Síndrome de médula anclada

Michael B. Burris MD, Matthew B. Clements, Matthew D. Timberlake MD, Sean T. Corbett MD‬

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dr Juan Manuel Modes‬
Hospital Italiano‬, Buenos Aires, Argentina‬

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Médula Anclada (SMA) es una afección que se caracteriza por una constelación de hallazgos neurológicos, urológicos y ortopédicos que se producen como resultado de una adherencia inadecuada del tejido de la médula espinal a los tejidos circundantes por causas congénitas o adquiridas. En un individuo normal, cuando la columna vertebral se flexiona o se extiende, la médula espinal se mueve libremente dentro de la columna vertebral. Si la médula espinal está unida a la columna, entonces, a medida que ésta se flexiona o se extiende, la médula se coloca en tensión lo que provoca un estiramiento anormal de la médula espinal que da como resultado un complejo de síntomas progresivos.‬

Este fenómeno fue descrito por primera vez hace casi un siglo por Fuchs en 1910 para explicar la fisiopatología de la incontinencia urinaria en un grupo de pacientes con mielomeningocele en relación al mecanismo de flexión de la columna(Fuchs 1910). En 1953 el Dr. George Garceau describió una serie de pacientes con parálisis espástica progresiva y se encontró que cada uno de los pacientes tenía un Filum terminal engrosado que conducía a la caracterización de los "síntomas de tracción por médula anclada" (Garceau, 1953). El primer uso del término síndrome de médula anclada o "Thetered Cord" fue de Hoffman et al. en 1976, cuando usó este término para describir una serie de 31 pacientes con cordones alargados cuyos síntomas neurológicos mejoraron después de la sección de la terminación engrosada del Filum terminal (Hoffman 1976). La incidencia de este trastorno es de aproximadamente 0,05 a 0,25 por 1000 nacimientos (Solmaz 2011).‬

Cualquier condición que fije la médula espinal puede causar SMA, es más frecuente como resultado de un disrafismo espinal y es más reconocible cuando el cono medular termina por debajo del nivel espinal del cuerpo medio de L2. El término SMA abarca los diversos síntomas progresivos que se producen como resultado de la tensión de la médula espinal.‬

EMBRIOLOGÍA

Es imperativo tener una comprensión básica del desarrollo de la médula espinal y la embriología para comprender las causas congénitas y los síntomas producidos por el síndrome de médula anclada. El sistema nervioso humano se deriva de una porción especializada de ectodermo en el feto en desarrollo conocido como la placa neural. El proceso de desarrollo de la médula espinal se inicia primero por la neurulación primaria, que ocurre entre los días 18 y 28 de desarrollo. Durante esta, la placa neural comienza a involucionar lo que lleva a un surco neural con pliegues laterales que lo acompañan. A medida que se crean los pliegues, estos comienzan a fusionarse sobre la línea media del surco dorsal. El cierre del tubo neural comienza en dirección cefálica, en el área que corresponde a la médula espinal cervical futura y continúa en dirección caudal (Nolte 2002). A medida que se cierra el tubo neural, el neuroporo proximal y distal permanece patente y el cierre se produce el día 25 para el extremo cefáilco y el día 27 para el extremo caudal.‬

Cuando el tubo neural se cierra, la médula espinal sacra se desarrolla como resultado de un proceso conocido como neurulación secundaria durante los días 28-41 de gestación, en el que células indiferenciadas de la línea primitiva distal al tubo neural comienzan a formar una masa celular caudal. Esta masa forma vacuolas que se fusionan para formar el tubo neural distal. Esto sirve como base para la formación del cono medular, la cola de caballo y filum terminal. A medida que se produce el final de la neurulación secundaria, el ventrículo terminal, una estructura quística en la porción caudal del tubo neural, se desarrolla y marca el sitio del futuro cono medular (Lew 2007).‬

El ventriculo terminal se encuentra inicialmente en el nivel coccígeo, sin embargo, a medida que el período de crecimiento gestacional continúa, la médula espinal caudal experimenta un proceso conocido como diferenciación regresiva que resulta en la formación del filum terminal, cola de caballo y el ascenso del cono medular en la columna vertebral (Lew 2007). La porción del tubo neural, que es distal al ventriculo terminal, forma la porción fibrosa del filum que se adhiere a la región sacrococcígea de las vértebras y, como la columna supera el cordón, esta banda fibrosa se alarga (Barson, 1970). El ascenso más rápido del cono medular se produce durante las semanas 11-17 y el cono medular alcanza el nivel adulto del espacio del disco intervertebral L1 / L2 a los 2-3 meses posteriores al término (Barson, 1970).‬

La comprensión del desarrollo del tubo neural es la clave para comprender, diagnosticar y tratar el SMA. El cordón normal termina por encima del nivel medio del cuerpo de L2 con cierta variabilidad en la población. Los pacientes de más de 3 meses de edad y definitivamente más de 6 meses de edad, con un cono que se encuentra debajo de la mitad del cuerpo de L2, deben ser evaluados para el síndrome de médula anclada.‬

Figura 1‬
Figura 1: Representación del cono medular anclado debajo de la mitad del cuerpo de L2 de un lipoma (imagen de la derecha; columna vertebral normal y cordón medular en la imagen de la izquierda)‬

PATOLOGÍA:‬

La base para la constelación de síntomas observados con el síndrome del médula anclada se debe a la unión del cordón medular al tejido circundante que conduce a la tensión y al estiramiento del cordón medular a medida que el individuo se flexiona o se extiende. Los síntomas que resultan de este estiramiento pueden explicarse por lo que ocurre a nivel bioquímico.‬

Los primeros estudios realizados por Yamada y colaboradores, utilizaron espectrofotometría reflectiva para observar alteraciones en la actividad metabólica de las mitocondrias en una serie de 7 pacientes pediátricos con SMA antes de la liberación quirúrgica del cordón medular anclado (Yamada 1981). Observaron la reducción del citocromo aa3 en sujetos con médula anclada, lo que resultó en una disfunción de la oxidasa mitocondrial terminal de la cadena de transporte de electrones, lo que resultó en una deficiencia de la producción de trifosfato de adenosina (ATP) y la muerte celular neuronal subsiguiente (Yamada 1981). La reducción del citocromo aa3 se intensificó al aumentar la tensión del cordón (Yamada 1981). El trabajo adicional fue realizado por Schneider et al, quienes evaluaron la microcirculación de la médula espinal distal utilizando la flujometría láser Doppler (LDF) en 10 niños con SMA. Encontraron que después de la liberación quirúrgica del cordón médular, hubo una mejora significativa en la cantidad de flujo de sangre de la médula espinal al cordón distal (Schneider 1993). Estos datos apoyan la teoría de que la tensión colocada en la médula espinal en individuos con SMA da como resultado un estado de hipoxia que conduce a un trastorno metabólico que produce una disfunción de la señal neurológica.‬

Los síntomas clínicos observados en individuos con SMA indican que las lesiones están localizadas en el cordón medular lumbosacro (Yamada 2004). Se ha demostrado a través del análisis de la tracción del cordón, que el área de la médula espinal más vulnerable al alargamiento es el cono medular, y que no se produce un alargamiento desde la parte superior al par de ligamentos dentados más inferiores, ya que actúa como un amortiguador para el estiramiento de la médula espinal (Tani 1987 , Yamada 2004, Lew 2007, Sarwar 1983).‬

CAUSAS

El síndrome de médula anclada puede ser causado por cualquier estado de enfermedad que resulte en la inmovilización de la médula espinal. Las etiologías van desde enfermedades congénitas hasta condiciones adquiridas. Las causas congénitas son las que se encuentran con mayor frecuencia y habitualmente se presentan de manera oculta.‬

Sigue siendo de mayor importancia realizar un examen físico completo para determinar si existen signos clínicos de disrafismo espinal ya que son las causas congénitas más frecuentes de SMA y pueden existir como formas abiertas o cerradas. Los disrafismos espinales abiertos son causados ​​por la falla de la neurulación y el cierre de las capas de tejido posteriores que recubren la médula (Lew 2007). La duramadre y el arco vertebral posterior no se fusionan, lo que ocasiona que la grasa y la piel no se formen en la línea media (Lew 2007). Esto da lugar a la exposición de contenidos neurológicos que van desde la médula espinal hasta el líquido cefalorraquídeo, dependiendo del momento de la falla durante el desarrollo. El meningocele espinal ocurre cuando hay un defecto tardío en el desarrollo del cordón umbilical. En esta condición los cuerpos vertebrales se desarrollan pero con un defecto abierto de la duramadre y el tejido que lo recubre, a partir del cual se hernian el líquido cefalorraquídeo y las membranas aracnoideas (Lew 2007). El mielomeningocele es el resultado del fracaso de la fusión del neuroporo que conduce a la hernia de las meninges y la médula espinal fuera del canal espinal. En este contexto, la médula espinal se observa en la superficie de la piel sin cubiertas dérmicas o meníngeas.‬

Los disrafismos espinales cerrados se caracterizan por defectos en el arco neural que están cubiertos con piel intacta; el filum terminal engrosado se incluye en esta categoría y fue la primera afección asociada con el SMA según lo descrito por Garceau en 1953.‬

El tejido del filum tiene un diámetro de aproximadamente 0,5 mm, pero como está infiltrado por tejido graso o fibroso, su diámetro puede exceder los 2,0 mm que conducen al Síndrome de Médula Anclada (Bao 2007).‬

Un seno dérmico es otra condición oculta asociada con el Síndrome de Médula Anclada. Es causada por la desunión incompleta del ectodermo cutáneo y del ectodermo neural durante la cuarta semana de desarrollo fetal (Venkataramana 2011). El resultado es un tracto revestido de epitelio que se extiende desde la piel hasta la duramadre y puede estar unido al filum de la médula espinal (Venkataramana 2011).‬

El lipoma, el lipomeningocele y el lipomielomeningocele son condiciones que pueden dar lugar a un síndrome de médula anclada (Blount 2001). Aunque su nombre implica una lesión de adipocitos, el análisis histológico ha demostrado que estas lesiones a menudo contienen más de una línea celular como tejido fibroso, muscular o neural (Blount 2001, Lellouch-Tubiana 1999, Muraszko 2000). Este tejido pluripotente se extiende desde la grasa subcutánea a través de la fascia lumbosacra para involucrar a la médula espinal y ocasionar la inmovilización del cono medular (Lew 2007).‬

Además de las causas congénitas del síndrome de médula anclada, también hay causas adquiridas. Se puede volver a fijar la médula luego de la cirugía de desanclaje medular. La causa de esto se atribuye a menudo al desarrollo de tejido cicatrizal en el sitio quirúrgico, que actúa como un anclaje a la misma. Ha habido informes de reacciones a cuerpos extraños como la causa del nuevo anclaje, que se produjeron a partir del material utilizado durante la cirugía, como la sutura y el material de injerto dural (Martinez-Lage 2010). Además del desarrollo del síndrome de médula anclada después del desanclaje quirúrgico, también puede desarrollarse luego de la reparación del mielomeningocele, representando entre el 10-30% de los niños de estas condiciones (Mehta 2010, Balasubramaniam 1990, Shurtleff 1997).‬

El síndrome de médula anclada secundario parece tener dos picos de incidencia. Un estudio encontró que la edad media para el desarrollo de SMA secundaria fue de 7,8 años. En la misma serie de 202 pacientes seguidos después de una reparación de mielomeningocele, 22 requirieron la eliminación del SMA a una edad media de 7,5 años. (Talamonti 2007). En otro estudio sobre 8 pacientes, se encontró que el síndrome de médula anclada secundario ocurre a una edad media de 8 años y 10 meses luego del cierre primario. La edad media en la operación para el síndrome de médula anclada secundario fue de aproximadamente 5 años si la causa primaria fue lipomeningocele y 11 años 1 mes si se debió a meningomielocele (Ohe 2000). Si bien la edad media de desarrollo de la SMA es durante la niñez, el hecho de que los adultos también requieran un desanclaje sugiere una distribución bimodal (Talamonti 2007). En la misma serie de 202 pacientes seguidos después de una reparación de mielomeningocele, 22 requirieron la eliminación de SMA a una edad media de 7,5 años. (Talamonti 2007).‬

Otras causas no congénitas de SMA incluyen infecciones como la aracnoiditis que resulta en tejido cicatricial que a su vez fija la médula espinal a la columna vertebral. Las lesiones de la médula espinal secundarias a un traumatismo también pueden causar el síndrome de médula anclada (Ragnarsson 1986, Henry 1997, Falci 1999).‬

La Médula Anclada Oculta(MAO) es un tema controvertido que requiere una breve mención. Primero descrito por Khoury et al. en 1990 quien observó que los niños tenían los síntomas del síndrome de médula anclada, principalmente en forma de incontinencia urinaria refractaria (Steinbok 2007) mas allá que el cono medular se hallaba en la ubicación normal, por lo que se consideró el cuadro consistente con la espina bífida oculta. Por lo tanto, el diagnóstico se basó únicamente en los síntomas, ya que las imágenes revelaron un cono normalmente ubicado.‬

DIAGNÓSTICO

Las manifestaciones clínicas del síndrome de médula anclada son amplias y a menudo se clasifican según la edad. Los síntomas a menudo incorporan muchos sistemas corporales, incluyendo urológicos, neurológicos, musculoesqueléticos y cutáneos. El examen físico desempeña un papel importante en la evaluación de niños con posible síndrome de médula anclada y se debe prestar especial atención a la columna dorsal y las extremidades inferiores para evaluar las anomalías cutáneas y ortopédicas comunes.‬

El uso de rutina de la ecografía y más recientemente de la Resonancia Magnética fetal hace posible detectar una anomalía de la médula espinal antes del nacimiento. La médula espinal fetal se puede visualizar fácilmente mediante ecografía donde se puede identificar el cono medular (Sohaey 2009). Sohaey et al han descrito el uso de la ecografía fetal y la resonancia magnética fetal para caracterizar los defectos del tubo neural tanto abiertos como cerrados. El diagnóstico prenatal del disrafismo espinal es importante para una planificación y derivación adecuadas, pero ahora también ofrece la posibilidad de una intervención prenatal. Adzick et al demostraron que la reparación de mielomeningocele prenatal versus postnatal disminuyó el riesgo de muerte y la necesidad de derivación a 1 año (2011). Resultados secundarios, que incluyen hernia de cerebro posterior a los 12 meses y habilidades motoras y deambulación a los 30 meses, también mejoraron (Adzick 2011). Los efectos a largo plazo de la reparación del mielomeningocele fetal han sido estudiados por Clayton et al. Notaron en la revisión de 28 niños que se sometieron a cirugía prenatal del cierre del mielomeningocele versus controles pareados por edad y sexo de los que se sometieron a la reparación postnatal estándar, que no hubo diferencias significativas en los resultados urológicos e intestinales; específicamente en el manejo de la vejiga y del intestino, cirugías del tracto urinario, cirugías intestinales o en patrones urodinámicos (2011). En base a estos hallazgos, es fundamental controlar el funcionamiento de la vejiga y del intestino de los pacientes con mielomeningocele, independientemente de la cirugía prenatal o postnatal (Clayton 2011)‬

En el lactante y el neonato, las manifestaciones cutáneas pueden ser el único indicador del síndrome de médula anclada (Lew 2007, Hertzler 2010). Los estigmas cutáneos están presentes en el 46-70% de los niños con síndrome de médula anclada (Bui 2007, Warder 1994) y los signos de patología medular pueden incluir hipertricosis, lipomas, hemangiomas, nevos y senos dérmicos (Lew 2007, Hertzler 2010, Bui 2007). A esta edad, las alteraciones ortopédicas, como la discrepancia de la longitud de las piernas, la escoliosis, la asimetría o la deformidad del pie, como el pie cavo y los dedos en garra, pueden comenzar a notarse (Bui 2007). Las deformidades ortopédicas se observan en más del 90% de los pacientes con SMA (Bui 2007, Warder 1994, Warder 2001).‬

En los años neonatales e infantiles, las anomalías urológicas pueden no ser fácilmente evidentes (Bui 2007) en ausencia de manifestaciones cutáneas o deformidades ortopédicas. En este grupo de edad, los signos indirectos de vejiga neurogénica, como las infecciones del tracto urinario, pueden impulsar la evaluación. La urodinámia puede detectar una disfunción vesical neurogénica sutil a esta edad cuando existe una sospecha clínica de SMA (Bui 2007). De manera similar, la disfunción neurogénica del intestino solo puede estar relacionada por el estreñimiento a esta edad. Nuevamente, ante la evidente anomalía de la médula espinal, el algoritmo de manejo es muy claro, sin embargo, cuando se detectan anomalías sutiles en la función de la vejiga o del intestino, el médico debe tener un umbral bajo para sospechar enfermedad neurológica subyacente e iniciar las pruebas apropiadas para evaluar el cuadro.‬

A medida que el niño comienza a crecer y luego comienza a caminar, las secuelas motoras y sensoriales pueden convertirse en los síntomas principales. Los síntomas neurológicos existen en hasta el 64% de los niños con SMA (Bui 2007, Warder 1994). Los síntomas motores son los más comunes, seguidos de la disfunción intestinal y vesical, el dolor y, finalmente las alteraciones sensoriales (Warder 2001). La disfunción motora se caracteriza por debilidad asimétrica y dificultad para caminar o deambulación retrasada (Bui 2007). El dolor a menudo no es dermatomal y se localiza en la espalda baja, el perineo y / o las piernas (Lew 2007). Los déficits sensoriales se localizan comúnmente en los pies y el perineo e involucran múltiples miotomas (Bui 2007).‬ Una vez que el niño está en edad de ir al baño, la disfunción urológica asociada con SMA puede hacerse más evidente, especialmente a medida que el niño puede ayudar a describir los síntomas. Se debe realizar una historia clínica completa y un examen físico, prestando especial atención a las historias que describen la pérdida de hitos en la continencia (Agarwalla 2007) o problemas de nueva aparición con la función de la vejiga o el intestino. Las anomalías urológicas están presentes en aproximadamente el 18% de los niños con SMA (Bui 2007). La vejiga neurogénica es una anomalía característica del SMA con síntomas de incontinencia, urgencia, frecuencia aumentada / anormal e infecciones recurrentes del tracto urinario (Bui 2007, Palmer 1998). La vejiga neurogénica puede dar como resultado un aspecto engrosado y trabeculado en la pared de la vejiga, específicamente en el músculo detrusor, que puede detectarse en la ecografía vesical (Figuras 2 y 3).‬

Figura 2‬
Figura 2: Comparación de una vejiga normal (izquierda) y una vejiga trabeculada y engrosada (derecha, con una flecha que indica la apariencia intravesical de las trabeculaciones)‬

Figura 3‬
Figura 3: Imágenes de ultrasonido transversales (izquierda) y sagitales (derecha) de la vejiga que revelan trabeculaciones (flechas)‬

Si no se maneja adecuadamente, esto puede resultar en fibrosis y pérdida de la compliance vesical, lo que puede llevar a presiones elevadas en la vejiga. En el peor de los casos, estas altas presiones pueden transmitirse a los riñones, dando lugar a reflujo vesicoureteral, nefropatía e insuficiencia renal que requiere trasplante renal (Figura 4).‬

Figura 4‬
Figura 4: Comparación de riñones normales (izquierdo) con riñones afectados por presiones vesicales intravesicales altas (derecha) con hidronefrosis observada con uréteres dilatados y adelgazamiento del parénquima.‬

También pueden aparecer manifestaciones de disfunción neurogénica del intestino. Estos incluyen la sensación alterada de heces en la bóveda anal y la contractilidad del esfínter anal externo disminuida. Esto puede presentarse en un continuo que va desde el estreñimiento y la encopresis hasta la diarrea (Palmer 1997). La ubicación de la lesión determina qué síntomas intestinales surgen. Las lesiones de la neurona motora inferior (NMI), resultantes de una lesión que afecta los cuerpos celulares parasimpáticos (por ejemplo, cono medular, cola de caballo o nervios pélvicos) disminuyen la peristalsis. Esto conduce a una propulsión lenta de las heces, pero también incontinencia fecal debido a la denervación del esfínter anal externo y los músculos elevadores del ano. A la inversa, una lesión de la neurona motora superior (NMS) sobre el cono medular hará que los intestinos sean hiperreflexivos.‬

PERFIL URODINÁMICO

Para ayudar a delinear cualquier disfunción urológica en niños con SMA, los mismos deben someterse a pruebas urodinámicas formales. La detección de los cambios subclínicos permite la rápida intervención de desanclaje evitando así la aparición de los síntomas neurológicos más prominentes (Vernet 1996). Palmer y sus colegas hallaron que el 75% de los niños con SMA muestran hallazgos urodinámicos preoperatorios que cambian después del desanclaje medular (Palmer 1998). Vernet y sus colegas tuvieron un éxito similar con una sensibilidad del 83% para detectar trastornos urológicos en pacientes con SMA secundaria después de la reparación del mielomeningocele (Vernet 1996). Los estudios urodinámicos se realizan de forma estándar para estos niños con un enfoque en la cistouretrografía miccional, la presión intraabdominal e intravesical, la electromiografía de esfínter y el perfil de la presión uretral. Los hallazgos más comunes entre los niños con SMA incluyen la hiperactividad del detrusor, la disminución de la compliance vesical, la disinergia del esfínter del detrusor y la disminución de la sensibilidad (Hertzler 2010) (Figura 5). Otras fuentes han citado hiperreflexia del detrusor, disminución del cumplimiento, vejiga atónica y arreflexia del detrusor como los hallazgos más comunes en pacientes con SMA (Fone 1997). Se encontró que los pacientes con anclaje medular primario de menos de 3 años de edad tenían hipotonía como el hallazgo urodinámico más común (46,7%), seguido de disinergia del esfínter detrusor, altas presiones de vaciado, vejiga no compatible e hiperreflexia (Macejko 2007). El uso no uniforme de la terminología crea un problema al comparar los datos entre los estudios (Fone 1997). Los perfiles urodinámicos en bebés y niños pequeños a veces pueden ser difíciles de interpretar; bebés, especialmente varones,pueden tener altas presiones miccionales acompañadas de una descoordinación fisiológica del complejo del esfínter detrusor que suele madurar con la edad (Bachelard 1999).‬

La mayoría de los pacientes con SMA tendrán un cambio en su perfil urodinámico; sin embargo, el cambio no suele ser lo suficientemente grave como para producir signos y síntomas clínicos (Palmer 1998). La preocupación por la disfunción vesical progresiva en esta población se encuentra en el grupo de pacientes con presiones intravesicales altas (presión del punto de fuga del detusor> 40 cm H2O) ya que se ha demostrado que promueve el reflujo vesicoureteral y el deterioro posterior del tracto superior (McGuire 1981) (Figura 5). El propósito de las pruebas urodinámicas es doble, ya que proporciona una medida de referencia donde se puede medir cualquier deterioro de la función y a la inversa, como referencia para medir cualquier mejora posterior al desanclaje medular. (Palmer 1998).‬

Figura 5‬
Figura 5: Perfil urodinámico: hiperactividad del detrusor y disinergia del esfínter‬

ESTUDIOS RADIOGRÁFICOS

Se ha estudiado el uso de modalidades de imagenología, como la MRI, la ecografía y la TC en pacientes con SMA para confirmar el diagnóstico cuando la sospecha clínica es alta. Con frecuencia identificará el nivel del cono medular y el lugar donde se encuentra el anclaje.‬

Como se mencionó anteriormente, el uso de la ecografía fetal y la RMN pueden llevar a un diagnóstico prenatal de disrafismo de la médula espinal. En la ecografía, las anomalías de la segmentación del cuerpo vertebral están indicadas por una apariencia de "espinas revueltas". Además, se pueden detectar y caracterizar los defectos del tubo neural cerrado frente al abierto.‬

Un mielocistocele se puede identificar como una masa lumbosacra que contiene líquido cefalorraquídeo, tejido neural y tejido adiposo.‬

El lipomielomeningocele, si está presente, puede demostrar una gran masa grasa lumbar subcutánea en ausencia de una deformidad de la espalda notable. También pueden presentarse otros signos que son difíciles de visualizar prenatalmente, como un hoyuelo sacro o un pliegue glúteo desviado.‬

Los defectos del tubo neural abierto casi siempre se ven prenatalmente en la ecografía, y la malformación de Chiari 2 y la hidrocefalia asociada agregan certeza al diagnóstico (Sohaey 2009). El reconocimiento temprano de estos hallazgos permitirá un esfuerzo coordinado de atención en el momento del nacimiento.‬

RESONANCIA MAGNÉTICA (RM)

En el período postnatal, la resonancia magnética es la modalidad de elección de imágenes para la evaluación del síndrome de médula anclada. La RM permite la identificación de la causa y proporciona detalles anatómicos adecuados para permitir la planificación quirúrgica (Lew 2007).‬

La RM es capaz de identificar meningoceles, mielomeningoceles, malformaciones de la médula dividida, tumores lipomatosos y dérmicos, filum terminal engrosado y tractos sinusales (Lew 2007, Hertzler 2010).‬

Las imágenes sagitales ponderadas en T1 y T2 son las mejores para localizar el nivel del cono, mientras que las imágenes axiales ponderadas en T1 son las mejores para determinar el diámetro y si hay grasa en la zona del filum terminal (Bui 2007). Cabe destacar que los pacientes que se han sometido a una laminectomía siempre parecen tener una médula anclada en la RM, incluso en ausencia de patología subyacente.‬

Figura 6‬
Figura 6: A) RM sagital T2 con saturación grasa. El cono medular es alargado y bajo, y termina en L3 (flecha grande). También se observa un lipoma del filum terminal (flecha pequeña). B) El cono medular se ve de nuevo en posición baja y termina en el nivel L3 (flecha).‬

Figura 7‬
Figura 7: RM axial en T1 que muestra un lipoma del filum terminal.‬

ULTRASONIDO

La ecografía puede ser útil para la valoración de bebés con sindrome de medula anclada. Permite la evaluación del cordon medular sin someter al niño a radiación. Es más útil en niños de hasta 6 meses de edad, siendo más sensible antes de los 3 meses de vida ya que después hay una pérdida de la ventana acústica por la osificación de la columna vertebral (Singh 2012). En este grupo etario, el ultrasonido, con su vision dinámica, puede detectar mejor la disminución del movimiento de la médula espinal, la presencia de grasa y el nivel del cono medular. La ecografía también se usa para controlar las vías urinarias superiores e inferiores como parte del seguimiento de rutina. Esto permite detectar y controlar el grosor de la pared de la vejiga, la presencia de trabeculación vesical, hidronefrosis, grosor del parénquima renal y cálculos. Las pautas de la Asociación Europea de Urología de 2009 sugieren una ecografía del tracto urinario superior y la vejiga cada 6 meses en pacientes con disfunción neurogénica del tracto urinario inferior (Stohrer 2009). Otras recomendaciones han sugerido la ecografía renal y el examen urodinámico anual en todos los niños con mielomeningocele (Fone 1997).‬

Como complemento de la ecografía, se puede considerar una exploración DMSA para una evaluación adicional del tracto urinario superior.‬

TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTADA (TC)

Se puede utilizar la tomografía computarizada o la mielografía por TC si la RMN no está disponible, de hecho anteriormente era el estándar para el diagnóstico (Agarwalla 2007). Aunque son invasivas y quizás difíciles de realizar en niños pequeños, estas modalidades permiten detalles anatómicos adecuados de la columna vertebral y la posición del cono (Bui 2007). La TC debe considerarse solo como una opción secundaria si la RM no es adecuada o no está disponible, ya que expone al paciente a altas dosis de radiación y los niños tienen un riesgo aumentado de desarrollar cáncer inducido por radiación (Darge 2013). Esto es especialmente importante en estos niños, ya que serán sometidos a múltiples estudios de imágenes a lo largo de sus vidas.‬

RADIOGRAFÍA ABDOMINAL

Las imágenes de rayos X también desempeñan un papel en la investigación radiológica de pacientes con síndrome de médula anclada. Las placas simples pueden evaluar malformaciones óseas asociadas, como anomalías vertebrales o espolones óseos (Caldarelli 2013). También son particularmente útiles para caracterizar la curvatura espinal y observarla a lo largo del tiempo (Agarwalla 2007, Bui 2007). También se pueden usar para detectar cálculos renales o vesicales (Strouse 2002).‬

En pacientes con disfunción neurogénica del intestino, la radiografía simple del abdomen es útil para evaluar el grado y la distribución de las heces en el colon y ayuda a evaluar el éxito de los programas de manejo intestinal. También es barato y tiene una radiación significativamente menor en comparación con otras técnicas de imagen (Park 2013).‬

Figura 8‬
Figura 8: Radiografía abdominal en una niña de 20 meses que muestra materia fecal en todo el colon con una "acúmulo de heces" en el recto‬

Manejo

La historia natural del síndrome de médula anclada no se conoce bien debido a la escasez de ensayos prospectivos que comparan el tratamiento conservador con el quirúrgico. Los niños con evidencia de la médula anclada encajan tanto en el grupo sintomático como en el asintomático. Los niños que presentan síntomas neurológicos o urológicos relacionados con su médula anclada deben someterse a un tratamiento quirúrgico, sin embargo la decisión de operar a un niño que permanece asintomático es menos clara. Se ha demostrado que en los niños que previamente se sometieron a una reparación quirúrgica y desarrollaron un nuevo anclaje, el 89% de ellos desarrollaron síntomas urológicos y ortopédicos que requirieron reintervención quirúrgica (ampliación de la vejiga, liberación de contracturas, fusión espinal) (Phuong, 2002).‬

La incidencia de progresión del síndrome de médula anclada como se refleja en otros procedimientos ortopédicos o urológicos fue de 27.5, 40 y 60% a 1, 2 y 5 años respectivamente (Phuong 2002). En una revisión de 69 pacientes con meningoceles que fueron tratados quirúrgicamente en las primeras 24 horas de vida y fueron seguidos durante 5 años, el 4% desarrolló signos urológicos como las manifestaciones iniciales del síndrome de médula anclada (Zerche 1997). Un estudio realizado por Satar y cols. mostró que después de la liberación de la médula en personas mayores, los síntomas neurológicos y los perfiles urodinámicos se mantuvieron sin cambios o incluso en algunos empeoraron, concluyendo que los niños mayores y adultos con disrafismo espinal oculto tienen más probabilidades de presentar síntomas urologicos y neurológicos irreversibles que los niños más pequeños. Por lo tanto es imperativo que se haga un diagnóstico e iniciar el tratamiento lo antes posible (Satar 1995).‬

No hay reportes confiables de pacientes con deficiencias motoras, escoliosis, alteraciones ortopédicas o disfunción urológica que mejoren espontáneamente sin desanclaje quirúrgico y, por lo tanto, en pacientes que desarrollan síntomas relacionados con la médula anclada, existe poca probabilidad de mejoría sintomática sin intervención quirúrgica (Lew 2007).‬

El objetivo principal del desanclaje quirúrgico consiste en aliviar la tensión en el cordón espinal. En los casos de filum engrosado, el abordaje quirúrgico recomendado es una simple sección del filum terminal; en los lipomas espinales y los lipomielomenomenoceles se reducen y extirpan, seguidos de un cierre dural impermeable y en los tractos de los senos dérmicos requieren una escisión completa del tracto sinusal.‬

Se requieren procedimientos más complicados para los niños con diversos grados de espina bífida, aunque el objetivo final primario es siempre el desanclaje con cierre dural adecuado y cicatrización mínima.‬

Estos procedimientos no vienen sin riesgos. Entre ellos se incluyen la fístula de líquido cefalorraquídeo, infecciones de la herida, complicaciones neurológicas y un nuevo anclaje medular el cual suele ser más frecuente después de la reparación de disrafismos espinales más complejos y cuando no se puede extirpar parte del tejido adherente (Agarwalla 2007). Las tasas de reanclaje varían entre el 5 y el 50% y el diagnóstico suele ser basado en la clínica con nuevos síntomas urológicos, neurológicos u ortopédicos (Lew 2007). Se han utilizado muchos avances quirúrgicos para minimizar la tasa de refijación, como los cambios en los cierres durales, la hemostasia y la extracción cuidadosa del tejido fijado.‬

La médula anclada oculta presenta un enigma de diagnóstico y tratamiento. En 1990, Khoury et al describieron a los niños con incontinencia urinaria refractaria que después de la sección de filum terminal demostraron los siguientes resultados: el 72% tuvo mejoría en la incontinencia, 59% de mejora en la hiperreflexia urodinámica del detrusor y 66% de mejoría en la compliance vesical. Desde entonces, se han realizado pocos estudios sobre la sección del cordón medular en casos de síndrome de médula anclada oculta. El manejo sigue siendo extremadamente controvertido debido al potencial empeoramiento de los síntomas en ausencia de hallazgos radiológicos; sin embargo, la sección de Filum terminal ha sido apoyada por revisiones retrospectivas de pequeñas series (Fabiano 2009; Steinbok 2007; Guerra 2006; Metcalfe 2006; Selden 2006; Wehby 2004; Selcuki 2000; Nazar 1995; Warder 1993). Dada la escasez de datos confiables sobre poblaciones pequeñas de pacientes con ausencia de hallazgos radiológicos, estos autores no recomiendan la sección de rutina del filum a menos que las circunstancias sean excepcionales, e incluso entonces los padres deben recibir asesoramiento extenso sobre los posibles resultados.‬

Además del manejo de las anomalías espinales que conducen a SMA, el manejo médico y quirúrgico puede ser necesario para la disfunción neurogénica del intestino y la vejiga resultante. Cuando los pacientes tienen una función normal de la vejiga y el intestino, se les puede seguir de cerca para evaluar cambios perjudiciales. En pacientes con signos y síntomas de vejiga neurogénica, el primer paso en el manejo médico para tratar la incapacidad de la vejiga de vaciarse eficazmente y minimizar el riesgo de fatiga y cicatrización de la vejiga que surge al amortiguar la actividad excesiva del detrusor. El tratamiento médico de la disfunción de vejiga neurogénica incorpora el uso de anticolinérgicos y cateterización intermitente limpia (CIL), y reserva el tratamiento quirúrgico para cuando se evidencia deterioro de la vejiga a pesar del adecuado manejo médico (Snodgrass 2010).‬

En el recién nacido o el lactante, cuando la presión de la vejiga es alta y la compliance es deficiente a pesar de la terapia médica, puede ser necesario una intervención quirúrgica. Una medida temporizante, como una vesicostomía, se puede hacer fácilmente y con un mínimo riesgo. Esto permitirá que la vejiga drene constantemente y aliviará la presión y el riesgo de lesiones en las vías urinarias superiores y en ocasiones también, es necesario realizar derivaciones altas. En el niño mayor, puede ser necesario una ampliación de la vejiga para el manejo de la vejiga hiperefléxica, con presiones elevadas del detrusor y compliance reducida. La cistoplastia de aumento incorpora el uso de un segmento intestinal, generalmente íleon, para aumentar efectivamente la capacidad de la vejiga. También provoca una disminución de las presiones del detrusor y minimiza el riesgo de deterioro de las vías superiores. Esto, junto con un régimen de CIL, ha demostrado una tasa de éxito del 80% para lograr la continencia en un seguimiento medio de 20 meses (Snodgrass 2010).‬

En muchos casos, se desarrolla un Ostoma cateterizable al mismo tiempo que la ampliación de la vejiga para facilitar el vaciado. Finalmente, una intervención quirúrgica más reciente incluye la inyección de toxina botulínica en la submucosa o detrusor de la vejiga según la técnica utilizada, con el objetivo de evitar una cirugía más agresiva y al mismo tiempo eliminar la hiperactividad del detrusor y disminuir así las altas presiones en la vejiga. En esencia, el objetivo es disminuir la presión de la vejiga. En esta situación, donde la vejiga responde adecuadamente, el paciente debe mantenerse en un régimen de CIL o de lo contrario la vejiga no se vaciará a menos que el paciente tenga fugas de orina a bajas presiones. La mayoría de los estudios que evalúan la duración de los efectos de la toxina botulínica han encontrado que el éxito es breve, con una mejoría sintomática que dura solo de 3 a 9 meses antes de que se requiera repetir la inyección. (Figueroa 2013; Game 2009; Altaweel 2006; Schulte-Baukloh 2005).‬

La insuficiencia del esfínter, que en ocasiones puede existir en estas situaciones, puede afectar la calidad de vida del niño mayor. Sin embargo ofrece una ventaja protectora para la vejiga y las vías superiores ya que la fuga de orina a bajas presiones minimiza el riesgo de desarrollar altas presiones dentro del sistema urinario. En el niño mayor donde se busca la continencia de orina se requerirá un procedimiento quirúrgico para aumentar la resistencia de salida de la vejiga a través de inyección de un agente de cargaeinto siempre quirargo de la vida relacionados con la especialidad donde se discuten pacientes reuna inyección de una sustancia de abultamiento, la reconstrucción con un Sling, un esfínter urinario artificial o una Plástica del cuello vesical (Snodgrass 2010 ). El cierre de cuello de la vejiga debe reservarse solo para cuando todo lo demás haya fallado y es absolutamente necesario que se realice junto con la creación de un ostoma continente (Mitrofanoff, Monti o chimenea ileal) para permitir el vaciado de la vejiga.‬

El cierre del cuello de la vejiga elimina de manera efectiva el acceso a la vejiga por vía baja y cualquier complicación en el ostoma urinario creado para drenar la vejiga es extremadamente difícil de manejar pudiendo aumentar el riesgo de perforación de la vejiga. Es una recomendación de este autor evitar a toda costa el cierre de cuello vesical.‬

La disfunción neurogénica del intestino se puede manejar de forma conservadora con modificación de la dieta, tratamiento farmacológico, biorretroalimentación, irrigación con enemas transanales, masajes y terapias de estimulación eléctrica. La intervención farmacológica depende de si el paciente está experimentando estreñimiento o incontinencia. El estreñimiento se puede tratar con agentes de abultamiento, ablandadores de heces, agentes osmóticos y proquinéticos. La irrigación se puede utilizar para el estreñimiento refractario a los tratamientos convencionales. Donde fallan las medidas conservadoras, existen alternativas quirúrgicas como los enemas de continencia anterógrada tipo Malone (MACE) o tubo de cecostomía, implantes de estimulación de la raíz sacra, graciloplastias y esfínteres intestinales (París 2011). El procedimiento MACE permite la irrigación anterógrada de todo el intestino y tiene una alta tasa de éxito de aproximadamente 80% (París 2011). Este procedimiento a menudo se realiza junto con la ampliación vesical y un osotma urinario. También la incontinencia fecal se puede tratar con la estimulación eléctrica externa de la médula espinal o estimulación sacra (París 2011). Palmer et al encontraron que el 68% de los pacientes notaron una mejoría significativa con una técnica de electroestimulación transrectal mínimamente invasiva. Más recientemente, los agentes de abultamiento se han utilizado con mayor éxito para ayudar con la continencia fecal donde existe incontinencia de origen medular (Leung 2011). Un ensayo aleatorio de Graf et al. mostró una reducción del 50% en los episodios de incontinencia en el 52% del grupo de tratamiento en comparación con el 31% del grupo simulado, con un seguimiento de 6 meses (Graf 2011). Este y otros estudios fueron el tema de una revisión Cochrane que destacó la escasez de ensayos aleatorios bien diseñados con respecto a la continencia fecal (Maeda 2013); además sigue habiendo una falta de consenso sobre el mejor material para usar como sustancia de abultamiento.‬

RESULTADOS DESPUÉS DEL DESANCLAJE

Los resultados del desanclaje quirúrgico de la médula anclada sintomática han demostrado ser favorables. En una revisión de 114 niños seguidos después de la liberación del cordón medular mostró que los síntomas que más mejoraron fueron el dolor, la marcha, la fuerza muscular y la estabilidad de las extremidades inferiores (Bowman 2009). Estos mismos resultados han sido repetidos por varios otros estudios que evaluaron a niños después de la liberación del cordón medular anclado.‬

La respuesta urológica a los procedimientos de desanclaje es bastante variable y depende de la edad y la función preoperatoria. En un estudio realizado por Hsieh y colaboradores que examinó los perfiles urodinámicos en niños antes y después de un procedimiento de desanclaje, se observó que el subgrupo de niños con un perfil urodinámico preoperatorio anormal mostró una mejoría o normalización del perfil y de aquellos con una urodinamia preoperatoria normaltodos tuvieron un perfil urodinámico sin cambios (Hsieh 2006). En otro estudio que examinó los perfiles urodinámicos antes y después de la operación, el 35% de los niños tuvo una mejoría en la disfunción de la vejiga, mientras que el 5% deterioró la misma (Abrahamsson 2007). Si bien estos resultados parecen prometedores, no todos los estudios han demostrado mejoras significativas en la función urinaria después de los procedimientos de desanclaje. Un estudio de van der Meulen et al comparó los resultados de 4 grupos de pacientes; 1.) Desanclaje realizado en niños asintomáticos, 2.) Desanclaje realizado en niños con síntomas que empeoraron progresivamente, 3.) Desanclaje después de un período de tratamiento conservador y 4.) Manejo conservador. Si bien el primer grupo tuvo una función urológica estable durante el período de seguimiento, que apoya aún más el tratamiento quirúrgico temprano, los otros grupos mostraron una mejoría mixta con estabilidad y deterioro de la función (van der Meulen 2002). Una comparación del desanclaje en el disrafismo espinal oculto versus el anclaje secundario mostró que la cirugía mejoró los hallazgos urodinámicos en el 62.5% de pacientes en los grupos de disrafismo espinal oculto, mientras que el grupo de anclaje secundario solo mejoró en un 30% y empeoró en un 48% (Fone 1997). Debido al riesgo de volver a anclar el cordón medular, un estudio que evaluó los resultados urológicos después de múltiples procedimientos de desanclaje mostró beneficios independientemente del número de procedimientos quirúrgicos anteriores (Al-Holou 2009). Si bien la mejora en la función urológica es variable, es consistente que cuanto más temprano se libere el cordón, mejor será la función urológica a largo plazo del paciente.‬

CONCLUSIONES

El síndrome de la médula anclada es un trastorno del movimiento de la médula espinal, que produce una gran cantidad de síntomas que afectan a muchos sistemas de órganos. Si bien existen normas vigentes para la evaluación y el manejo de estos pacientes, la atención de los pacientes debe administrarse mediante un enfoque de equipo multidisciplinario que incluya especialistas en urología, neurocirugía y cirugía ortopédica. El manejo temprano de la médula anclada ofrece la mejor oportunidad para preservar / mejorar la función urológica e intestinal a largo plazo.‬

AGRADECIMIENTOS

Gran parte de la información sobre los aspectos neuroquirúrgicos de la médula anclada que se incluye en esta revisión proviene de revisiones realizadas por Neurocirugía en lugar de artículos primarios en un intento por simplificar el material relacionado con el desarrollo neuronal.‬

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