelto, nuevos desafíos irán apareciendo.‬

Se ha visto que existe una asociación frecuente de la extrofia vesical clásica con hernias inguinales 3. Se reparan generalmente en el momento de la reconstrucción infantil; sin embargo, en ocasiones se puede observar una hernia inguinal en pacientes adultos con extrofia.‬

Avances técnicos

Es importante recordar que la extrofia de la vejiga es una falla en el desarrollo pélvico y, por lo tanto, el cierre de la vejiga no "soluciona" el problema. Se tiene que además resolver el problema del suelo pélvico y la continencia.‬

La reconstrucción de un niño con vejiga es un tema en debate. Las tasas de continencia han mejorado con el refinamiento de las técnicas quirúrgicas. Últimamente se ha visto que la técnica de Kelly de movilización completa de tejidos blandos tiene tasas de continencia de 70% a los 10 años de edad. La mayoría de los pacientes llegarán continentes a la vida adulta. La proporción que pueda orinar el volumen total no está claro. El resto estará seco con autocateterización y algunos habrán tenido ampliacion vesical.‬

La preocupación del grupo australiano es en relación con la apariencia del pene 10. La Técnica Kelly fue desarrollada originalmente por Justin Kelly, sin embargo, se ha utilizado más ampliamente en el Hospital Great Ormond Street de Londres. Los resultados muestran tasas de continencia de 75% a los 10 años de edad, que mejoran con la edad y que sugieren una mejor apariencia del pene (Cuckow - comunicación personal). Esto se compara favorablemente con otros centros que utilizan diferentes técnicas (Tabla 1). Las series más pequeñas sugieren la necesidad de una combinación de distintos enfoques para lograr resultados creíbles 11. El resultado a largo plazo empeora dramáticamente si el cierre inicial falla, con una tasa de continencia del 18% en aquellos que logran el cierre en un intento posterior. Muchos pueden estar secos (90%), pero solo después de la derivación urinaria y cateterismo 12.‬

Tabla 1. Comparación de resultados en relación con el tipo de reconstrucción de extrofia.‬

‬ Tipo de reparación Tasa de Continencia (%) ‬
Kelly (Cuckow comunicación personal) 70 ‬
Reparación primaria completa 13 37 ‬
Young Dees Leadbetter 14 56 ‬
Falla en el cierre inicial 12 18 ‬

Función miccional

En la era moderna el cuidado de pacientes con extrofia vesical, es vital considerar tanto la continencia como la función miccional. Es crudo decir que, simplemente porque alguien está seco, es necesariamente continente. La literatura que rodea cualquier forma de reconstrucción debe ser explícita sobre su definición de continencia. Muchos creen que esto debería incluir tanto la capacidad de retener como de vaciar la orina voluntariamente (sin mojarse). Esto no quiere decir que las alternativas de derivación urinaria, no sean aceptables, son vitales en algunos casos, pero nuestros resultados deben reflejar una imagen real, no una visión mejorada de la destreza quirúrgica.‬

Los datos a largo plazo relacionados con la ureterosigmoidostomía muestran en un seguimiento medio de 50 años: el 52% todavía tenía la desviación, el 60% tenía una función renal normal o levemente alterada, sin embargo el 42% de los pacientes no se incluyeron en el seguimiento final 15.‬

Función renal

La extrofia vesical se considera en gran parte como un trastorno aislado, y lo más importante es que no tiene un componente neurológico o nefrológico primario. Los datos de 1980 sugieren que la reconstrucción no tiene ningún efecto significativo sobre la función renal a largo plazo 16. De hecho, en literatura hay poca información sobre la función renal en estos pacientes. Las tres causas quirúrgicas más obvias para el daño renal son la reconstrucción del cuello de la vejiga, la reimplantación de los uréteres y, potencialmente, la formación de cálculos después de la cistoplastía de aumento o sustitución. En nuestro grupo es raro encontrar insuficiencia renal y ninguna atribuible a la enfermedad primaria. Sin embargo, debido al grado de reconstrucción, estos pacientes son monitoreados regularmente. Si se detecta deterioro de la función renal, debe buscarse una causa quirúrgica.‬

Los pacientes que pueden tener problemas son los que se han sometido a una reconstrucción importante del tracto urinario y posteriormente quedan embarazadas. La función renal y la ecografía seriada de las vía urinaria superior es nuestra práctica habitual, ya que las pacientes pueden desarrollar una importante hidronefrosis que requiere de drenaje percutáneo; en una serie de pacientes encontramos una incidencia de 15% para esta complicación (Figura 2) 17.‬

Función sexual y reproductiva

Independientemente del resultado de la reconstrucción de la vejiga, los objetivos de los pacientes han pasado de ser secos a otros aspectos relacionados con la calidad de vida. Está bien establecido que el tamaño corporal deficiente y la fijación separada al pubis lleva a un pene más corto, a menudo con una circunferencia mayor 18,19.‬

En pacientes de sexo femenino surgirán preguntas sobre su capacidad para tener relaciones sexuales y fertilidad. La extrofia vesical no suele asociarse con anomalías del útero o del cuello uterino, aunque existen raras excepciones (figura 3). El introito está estrechado por una horquilla posterior muy prominente que generalmente evitará las relaciones sexuales. Se necesita una introitoplastía en el 34% de las niñas y una vaginoplastía en un 23% adicional 20. Anatómicamente, el cuello uterino se inserta en la pared anterior de la vagina, que tiende a ser paralela al piso pélvico. Al asesorar a los pacientes, se debe enfatizar en que el cuello uterino a menudo está más cerca de su introito que en las mujeres normales y puede ser una causa de dispareunia. Como la fertilidad es normal, deben usar anticonceptivos para evitar el embarazo 21.‬

Es importante interconsultar a un urólogo para el cuidado del embarazo desde una etapa temprana. En nuestra propia cohorte, aquellos pacientes con vejiga funcional o esfínter urinario artificial han tenido cesárea. Esto debe planificarse electivamente para tener la participación de un urólogo y así ayudar con la disección inicial.‬

Las pacientes de sexo femenino con extrofia vesical son propensas al prolapso uterino. Las indicaciones para la cirugía de prolapso son cuando la mujer no tendrá más embarazos o en paciente joven con síntomas intratables. La operación realizada es una pexia sacrocolcigea 21.‬

Las preocupaciones acerca de los factores hereditarios son comprensibles entre los pacientes con extrofia. El riesgo de tener un hijo afectado en la población normal es de aproximadamente 1: 30,000 22. Históricamente, el riesgo de que un adulto afectado tenga un hijo afectado es de aproximadamente 1:70 23. Los datos más recientes sugieren que puede ser mucho menor que eso (<1%). No existe un locus genético identificable pero se cree que la edad avanzada de los padres puede ser un riesgo y un feto femenino puede ser protector 24.‬

Se suele suponer que la fertilidad en los pacientes masculinos está alterada. Un estudio realiza un seguimiento a largo plazo de 29 pacientes con extrofia / epispadias en Filadelfia. El 63% de los pacientes tenía un análisis de semen normal 25. Otros estudios similares respaldan este resultado, pero hay un grupo mucho más pequeño de pacientes en los que se ha establecido la paternidad sin problemas 26. Los datos más recientes sugieren que el 94% de los hombres pueden eyacular normalmente, pero que muchos menos tendrán parámetros de semen normales 27. Para aquellos que no experimentan la concepción natural, la arquitectura y la función testiculares suelen ser normales y las técnicas de fertilidad asistida pueden ser exitosas 28. Otros estudios han sugerido que la fertilidad puede estar en duda 29. En una revisión de una serie que incluye 134 pacientes masculinos, se observó que la mayoría de los hombres pudieron tener relaciones sexuales (algunos requirieron corrección previa de deformidades peneanas) y el 75% pudieron eyacular aunque con volumen reducido 30.‬

El mecanismo para la eyaculación normal está necesariamente interrumpido, y esto puede ser debido a:‬

  • Daño directo de la vasa o vesículas seminales secundario a múltiples operaciones de cuello vesical.‬
  • Ausencia de próstata circundante.‬
  • Función reducida del músculo bulboesponjoso 31‬

Los testículos pueden inicialmente no descender, requiriendo orquidopexia 32,33.‬

En la serie de Filadelfia, todos los hombres tenían erecciones normales, 2/3 eran rectas, 1/3 tenían algo de curvatura pero todos eran capaces de tener relaciones sexuales 25. Para aquellos pacientes con inquietudes y que necesitan evaluación, una erección artificial es nuestro método de evaluación. Se realiza bajo anestesia general con agujas de mariposa grandes (una para cada cuerpo, ya que no hay circulación cruzada) (Figura 4).‬

Consecuencias de la reconstrucción

Muchos pacientes con extrofia vesical han tenido desviación urinaria. Las asociaciones con trastornos metabólicos y cálculos está bien estudiada (Figura 5) [35,36]. El temor de que las enterocistoplastías produzcan trastornos metabólicos en los niños que afecten la deposición ósea y el crecimiento parecen ser infundados 34,35.‬

Hay evidencia de que la endoscopia anual para los pacientes con cistoplastías es innecesaria. La incidencia de malignidad sigue siendo baja y los casos detectados por la presencia de síntomas y no por screening. 9,36. Se han visto pacientes adultos con extrofia con un riesgo significativamente mayor de malignidad, lo que no parece tener explicación ni estar relacionado con el tratamiento previo 37. Sigue siendo un tema de debate sobre el momento de la cistoscopia en los llamados grupos de mayor riesgo. Lógicamente, el hecho de que la detección no haya detectado problemas sugiere que hay poca justificación para una endoscopia rutinaria, pero un cambio en los síntomas debe obligara realizar un estudio con cistoscopia y radiología.‬

Síndrome de Prune Belly

Las manifestaciones urológicas del síndrome de Prune Belly incluye una vejiga agrandada, hidroureteronefrosis y displasia renal, siendo este último el factor de sobrevida más importante. La ausencia de musculatura de la pared abdominal crea la apariencia arrugada o "podada" de la piel abdominal, acompañado característicamente con criptorquidia bilateral (Figura 6). La incidencia varía entre 1: 35,000 a 1: 50,000 nacidos vivos. Todos, por definición, son hombres, pero ocasionalmente se observa una anomalía similar en el tracto urinario en las niñas. Los factores genéticos han sido difíciles de establecer debido a la discordancia en los gemelos. Se han realizado posibles asociaciones con anomalías en los cromosomas 17 38, 18 39 y 21 40, así como otros patrones.‬

Función renal

El escenario más común es el de una hidroureteronefrosis no obstructiva: no existe una correlación entre el grado de dilatación y la gravedad de la insuficiencia renal. Muchos pacientes necesitarán poca o ninguna intervención quirúrgica, si no que solo un manejo médico óptimo 41. Se debe asegurar que no haya obstrucción y que tenga un buen vaciado de la vejiga. La mínima intervención quirúrgica ha dado buenos resultados en el 60% de los pacientes 42. El deterioro parece ocurrir una vez que el tracto urinario se infecta y este riesgo aumenta con las intervenciones.‬

Función uretérica y vesical

Los uréteres están muy dilatados con una función peristáltica decreciente de proximal a distal 43. El uréter también parece tener una mayor proporción de colágeno que músculo liso, con un 62% de colágeno si tiene reflujo 44. En el mejor de los casos, la cirugía del tracto superior solo estabilizará la situación de deterioro y rara vez mejorará por encima de lo que se puede lograr con una ureterotomía. Para aquellos con residuos sintomáticos, la autocateterización puede ser necesaria, pero el resultado es malo. El tracto urinario se infecta rápidamente de forma crónica. En situaciones menos frecuentes, hemos utilizado la reducción ureteral y cistectomía parcial como medio para abordar las infecciones del tracto urinario mediante la reducción del espacio residual. Esta es una operación de último recurso en un intento de salvar la calidad de vida de un paciente desesperado.‬

Función sexual

En un estudio de 41 niños con síndrome de Prune Belly, después de la orquidopexia, la revisión a largo plazo mostró que la mayoría de los pacientes podían tener una pubertad normal con función sexual normal sin la suplementación con andrógenos 45. Se ha visto que el síndrome de Prune Belly tiene una fuerte asociación con la infertilidad. Hay informes anecdóticos de concepción natural, pero esta sería una excepción muy rara 46.‬

Referencias

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