Epispadias

Pierre Mouriquand, Daniela Gorduza, Pierre-Yves Mure‬
Departamento de Urología Pediátrica. Hôpital Mère-Enfants – GHE – Claude-Bernard University 59, boulevard Pinel – 69500 Bron - Francia‬

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dr Juan Pablo Corbetta‬a, Prof Dr J. Garrahan‬b
aHospital de Pediatria
bBuenos Aires Argentina‬

Definición y Fisiopatología‬

La epispadias es una anomalía congénita de la uretra y el tubérculo genital que pertenece al complejo de extrofia / epispadias (CEE). Durante los primeros 2 meses de gestación, el embrión (disco germinal) se somete a un proceso complejo (delimitación) 1 de tubularización craneocaudal que da como resultado la cavitación y la conexión de los órganos pélvicos al piso pélvico. Esto conduce a la creación de cavidades urinarias, genitales e intestinales conectadas independientemente a la superficie perineal por conductos distintos y su esfínter correspondiente. Si el proceso de delimitación se interrumpe temprano, los intestinos distales, la vejiga y la uretra no están individualizados y aparecen como placas contiguas y, a menudo, duplicadas. Esta es una extrofia cloacal, una malformación rara (1:250.000 nacimientos) y a menudo asociada con otras anomalías. Si el proceso se detiene un poco más tarde en la gestación, los intestinos se forman y conectan correctamente, pero la vejiga y la uretra están ampliamente abiertas. Esto da como resultado una extrofia vesical clásica que es la presentación más común del CEE, aunque todavía bastante raro (1: 10-50 000 nacimientos). Finalmente, cuando el proceso se detiene tarde, sólo la uretra y el esfínter uretral están abiertos e incompetentes. Esto resulta en una epispadia que es mucho más rara que la extrofia vesical clásica (1:117.000 nacimientos) 2. Dependiendo del momento del fallo de la cavitación, se pueden distinguir las epispadias posteriores que involucran los mecanismos esfintéricos y diversos grados de incontinencia, desde epispadias anteriores donde los mecanismos de continencia se respetan total o parcialmente, pero el tubérculo genital permanece anormal. La epispadia existe tanto en niños como en niñas, con un claro predominio en el género masculino.‬

Se han descrito hipótesis embrionarias complejas para explicar estas anormalidades. Implican la formación y el posicionamiento de la membrana cloacal que se sitúa en el extremo caudal del disco germinal y ocupa la pared abdominal infraumbilical. Entre las 2 capas (ectodermo y endodermo) que inicialmente forman la membrana cloacal viene un crecimiento mesenquimal 3 que dará como resultado la formación de los músculos abdominales inferiores y los huesos de la pelvis 4. El mesodermo circundante estará en el origen del tubérculo genital. El desarrollo tridimensional del embrión progresa desde la extremidad cefálica a la caudal, y desde el dorso hasta la parte ventral del embrión. Cuando se cancela la delimitación caudal, el crecimiento mesenquimal entre las capas ectodérmicas y endodérmicas no progresa y la membrana cloacal sobrecargada se vuelve frágil y está sujeta a una ruptura prematura que conduce a la extrofia (o ausencia de cavitación) de los órganos pélvicos 5. Este proceso de "cierre rápido" 2 explica el cierre progresivo de la pelvis y la cavitación de los órganos pélvicos desde la parte posterior hasta la parte frontal y desde la parte superior hasta la parte inferior del embrión. Es posible que el período medio de la delimitación cloacal sea más vulnerable que las etapas temprana y tardía. Esto explicaría por qué la extrofia vesical es más frecuente que la extrofia cloacal y la epispadia 6. Se han informado otras hipótesis embrionarias 7,8,9,10.‬

Los datos epidemiológicos confirmaron que la incidencia de extrofia vesical está entre 2,15 y 3,3 por 100.000 nacimientos 11,12) mientras que la epispadia fue de 2,4 por 100.000 nacimientos con una proporción de sexo bastante variable desde casi uniforme 11 a un marcado predominio masculino de 5:1 13. Los caucásicos, la fertilización in vitro 14 y el nivel socioeconómico parecen ser factores de interacción. La predisposición genética significativa sigue siendo incierta teniendo en cuenta las pequeñas cohortes informadas 15,16,17. El riesgo de recurrencia varía del 0,3% 18 al 2,3% 16,17,15.‬

Presentación Anatómica y Clínica‬

La descripción dada a continuación está limitada al pene epispádico. Las anomalías pélvicas urológicas y no urológicas asociadas que a menudo se encuentran con el paciente con extrofia se detallan en otro capítulo.‬

En niños

la placa uretral se abre ampliamente a lo largo del dorso del pene en una longitud variable. La extensión de la mucosa uretral expuesta puede variar desde el dorso del glande para epispadias anteriores a toda la uretra y el cuello de la vejiga para epispadias posteriores. El pene puede parecer corto y casi siempre se dobla dorsalmente debido a la malrotación de los cuerpos cavernosos. En las epispadias aisladas, la cavidad ósea pélvica suele ser normal, aunque puede existir un espacio interpúbico que muestre que las anomalías del CEE son de hecho un continuo. Cuando se asocia con una extrofia vesical, el pene con epispadias parece escorzado debido a la gran separación de las inserciones corporales 19,20. El desplazamiento de cada hemipelvis conduce a una malrotación de cada corpus, lo que explica la curvatura dorsal del pene erecto; el pene con epispadias flácido no cuelga. Los cuerpos cavernosos también son más cortos que en los hombres normales, especialmente en el grupo de aquéllos con extrofia 21. Los mecanismos de erección se conservan, pero las relaciones sexuales se vuelven imposibles por el tamaño y la forma del pene erecto. El prepucio con capucha sólo está presente en el lado ventral del pene, aunque se puede ver un prepucio completo en el pene epispápico. El cuerpo esponjoso sólo está presente debajo de la placa uretral, que a menudo es ancha y sana, contrariamente a lo que se encuentra a menudo en el pene hipospádico, donde puede ser hipoplásico 2. Hasta hace poco, se pensaba que los nervios que conducían al glande estaban esencialmente representados por 2 haces neurovasculares que corrían a lo largo de los lados dorsolaterales de los cuerpos cavernosos. El trabajo realizado por Baskin 22 demostró que las fibras neurológicas que conducen al glande (y al clítoris) se extienden alrededor de una gran superficie que cubre los aspectos laterales de los cuerpos y que probablemente sean menos individualizadas de lo que se pensaba. En el pene epispádico, las rutas tomadas por los nervios son un poco más laterales debido a la malrotación de los cuerpos. Una mejor comprensión de la anatomía de los nervios ha cambiado significativamente la forma en que estos nervios se separan de los cuerpos y la placa uretral. No existe una anastomosis vascular entre los corpúsculos epispádicos que permite su separación completa durante la reparación. El veru montanum y los tractos seminales son normales 23, siempre que no estén lesionados iatrógenamente. En las epispadias posteriores, la eyaculación retrógrada puede ocurrir ya que los mecanismos esfintéricos son esencialmente defectuosos. En la epispadia posterior al cierre de la extrofia, la próstata solo está presente en la parte posterior de la placa uretral. Los testículos son normales, aunque se localizan con frecuencia cerca de los tubérculos púbicos, por encima del escroto correspondiente, que generalmente aparece ancho y estirado. Se ha informado uretra y pene duplicados 24 con extrofia.‬

En las niñas

En las niñas, el clítoris es bífido. La placa uretral se abre ampliamente hasta el nivel del cuello de la vejiga. La vagina es normal en las epispadias femeninas aisladas, así como en la pelvis ósea. Un área sin pelo separa los dos hemimons pubis. Los labios son divergentes. El útero, las trompas de Falopio y los ovarios son normales a excepción de la duplicación uterina ocasional. En el caso de extrofia en la que la abertura de la vagina está posicionada anteriormente, a menudo estenótica, el conducto vaginal es horizontal.‬

Cirugía de Epispadias‬

La reparación quirúrgica de estas anomalías genitales generalmente se realiza durante los primeros 2 años de vida.‬

En niños

os objetivos de esta cirugía son 1) corregir la curvatura dorsal del pene rotando los cuerpos cavernosos para obtener un pene colgante; 2) para reubicar la uretra reconstruida en el lado ventral del pene; 3) para redistribuir la piel alrededor del a fin de compensar el defecto de la piel dorsal. Aunque se han descrito muchos procedimientos a lo largo de los años 25,26,27, las técnicas de Ransley 28, Mitchell 29 y Kelly 30 son probablemente las más utilizadas en la actualidad. La estimulación androgénica preoperatoria del tubérculo genital facilita la cirugía.‬

La técnica de Ransley

En la técnica de Ransley, la incisión comienza en la línea media sobre la abertura uretral y se extiende lo suficiente hacia arriba como para proporcionar un buen acceso al corpúsculo proximal para la movilización. Figura 1 Continúa hacia abajo a cada lado de la placa uretral (respaldado por el cuerpo esponjoso) y se desplaza ventralmente alrededor del surco coronal que separa el prepucio y la piel ventral de los cuerpos. Una vez que los aspectos ventrales de los cuerpos están completamente expuestos, la fascia que los cubre se abre verticalmente a lo largo de la cara ventral de cada uno. Esta maniobra permite la exposición de la albugínea de cada cuerpo. La disección continúa debajo de la fascia alrededor de la ambas albugíneas medialmente para separar los tejidos vasculares (esponjoso) que conducen a la placa uretral, y externamente para separar la amplia tira de fibras neurológicas que inervan el glande. Cada paquete neurovascular y la placa uretral con su tejido esponjoso se separan luego de las estructuras adyacentes. Figura 2. La placa uretral está tubularizada y una gladuloplastia MAGPI de su extremo distal permite la ventralización del futuro meato uretral. Los cuerpos se rotan medialmente aproximadamente 90 ° y se mantienen en esta nueva configuración mediante una caverno-cavernostomía proximal. Esta nueva anastomosis entre los cuerpos conserva la uretra en su posición ventral y le da al pene una posición colgante cuando está flácido. La cubierta del conducto cutáneo se realiza con un colgajo transversal de piel ventral disecado con su pedículo y se transfiere al lado dorsal del pene (Duckett inverso). Figura 3‬

La técnica de Mitchell

La técnica de Mitchell [29, 31] se basa en un desmontaje completo de las estructuras del pene que permite una tubularización y ventralización de toda la uretra, y una liberación más completa de la rotación corporal. Los cuerpos cavernosos están completamente separados el uno del otro con su correspondiente hemi glande. La placa uretral se diseca de los cuerpos corporales respetando su suministro de sangre que viene de debajo. Luego se tubulariza y se transfiere ventralmente. Los cuerpos completamente separados e independientes se rotan para corregir la curvatura peneana y se suturan juntos. Las mitades del glande se unen posteriormente.‬

La técnica de Kelly

El procedimiento de Kelly o la movilización radical de tejidos blandos es utilizado por algunos 31,32 para el cierre de extrofia. La técnica se describe en otro lugar 30 y puede ser una alternativa valiosa para la reconstrucción del pene primario o secundario en pacientes con CEE. El periostio en el lado interno del isquion y el pubis con la unión de los músculos del esfínter, los vasos pudendos y los nervios se movilizan en ambos lados para que los músculos extendidos puedan ayudar a reconstituir la uretra membranosa sin osteotomía. Otros 33 han sugerido una movilización de la crura del raquis púbico para obtener más longitud del pene sin la movilización completa de Kelly.‬

En las niñas

En las niñas, la placa uretral abierta que se extiende desde el cuello de la vejiga hasta la cara medial de ambos hemisferios anteriormente, y hacia el borde vaginal anterior en sentido posterior, se separa de las estructuras adyacentes hacia los músculos perineales y posteriormente se tubulariza (Figura 4). El área triangular sin pelo que separa ambos hemi-pubis se extirpa (Figura 5). Los músculos perineales localizados en frente y entre el conducto neouretral y el orificio vaginal se suturan juntos, lo que aumenta significativamente la resistencia a la salida de la vejiga y proporciona continencia social en la mayoría de los casos (Figura 6). Una segunda plastia de mons venus puede ser necesaria en la pubertad si la apariencia estética de esta área sigue siendo insatisfactoria. Se recomienda no diseccionar y suturar juntos ambos aspectos mediales de los dos hemiclítoris para evitar cualquier daño de la sensibilidad del clítoris 34.‬

Cirugía de incontinencia‬

Como se mencionó anteriormente, el grado de incontinencia es bastante variable en pacientes con epispadia. Esencialmente en las epispadias posteriores donde los mecanismos esfintéricos están alterados se discuten los tratamientos complementarios. Todos los procedimientos tienen como objetivo aumentar la resistencia a la salida de la vejiga para lograr ausencia de fuga social (> 3 horas) y permitir el vaciado de la vejiga a través de la uretra reconstruida o a través de un conducto continente (Mitrofanoff) 35. La continencia que implica mecanismos neuromusculares activos complejos y coordinados, no puede lograrse mediante cirugía convencional. La cirugía sólo puede crear un obstáculo estático suficiente que, en el mejor de los casos, le permite al niño retener la orina durante al menos 3 horas sin una fuga significativa. Lograr esta continencia implica mecanismos pasivos no siempre fácilmente controlables.‬

La inyección peri-cervical de sustancia biocompatible

La inyección peri-cervical de sustancia biocompatible es la opción más simple para aumentar la resistencia de salida. Se lleva a cabo mediante la inyección de un agente voluminoso en la región del cuello de la vejiga. Aunque no es muy invasivo, este procedimiento proporciona resultados decepcionantes a medio y largo plazo. Los resultados más optimistas 36 informan del 30% al 40% de continencia con varios años de seguimiento. Aunque los resultados inmediatos pueden ser alentadores, el deterioro continuo con mayor pérdida es común. No parece que el tipo de agentes voluminosos utilizados haga una diferencia significativa.‬

La reconstrucción cervico-cistoplastia/cuello de vejiga

Esta cirugía generalmente se realiza en epispadias incontinentes después de la edad de 3 o 4 años cuando se puede establecer cierta colaboración entre el niño y el equipo médico y cuando la capacidad de la vejiga es lo suficientemente grande (> 80 ml). Es la parte más peligrosa de esta reconstrucción ya que tiene como objetivo aumentar la resistencia a la salida de la vejiga para lograr intervalos de sequedad de al menos 3 horas sin comprometer el vaciado completo de la vejiga ni el drenaje del tracto superior. La experiencia muestra que rara vez se logra este desafío en el grupo de extrofia aunque los resultados son mejores en el grupo de epispadia ya que el comportamiento de la vejiga es probablemente más normal. Una descripción completa de la cervicocistoplastia Young-Dees-Leadbetter se realiza en el capítulo de extrofia. Esta técnica a menudo conduce a micciones "obstructivas", es decir, vaciado de alta presión que representan una amenaza para la vejiga y todo el tracto urinario superior. La disección trigonal también puede dañar los tractos genitales. Estos pacientes a menudo tienen eyaculaciones pobres o retrógradas relacionadas con el área esfinteriana deficiente.‬

El esfínter urinario artificial

La inserción de un manguito del esfínter artificial alrededor del cuello de la vejiga CEE ha tenido resultados pobres, aunque la experiencia individual siempre es limitada. Existe un riesgo mucho mayor de erosión en el cuello de la vejiga y la uretra reconstruidos. Por lo tanto, el esfínter artificial no es una solución de primera línea en el grupo CEE, aunque se ha informado que la colocación de vainas de silicona facilita la inserción del manguito en pacientes seleccionados 37,38.‬

El cierre del cuello de la vejiga

Es la solución definitiva cuando todos los demás han fallado. Es una operación difícil ya que estos tejidos han sido disecados previamente. La separación del trígono de la región del cuello de la vejiga puede ser complicada. Este procedimiento, aunque bastante exitoso en términos de continencia, es irreversible y obviamente implica una desviación concomitante de Mitrofanoff.‬

Procedimientos complementarios

Los resultados impredecibles de la cistoplastia cervical a menudo conducen a un desvío combinado de Mitrofanoff continente que permite el vaciamiento vesical completo, regular y de baja presión 35. Si la capacidad de la vejiga no aumenta después de la uretroplastia, a veces es necesario aumentar la capacidad de la vejiga con un segmento intestinal. Finalmente, la mayoría de las vejigas CEE se asocian con reflujo, que generalmente se corrige en el momento de la cistocistoplastia. No describiremos aquí derivaciones de orina hacia el colon distal 39 y sus variantes (bolsa de Mainz II) que tienen la ventaja de reducir el número de operaciones y alcanzar un nivel razonable de continencia, aunque exponen a los pacientes a un alto riesgo de infección urinaria retrógrada severa y cáncer de intestino 40.‬

Resultados‬

Cosméticos

Los resultados informados son generalmente mejores en el grupo de epispadia en comparación con el grupo de extrofia y mejor en niñas que en niños. Estéticamente, el resultado es satisfactorio en las niñas 41 aunque se puede solicitar una cirugía complementaria del monte de venus en la pubertad. El pene con epispadia reparado es a menudo corto y ancho con un mejor resultado en epispadias aisladas en comparación con el grupo de extrofia. Sin lugar a dudas, la reparación del pene de Cantwell-Ransley ha sido un importante paso adelante no sólo en el resultado quirúrgico sino también en la comprensión de esta condición 42,43,44,45,46. El desmontaje del pene de Mitchell 29,47,48,49,50 proporciona resultados equivalentes con un riesgo posiblemente mayor de necrosis del glande o hemipene. El procedimiento de Kelly tiene partidarios fuertes que tienen una sólida experiencia con esta disección difícil asociada a un riesgo significativo de pérdida peneana 32,51. La cobertura de la piel del pene epispádico reconstruido tiene como objetivo transferir la piel ventral al dorso. La apariencia cosmética postoperatoria a menudo puede ser decepcionante con un pene que a menudo parece pequeño y enterrado. Se han informado intentos de mejorar esto 52.‬

Continencia

Funcionalmente, la reconstrucción primaria de la uretra en ambos sexos es un primer paso esencial que permite que la vejiga crezca. En el grupo de Baltimore 53, la continencia social se logró en aproximadamente el 75% de las mujeres con extrofia en comparación con el 87,5% de las pacientes continentes 15 años antes 54. Nuestros resultados a largo plazo 55 y los de otros 56,57 mostraron claramente un deterioro a largo plazo de la continencia y complicaciones graves relacionadas con micciones "obstructivas" (infecciones, cálculos, perforación de la vejiga, tracto superior, dilatación) principalmente en el grupo de extrofia. En nuestra propia serie de 25 epispadias incontinentes, la continencia se logró día y noche en un 28%, día solamente > 3 horas en 24%, entre 1 y 3 horas en 16% y menos de 1 hora en 8%. Estos resultados fueron mejores en este grupo que en el grupo de extrofia (80 pacientes) donde sólo el 45% presentó un intervalo seco de > 3 horas con micción transuretral. Las complicaciones relacionadas con la "micción obstructiva" y otras complicaciones también fueron significativas con el 48% de las infecciones recurrentes del tracto urinario (vs.65% en el grupo de extrofia), 8% de cálculos (vs. 24%), 20% de la dilatación del tracto urinario superior (frente al 26%), 4% de la perforación vesical (frente al 16%), 1 paciente con adenocarcinoma en ambos grupos 55. Se ha informado sobre la simplificación de la técnica de plastia de cuello vesical 58. La cuestión clave es el crecimiento de la vejiga después de aumentar la resistencia de salida. La vejiga con epispadia tiene un comportamiento mucho más seguro y, por lo tanto, un mejor resultado de continencia que la extrofia vesical, que es esencialmente anormal 59. El papel de la inyección endoscópica sigue siendo incierto ya que las series publicadas son cortas, retrospectivas y a menudo combinan la vejiga neurológica y el CEE. Podría ser útil tratar la incontinencia urinaria parcial y ayudar al crecimiento de la vejiga. La reoperación del cuello de la vejiga es un desafío aún mayor con poco éxito en nuestra serie 42,55 que conduce a otros ajustes técnicos 60 utilizando el cuello envolvente de la vejiga.‬

Las disfunciones sexuales y psicológicas

Son significativamente altas en los pacientes CEE, en menor grado en el grupo con epispadia puro. Las pacientes femeninas probablemente tengan un mejor ajuste a esta discapacidad que los hombres cuyo pene reparado es a menudo corto y ancho con erecciones preservadas pero eyaculaciones deficientes [61-64].‬

Conclusión‬

La epispadias es una malformación compleja y rara del tubérculo genital que requiere una reconstrucción quirúrgica muy desafiante para lograr resultados cosméticos y funcionales aceptables. Su rareza ha llevado a la sugerencia de que estos pacientes deben ser referidos a un número limitado de centros expertos para la gestión. El manejo actual de la epispadias generalmente comienza con una reconstrucción uretral para aumentar la resistencia de salida y permitir el crecimiento de la vejiga. En algunos casos (principalmente en niñas) este único procedimiento puede ser suficiente para lograr la continencia social. De lo contrario, un intento de usar inyecciones de agentes de incrementadores de volumen alrededor del cuello de la vejiga podría ser útil temporalmente. A largo plazo, la reconstrucción del cuello vesical asociada con la cirugía antirreflujo es el enfoque clásico sabiendo que el resultado de esta cirugía es impredecible con una morbilidad significativa. El cierre del cuello de la vejiga es la mejor solución, especialmente en los niños, a pesar de las complicaciones a largo plazo. Los resultados en adolescentes y adultos y en grandes series son insuficientes, lo que debiera alentar estudios prospectivos multicéntricos.‬

Referencias‬

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  48. Zaontz, M.R., et al., Multicenter experience with the Mitchell technique for epispadias repair. J Urol, 1998. 160(1): 172-6.‬ ↩

  49. Grady, R.W. and M.E. Mitchell, Complete primary repair of exstrophy. Surgical technique. Urol Clin North Am, 2000. 27(3): 569-78, xi.‬ ↩

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  51. Purves, J.T. and J.Gearhart, Complications of radical soft-tissue mobilization procedure as a primary closure of exstrophy. J Pediatr Urol, 2008. 4(1): 65-9.‬ ↩

  52. Khoury, A.E., et al., A novel approach to skin coverage for epispadias repair. J Urol, 2005. 173(4): 1332-3.‬ ↩

  53. Purves, J.T., A.D. Baird, and J.Gearhart, The modern staged repair of bladder exstrophy in the female: a contemporary series. J Pediatr Urol, 2008. 4(2): 150-3.‬ ↩

  54. Gearhart, J.P., et al., Prostate size and configuration in adults with bladder exstrophy. J Urol, 1993. 149(2): 308-10.‬ ↩

  55. Mouriquand, P.D., et al., Long-term results of bladder neck reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent epispadias. BJU Int, 2003. 92(9): 997-1001; discussion 1002.‬ ↩ ↩2 ↩3

  56. Yerkes, E.B., et al., How well do patients with exstrophy actually void? J Urol, 2000. 164(3 Pt 2): 1044-7.‬ ↩

  57. Woodhouse, C.R. and N.G. Redgrave, Late failure of the reconstructed exstrophy bladder. Br J Urol, 1996. 77(4): 590-2.‬ ↩

  58. Canon, S., R. Reagan, and S.A. Koff, Pathophysiology and management of urinary incontinence in case of distal penile epispadias. J Urol, 2008. 180(6): 2636-42; discussion 2642.‬ ↩

  59. Lee, B.R., et al., Evaluation of smooth muscle and collagen subtypes in normal newborns and those with bladder exstrophy. J Urol, 1996. 156(6): 2034-6.‬ ↩

  60. DeCambre, M., et al., Modified bladder neck reconstruction in patients with incontinence after staged exstrophy/epispadias closures. J Urol, 2006. 176(1): 288-91.‬ ↩