Vejiga neurogénica secundaria a espina bífida

Peter D. Metcalfe¹, Jeff Pugh^2
1División de Urología, Stollery Children's Hospital, Universidad de Alberta, Edmonton, Alberta, Canadá
²División de Neurocirugía‬, Stollery Children's Hospital, Universidad de Alberta, Edmonton, Alberta, Canadá

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dra Virginia Tuchbaum‬, Dr Juan Manuel Modes‬{: #translator-names}
Hospital Italiano‬, Buenos Aires, Argentina‬{: .translator-location}

INTRODUCCIÓN

Laespina bífida es una amplia categoría de diagnóstico que se aplica a una variedad de defectos del tubo neural (disrafismos espinales) que pueden tener efectos devastadores en múltiples órganos de los diferentes sistemas . La médula espinal distal tiene un papel fundamental en el funcionamiento de la vejiga y una desregulación secundaria al disrafismo espinal da lugar a la vejiga neurogénica. El manejo de la vejiga neurogénica es complejo y tiene consecuencias significativas con respecto a la calidad de vida y la función renal. Sin embargo, cualquier profesional actuaría con negligencia al considerar el manejo de la vejiga de forma aislada, ya que las anomalías del sistema nervioso central (SNC), el sistema musculoesquelético y el sistema gastrointestinal requieren un enfoque integral de la atención al paciente.‬

A principios de la década de 1980, se informó que la espina bífida se presentaba en aproximadamente 1 / 1.000 nacimientos, pero se ha demostrado que esta incidencia está disminuyendo significativamente. 1,2 Esto se ha atribuido a la mejora de la atención prenatal (suplementos de Acido Fólico ) y la terminación electiva de embarazos. 3 Uno de los mayores avances en la atención prenatal en las últimas décadas fue el descubrimiento del vínculo entre el ácido fólico y los defectos del tubo neural. Las recomendaciones actuales para todas las mujeres en edad fértil de consumir 400 mg de ácido fólico diariamente han sido responsables de una reducción del 50% en la incidencia de los disrafismos espinales. 4 La mayoría de los países desarrollados exigen la administración de suplementos de folato en productos de granos.5‬

Aunque no se ha identificado ningún gen específico, hay múltiples sugerencias que implican un componente genético. Existe un mayor riesgo con anomalías cromosómicas y un mayor riesgo cuando un familiar está afectado. 6 El riesgo en una madre con un hijo afectado es de 20 a 50 por 1000 y aumenta a 1 de cada 10 si tiene 2 hijos afectados. El riesgo también aumenta con la edad materna, de modo que una madre mayor de 35 años tiene un riesgo del 4%. Existe evidencia de un patrón de herencia autosómico dominante y autosómico recesivo. 7, 8 Sin embargo, la significativa variabilidad fenotípica observada dentro de estas familias sugiere un efecto pleiotrópico, una variedad de posibles causas genéticas o variabilidad en la exposición ambiental clave durante los períodos susceptibles de embarazo. 6 Por lo tanto, se recomienda a los familiares de los pacientes que tomen 4000 mg a partir de al menos dos meses antes de la concepción.‬

Independientemente de la etiología, la fisiopatología de los disrafismos espinales implica el cierre incompleto de la médula espinal y la columna vertebral. Este proceso comienza aproximadamente a los 18 días y se completa a los 35 días de gestación. El cierre comienza cranealmente y progresa caudalmente.‬

La mayoría de los defectos del tubo neural son mielomeningocele, que implica la evaginación del tejido neural, y representa más del 90% de los defectos del tubo neural abierto. Un meningocele ocurre cuando el saco meníngeo se extiende más allá del canal espinal, pero no contiene ningún elemento neural dentro de él. Un lipomeningocele ocurre cuando el cordón distal está comprometido por infiltraciones de grasa. La mayoría de los defectos se dirigen anteriormente, pero rara vez pueden sobresalir posteriormente. El sitio más común del defecto es la columna lumbosacra (47%), seguida de la lumbar (26%) y sacro (20%). Los defectos menos comunes ocurren en la columna torácica (5%), la columna cervical (2%) y la anencefalia (1%) 5. El 85% de las lesiones están asociadas con la malformación tipo II de Arnold-Chiari, por lo que el vermis cerebeloso y el tronco encefálico sobresalen a través del foramen magnum , obstruyendo el flujo de salida del LCR desde el cuarto ventrículo y produciendo hidrocefalia. 5‬

La evaluación prenatal contemporánea de rutina generalmente permite un diagnóstico prenatal de esta patología ya que el defecto espinal se puede ver en la ecografía prenatal. 3 El screening de alfa-fetoproteína en suero materno, sola o como parte de una prueba triple o cuádruple, también aumenta la detección pero puede tener una tasa de falsos positivos de hasta el 80%. Por lo tanto, su beneficio ha sido cuestionado. 9 El ultrasonido de alta resolución tiene una precisión de diagnóstico reportada de hasta el 80%. 10 La RMN fetal provee detalles anatómicos adicionales y probablemente suplantará a la ecografía como la modalidad de diagnóstico de elección. 11‬

El diagnóstico prenatal ha dado lugar a varios cambios fundamentales en el tratamiento de los pacientes con espina bífida. En pricipio le da la opción a la madre si desea continuar o no con el embarazo. También ha dado lugar a la posibilidad de asesoramiento prenatal, por lo que los padres pueden prepararse para muchos aspectos de la condición de su hijo. En la institución del autor, los padres asistirán a la clínica de espina bífida antes del parto, ya que esto les brinda la oportunidad de conocer a muchos miembros del personal y otras familias de nuestros pacientes. Esto ha demostrado ser un recurso extremadamente valioso.‬

Finalmente, el diagnóstico prenatal ha permitido el desarrollo de cirugía fetal realizándose en el año 1997, el primer cierre prenatal de un mielomeningocele.12 Los datos originales del cierre fetal del mielomeningocele demostraron una menor necesidad de derivación vetriculo-peritoneal (VP) secundaria a hidrocefalia . Esto se está estudiando actualmente con un ensayo aleatorio, que hasta la fecha ha acumulado aproximadamente 130 pacientes.13 Aunque los puntos finales primarios del ensayo están relacionados con el SNC (el requisito de derivaciones VP y el desarrollo), los resultados de la vejiga se agregaron como un objetivo secundario. 13 Los datos iniciales, fuera del ensayo, describen un aumento de la incidencia del patrón denervado en el esfínter externo, en comparación con los pacientes con cierre postnatal. 14 Se encuentran pendiente los resultados completos.‬

Patofisiología

El defecto neuroanatómico preciso en la espina bífida es extremadamente variable y, por lo tanto, no existe un efecto fenotípico único en el tracto urinario. El músculo detrusor, el cuello de la vejiga y el esfínter externo son todos independientemente susceptibles a la inervación patológica con respecto a sus nervios y vías aferentes y eferentes. Además, las interacciones complejas entre las interneuronas de la médula espinal están intrínsecamente interrumpidas, así como sus vías ascendentes y descendentes. Además, se ha observado que los pacientes con lesiones proximales (es decir, torácicas) pueden tener nervios espinales distales "normales" intactas. Por lo tanto, no se puede enfatizar lo suficiente que las predicciones generales no son posibles y que cada paciente debe ser investigado exhaustivamente y su atención debe ser individualizada.‬

La inervación simpática de la vejiga es a través de las raíces nerviosas L2, L3 y L4 e induce la contracción del detrusor a través de las vías muscarínicas. El receptor predominante en el músculo detrusor es el subtipo M2. También hay una actividad B2 simpática, que puede ayudar a la relajación de la vejiga. La inervación aferente también es fundamental para su función, ya que los complejos arcos reflejos en la vejiga requieren la capacidad de detectar el estiramiento y la capacidad vesical. Estas interacciones en la médula espinal dan lugar a una ausencia de contracciones, con relajación activa, durante el llenado y una contracción coordinada sobre la señal para anular. Durante la infancia normal, esto ocurre sin ninguna regulación, pero durante los primeros años se desarrollan vías centrales para modular el ciclo de llenado y vaciado. Más comúnmente, la inervación anormal da como resultado la incapacidad de suprimir la contractilidad del detrusor y los resultados de una vejiga hiperactiva. Si los aferentes sensoriales también se ven afectados, se produce una disminución de la sensación y el paciente no puede detectar la "plenitud vesical". El escenario menos común implica una vejiga "fláccida" que no puede contraerse y vaciarse.‬

Ambos esfínteres urinarios también se ven afectados, con inervación sacra anormal que se produce a través del parasimpático hacia el esfínter urinario interno (cuello vesical) o a través del nervio pudendo que afecta el piso pélvico y la inervación del esfinter estriado externo. El aumento de la actividad en cualquiera de estas vías da como resultado un aumento de la actividad del esfínter y una disminución de la eficacia del vaciado. La actividad disminuida resulta en la incapacidad de proporcionar suficiente resistencia uretral para almacenar la orina. Sin embargo, la mayor amenaza para el paciente implica una desregulación del reflejo espinal, cuando los esfínteres urinarios no pueden relajarse al iniciarse una contracción de la vejiga. Esto resulta en la anormalidad miccional más significativa, la disinergia del detrusor -esfínter (DSD).‬

Si la fisiología compleja de la vejiga se reduce a sus funciones más básicas, se simplifican las opciones de diagnóstico y tratamiento. Se puede construir una tabla útil ,al separar el órgano en sus elementos básicos (detrusor o esfínter) y la función categorizada como normal o hiperactiva (Tabla 2).‬

El tratamiento individualizado dirigido a la fisiopatología fundamental puede optimizarse para reducir el riesgo renal y lograr la continencia.‬

Tabla 1‬

			Bladder
		Underactive	Normal	Overactive
Sphincter	Underactive	Stress incontinence	Stress incontinence	Stress and urge incontinence
	Normal	Urinary retention	Normal	Urge incontinence
	Overactive	Urinary retention	Urge incontinence	DSD + high pressure bladder

Las lesiones de la neurona motora superior e inferior se encuentran con la misma frecuencia. 15 Aproximadamente el 10% de los recién nacidos tienen hidronefrosis, lo que denota un riesgo renal inmediato secundario a altas presiones del detrusor. 15‬

EVALUACIÓN Y ASESORAMIENTO

La evaluación inicial se realiza tan pronto como sea posible después del nacimiento y el cierre del defecto neural, sin embargo, esto a menudo requiere que el niño pase varios días en la posición prona. La evaluación neonatal consiste en una ecografía de la vejiga y los riñones, así como un cateterismo intermitente cada 4 horas. Los volúmenes se registran para evaluar los residuos urinarios con más de 15 cc considerados anormales. La frecuencia del cateterismo se puede adaptar a los residuos postmiccionales, pero algunos creen que los resultados de CIL reglado genera mejores resultados a largo plazo.16 Incluso si se registran los residuos mínimos, consideramos en nuestra institución beneficioso continuar con el cateterismo para mantener a los padres y al niño acostumbrados a la rutina y mantener sus habilidades.‬

Todos estos niños requieren evaluaciones exhaustivas y periódicas en una clínica multidisciplinaria durante el resto de sus vidas. Si bien muchos hospitales infantiles han adoptado una clínica de espina bífida como atención de rutina, a la mayoría de nuestros pacientes adultos todavía no se les ha brindado el mismo nivel de atención. Se requiere una historia clínica periódica y un examen físico para evaluar el estado de continencia, las infecciones del tracto urinario (UTI), las dificultades de cateterización y las medidas psicosociales. Es de suma importancia para el clínico estar al tanto de cualquier cambio en su patrón de evacuación, ya que esto puede remediarse fácilmente con medidas conservadoras básicas o presagiar una patología significativa, como una médula espinal anclada o litiasis vesical. El urólogo pediátrico también es de suma importancia en la evaluación y el tratamiento de la función intestinal y la continencia.‬

Aunque la continencia es fácilmente apreciable por la anamnesis, el riesgo renal es frecuentemente insidioso. Por lo tanto, se requiere una evaluación regular del tracto urinario superior con ecografía para detectar cualquier cambio antes de que ocurra un daño irreversible. Si bien es simple y efectivo en el recién nacido, el hábito del paciente adolescente puede impedir un examen preciso durante esta etapa. El centellograma renal tiene un papel menos importante, ya que la mayoría de las hidronefrosis se debe a la presión de la vejiga, pero se pueden producir obstrucciones concomitantes con estenosis pieloureteral u obstrucciones de la uión ureterovesical y un radiorrenograma con MAG-3 puede proporcionar información adicional. Las exploraciones renales con DMSA son útiles para identificar cicatrices secundarias a infecciones recurrentes, así como para pesquizar la displasia renal congénita.‬

Las radiografías del árbol urinario son útiles para detectar litos en la vejiga y pueden usarse para detectar pacientes de alto riesgo, como aquellos con una cistoplastia de aumento o pacientes que han tenido litiasis previamente.‬

El estudio urodinámico completo desempeña un papel integral en el tratamiento de las vejigas neurogénicas, tanto para preservar la función renal y daño renal como para la evluación de la incontinencia urinaria. Aunque se ha recomendado obtener una evaluación urodinámica inicial antes del cierre neonatal, la mayoría de los centros no lo realizan de rutina. La mayoría de las evaluaciones iniciales se realizan a los 3-6 meses de edad, después de un período de tiempo para que se resuelva el "shock espinal". Debido a la evidencia que estos patrones progresan durante los primeros años, se recomienda una evaluación uridinámica periódica. 17 Por fuera del período neonatal, la urodinámia debe realizarse anualmente o con cualquier cambio en el patrón de evacuación así como en la evaluación ante una posible médula espinal anclada.‬

El médico debe estar atento a la posibilidad de un anclaje medular secundario, siendo los períodos observados de mayor riesgo aquellos donde el crecimiento es rápido, alrededor de los dos años y en la pubertad. Esto es secundario al aumento de la tracción en la placa distal, que se ha inmovilizado como secuela de la cicatrización quirúrgica del cierre del defecto, lo que resulta en isquemia y pérdida de la función.‬

La disfunción urinaria nueva o progresiva, o un aumento de las infecciones urinarias sintomáticas, puede ser el signo más temprano de un anclaje medular. Los síntomas y signos asociados incluyen dolor referido hacia la zona dorsal y miembros inferiores y/o deformidad ortopédica progresiva, como escoliosis o pie cavo. La exploración neuroquirúrgica y la liberación de la médula espinal anclada pueden dar como resultado una mejor función urológica; sin embargo, esta mejora es temporal en la maroyía de los casos . En pacientes internados , la escoliosis progresiva, el dolor dorsal y la pérdida de la función motora de las extremidades superiores a menudo se deben a un aumento de la hidrosiringomielia. Estos pacientes pueden beneficiarse enormemente de una transección de la médula espinal inmediatamente por encima de su placa neural anclada, lo cual elimina el riesgo de una recidiva futura. La función urológica futura de estos pacientes se ve facilitada a través de los arcos reflejos rudimentarios de la médula espinal.‬

No se recomienda realizar cultivos de orina de rutina, ya que cualquier paciente que se someta a un cateterismo intermitente estará colonizado con bacterias; en ausencia de piuria, no se recomienda un tratamiento antibiótico. Sin embargo, en pacientes con ampliación vesical , el grupo de Indiana recomienda la pezquiza y eventual tratamiento en presencia de germénes formadores de ureasa para prevenir la formación de cálculos en la vejiga.18 También se ha recomendado realiazar citología urinaria como una modalidad de detección para el cáncer de vejiga, pero su utilidad aún no se ha validado. 19, 20‬

Los pacientes que se han sometido a una cistoplastia de ampliación con intestino también tienen riesgo de acidosis metabólica y se han recomendado realizar exámenes periódicos anuales. Rosenbaum et al. demostraron una propensión a la hipercloremia sin un cambio en los niveles de CO221. En casos de la utilización del íleon terminal también aumenta el riesgo de deficiencia de vitamina B12, observada en el 20% de la serie de Indiana, con niveles séricos normales cuando se realiza reemplazo oral. 21‬

TRATAMIENTO

El tratamiento médico se centra en las dos funciones vesicales principales, el almacenamiento y el vaciado de orina . Las modalidades terapéuticas se pueden clasificar en conservadoras, médicas o quirúrgicas. Según cualquier algoritmo las medidas conservadoras se inician primero y cuando fallan las primeras, las alternativas médicas y quirúrgicas. Más del 80% de los niños con disrafismos espinales se tratan con éxito combinando cateterismo intermitente limpio y uso de anticolinérgicos. 22‬

Desafortunadamente, nuestra capacidad para mejorar el vaciado sigue siendo escasa y depende casi completamente del cateterismo intermitente limpio (CIL) . Lapides revolucionó el tratamiento en vejigas neurogénicas con su introducción. 23, 24 La dificultad para realizar cateterismo por uretra puede deberse secundariamente a sensibilidad, especialmente en varones, o rara vez debido a una estenosis de uretra. 25, 26 La ineficacia puede ser secundaria a la mala adherencia y cumplimiento familiar o por una vejiga verdaderamente hostil. En los bebés, esto se trata de manera muy efectiva con una vesicostomía cutánea, mientras que los adolescentes requieren otro tipo de derivación urinaria, como una ileovesicostomía.‬

El segundo aspecto fundamental de la terapia médica implica el uso de farmácos anticolinérgicos. El bloqueo muscarínico suprime la contractilidad del detrusor a través de los receptores M2 (que representan el 80% de los receptores) y los receptores M3 (medicación primaria de la contractilidad de la vejiga). 27, 28 Sin embargo, el bloqueo no es completo y puede deberse a un tercer neurotransmisor atípico. 29 Los efectos secundarios son por la naturaleza no selectiva del receptor muscarínico y pueden ser sequedad bucal, aumento del estreñimiento, visión borrosa, somnolencia, disfunción cognitiva y disminución de la sudoración.‬

La oxibutinina (Ditropan®) es el agente más popular y mejor estudiado en niños, con buena eficacia observada en niños y recién nacidos. 31, 32 Su actividad antimuscarínica está dirigida principalmente a M1 y M3, pero también tiene propiedades de relajante muscular y analgésicas. 28,33 Su adición al CIL dio como resultado un aumento del 70% en la continencia urinaria. 34 Los regímenes de dosificación varían, y la mayoría de la literatura cita entre 0.2-0.6 mg / kg / día. Los efectos secundarios se observan en hasta un tercio de los pacientes, siendo la causa principal de la interrupción del mismo. 35 Actualmente se encuentra disponible en una presentación de liberación prolongada con las ventajas de tener menos efectos secundarios y una mejor eficacia durante la noche. 36‬

La causa principal de los efectos secundarios es un metabolito de la oxibutinina (N-desetil-oxibutinina), que se origina en la primera etapa del metabolismo de la droga. 37 Estrategias como la adminsitración intravesical y transdérmica también han sido efectivas para reducir los efectos secundarios. Se ha demostrado que la administración intravesical de un comprimido de 5 mg triturado y disuelto en 10 ml de solución fisiológica reduce las presiones intravesicales y es mejor tolerado que la administración oral; in embargo, 6 de los 34 niños en otro estudio tuvieron que interrumpir la terapia debido a efectos secundarios como somnolencia, alucinaciones y otros efectos cognitivos. 38, 39 Guerra et al. publicaron una revisión sistemática en la que sugieren que la falta de estudios de calidad les impedía recomendar la oxibutinina intravesical como una alternativa viable, 40 También se ha demostrado que la presentación transdérmica tiene mejores resultados con una mayor adherencia por parte del paciente en comparación con la presentación de liberación inmediata, pero no que la de liberación prolongada. 41 Cartwright et al. recientemente publicó un estudio aleatorio que demostró aumentos comparables en muchos parámetros urodinámicos y un nivel significativamente más bajo de N-desetiloxibutinina sérica. En 12 de los 41 pacientes que recibieron la aplicación transdérmica informaron una erupción en el sitio de la aplicación. 42‬

La tolterodina (Detrol®) es un segundo antagonista muscarínico, que se dirige al receptor M2 y M3, y tiene una actividad disminuída en el receptor M1 en las glándulas salivales. Se ha evaluado ampliamente en adultos y se ha demostrado su eficacia y seguridad en niños. Goessl utilizó una dosis dividida de 0,1 mg / kg e informó la misma eficacia que el ditropan de liberación rápida y con menores efectos secundarios a los reportados. 43 Además, en un grupo de niños con intolernacia a la oxibutinina, Bolduc informó que el 60% era capaz de tolerar la tolterodina (1-2 mg BID) con mejoría significativa en la función vesical.‬

El succinato de solifenacina (Vesicare®) se dirige principalmente al receptor M3 y tiene la ventaja adicional de una vida media larga. Por lo tanto, se puede combinar en una forma líquida y mantener su eficacia de dosificación diaria a diferencia de la oxibutinina y la tolterodina, que requieren cápsulas de liberación lenta para lograr una dosis en 24 horas.‬

Las dosis de tratamiento estándar a menudo son capaces de controlar de manera eficiente las presiones intravesicales, pero se han usado dosis más altas a la recomendadas para tratar de evitar la cistoplastia de ampliación. Bolduc et al. publicaron recientemente los resultados de agregar una segunda dosis completa de anticolinérgicos a su dosificación estándar y demostraron un aumento de la capacidad y disminución significativa de las presiones. Los efectos adversos se informaron como leves en 16/33, moderados en 5/33 y ninguno en 12/33. 44‬

Koff propuso como adyuvancia al CIL la colocación de una sonda vesical permanente nocturna . De esta manera, pudo demostrar una mejoría radiográfica en el 79% de los pacientes con hidronefrosis debido a la ausencia de distensión nocturna y presiones elevadas. 45‬

Quirúrgico

La cirugía puede ser necesaria si el tratamiento médico no controla alguno de los dos objetivos fundamentales del urólogo pediátrico: continencia o preservación de la función renal. El fracaso del tratamiento médico puede ser por falta de respuesta al mismo, secundario a la falta de cumplimiento por parte del paciente o a efectos secundarios severos que indican la interrupción del mismo.‬

Existen múltiples opciones quirúrgicas efectivas que deben adaptarse a las necesidades, deseos y las habilidades de los pacientes. El objetivo fundamental es proporcionar un reservorio de almacenamiento de baja presión con un medio eficaz de vaciado. Los procedimientos quirúrgicos pueden clasificarse como continentes o incontinentes y derivaciones urinarias versus reservorios urinarios. Las derivaciones urinarias también puede referirse a un procedimiento para aumentar la capacidad de la vejiga nativa (aumento de la vejiga) y el reservorio urinario se refiere con frecuencia al reemplazo de la vejiga.‬

Frente a la morbilidad que genera la confección de cistoplastias de aumento y reservorios urinarios , han surgido varios procedimientos novedosos mínimamente invasivos. La inyección endoscópica de toxina botulínica ha sido recomendada como una terapeútica eficaz para disminuir la contractilidad vesical , mejorar la capacidad y disminuir la presión intravesical. 46 Aunque no están aprobados por la Administración de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) o por la Agencia Europea de Medicamentos (EMEA), las diferentes preparaciones comerciales están disponibles. Aunque hay varias publicaciones con alto grado de recomendación, falta un consenso en cuanto a la dosis óptima (5-12 U / kg, 100-360 unidades), la cantidad (10-50 sitios de inyección) y los sitios de inyección (incluyendo o excluyendo el trígono vesical). 46 Uno de los aspectos más preocupantes es el efecto temporal, ya que la mayoría de los estudios informan una duración de 3 a 6 meses. Game et al resumieron los datos actuales en los cuales se informa que la reducción los episodios de incontinencia está entre el 40 y el 80%, con un éxito global del 65 a 87% de los pacientes que lograron la continencia completa. 46 La media de reducción en la presión del punto de fuga del detrusor fue del 33-55% y el aumento de la capacidad en 110-220 ml. Por lo tanto, la inyección de Botox tiene efectos clínicamente significativos, generalmente es bien tolerada, pero se requiere un estudio más riguroso para optimizar el manejo en la práctica clínica.‬

Se ha propuesto la dilatación uretral , la cual ha sido popularizada por la Universidad de Michigan como un medio para reducir la presión de la vejiga en pacientes que han fallado los tratamientos conservadores estándar. 48, 49 Kiddoo et al. presentó una serie en uretras femeninas dilatadas a un máximo de 36 Fr en 19 pacientes. La mejoría clínica se observó en el 68% con 6/7 pacientes que demostraron mejoría en su hidronefrosis y resolución completa en una paciente.50‬

Por lo tanto, la dilatación uretral agresiva y la inyección de Botox pueden proporcionar una mejoría clínica y urodinámica en el paciente después del fracaso de los anticolinérgicos y CIL , las cuales pueden prevenir o retrasar una cirugía reconstructiva mayor.‬

Vesicostomía cutánea

La vesicostomía cutánea es la forma más común de derivación urinaria incontinente en neonatos y niños pequeños. Sin embargo, esta técnica tiene un uso limitado para niños mayores y adultos, ya que la vejiga es mucho más difícil de movilizar y reparar fuera de la pelvis. Los bebés con vejiga neurogénica y altas presiones de almacenamiento pueden requerir una vesicostomía si los cuidadores del paciente no están dispuestos o no pueden realizar CIL, o a pesar del tratamiento médico no se puede mantener una presión segura en la vejiga. Varios estudios han confirmado la efectividad de una vesicostomía, con respecto a la reducción en la dilatación del tracto superior o mejoría en la función renal. 51-56 Aunque es esperable una colonización bacteriana del sistema abierto, la infección sintomática y la urosepsis son poco frecuentes. 52, 54‬

Aunque primero fue descrito por Lapides 57, la mayoría de los cirujanos contemporáneos emplean la técnica descrita por Blocksom 58 y Duckett 59. La vesicostomía de Blocksom se realiza a través de una incisión transversal entre el ombligo y el pubis. Se puede usar una incisión vertical si se anticipa una futura reconstrucción, minimizando así el exceso de cicatrices cutáneas. Luego se incide la fascia y se moviliza el peritoneo por encima de la cúpula de la vejiga. Se repara y divide el remanente de uraco y la cúpula de la vejiga se moviliza para llegar a la piel sin tensión. La fascia se sujeta a la pared de la vejiga para formar un defecto de 24 Fr, la mucosa vesical se evierte y sutura a nivel de la piel.‬

Las complicaciones de la vesicostomía cutánea incluyen estenosis del ostoma, prolapso, dermatitis peristomal y litiasis vesical. El riesgo de prolapso se minimiza con una movilización limitada de la vejiga y suturando de manera segura la cúpula de la vejiga a la fascia de la pared abdominal anterior. La dermatitis suele ser el resultado de una infección micótica superficial y se trata de manera efectiva con una crema protectora o un antimicótico tópico. Los cálculos de la vejiga pueden indicar un drenaje deficiente, probablemente secundario a estenosis del ostoma, y ​​esto debe corregirse en el momento de la cirugía de la litiasis.‬

Ileovesicostomía incontinente

McGuire y colaboradores informaron la ileovesicostomía (chimenea ileal) de incontinencia en 1994 60, como una variación de la vesicostomía adaptada para adultos. Debido a que la vejiga adulta con frecuencia no llega a la pared abdominal, un segmento del íleon puede ser anastomosado a la vejiga in situ y abocado como un ostoma urinario. Esto permite un sistema de baja presión, la capacidad de usar un bolsa colectora, evitar el "cambio de pañales" y sin las complicaciones inherentes de la anastomosis uretero-intestinal. Otra ventaja de la ileovesicostomía incontinente es la adecuación con respecto al hábito corporal y la posición de la ostomía, ya que se puede usar una longitud significativa de íleon 61. Varias series reportan excelentes resultados con respecto a la preservación de la función renal, la incidencia de infección del tracto urinario, urolitiasis, y complicaciones del ostoma.‬

La preparación preoperatoria es idéntica al ostoma ileal, con la preparación intestinal y la selección del sitio del ostoma. Se realiza una incision coronal a nivel vesical con una valva anterior y otra posterior y se anastomosa al íleon previamente espatulado de manera amplia. Se confecciona un ostoma de en el sitio predeterminado y se tutoriza el mismo con un catéter en el ostoma y se coloca una derivación vesical suprapúbica para garantizar el máximo drenaje y lavado del moco intestinal .‬

Las complicaciones postoperatorias secundarias a un conducto o chimenea ileal se pueden considerar de gravedad intermedia entre una vesicostomía / ureterostomía y un reservorio urinario continente. El uso de cualquier segmento intestinal predispone al niño a las complicaciones asociadas con una laparotomía (fuga anastomótica, obstrucción intestinal, etc.) y los efectos de la pérdida del segmento (malabsorción de vitaminas, diarrea, etc.) El moco intestinal promueve la colonización bacteriana y la formación de cálculos en la vejiga 65, 66. Es posible que se requiera una irrigación diaria de la vejiga para reducir las complicaciones del moco y la orina estancada, secundario a un eventual mal drenaje de la ileovesicostomía. Debido a que el intestino conserva sus propiedades de absorción, la acidosis metabólica es una posibilidad, pero es menos probable que en una derivación urinaria continente. Debido a la disminución de la presión y el tiempo de contacto con la mucosa intestinal , la degeneración maligna es una preocupación cuando el tracto gastrointestinal se utiliza en el tracto urinario y aunque no tenemos conocimiento de ningún cáncer reportado en asociación con una ileovesicostomía, existe el riesgo teórico 65, 67-69.‬

Derivación urinaria continente

Cuando es factible, la reconstrucción del tracto urinario inferior en niños se facilita al aumentar la vejiga nativa, sin necesidad de reimplante ureteral en la neovejiga. El tratamiento quirúrgico más frecuentemente utilizado y efectivo para reducir la presión intravesical y aumentar la capacidad de almacenamiento es a través de la cistoplastia de ampliación con intestino 70. Aunque se realiza habitualmente , presenta una morbilidad significativa y se debe tener mucho cuidado con respecto a la selección del paciente y la planificación preoperatoria 71.‬

La gran mayoría de las ampliaciones se realizan con segmentos gastrointestinales, ya que los segmentos intestinales son accesibles y se reconfiguran fácilmente. El Ileon es actualmente el segmento más popular 72-74, pero también puede utilizarse el colon sigmoide. Se han utilizado segmentos gástricos e ileocecales, pero tienen un papel reducido en el tratamiento actual del paciente pediátrico 75-78. La longitud de íleon asegura la obtención de una capacidad adecuada, mientras que la destubularización y las propiedades viscoelásticas naturales permiten el depósito de baja presión 79, 80. Sin embargo, la naturaleza secretiva 81, 82 y absorbente 83 de este tejido también es responsable de la mayoría de las complicaciones que más frecuentemente se asocian con este procedimiento. Para lograr la capacidad de almacenamiento máxima, es necesario la reconfiguración del segmento hacia una forma esférica79. Una apertura amplia de la vejiga como bivalva permite esto, así como ayuda a prevenir que el segmento de ampliación se comporte como un divertículo. El volumen máximo de la esfera se logra al plegar el íleon para confeccionar una U o una S, lo que aumenta el radio potencial y el volumen 84. Esta reconfiguración, así como la destubularización a lo largo del borde antimesentérico es fundamental para interrumpir las contracciones intestinales, ya que el intestino intacto puede crear presiones de 40-100 cm H2O 85-87. El cirujano siempre deberá errar por un segmento de ampliación mayor , que por uno mas pequeño. 81‬

Ileocistoplastia

El ileon se ha convertido en el segmento más utilizado debido a su baja contractilidad, longitud y facilidad para manipular 72-74. En niños se utiliza 20-30 cm con el margen distal ubicado a 15-20 cm de la válvula ileocecal para prevenir la malabsorción de sales biliares y vitamina B12 80, 88. Un publicación reciente realizada por la Universidad de Indiana informó una incidencia del 21% de bajos niveles de B12 (<200 pg / ml), con una incidencia mayor asociada al tiempo transcurrido de la ampliacion vesical 21. Sin embargo, respondieron muy bien a la suplementación oral, ya que se sabe que la absorción ocurre también en otras localizaciones del tracto intestinal. Dentro de las ventajas del Ileon es que produce menos moco que el colon y tiene una tasa menor de perforación en comparación con el Colon Sigmoide 89. Tiene una clara desventaja en la contrucción de túneles submucosos en caso de realizar un reimplante ureteral o la creación de un ostoma urinario continente .‬

Cistoplastia sigmoidea

Las ventajas del colon sigmoide incluyen tanto su proximidad a la vejiga y su marcada dilatación en los pacientes nerogénicos . Se utilizan entre 15-20 cm y se realiza la asepsia del mismo con una solución antibiótica. Debido a la naturaleza de alta contráctibilidad del sigmoides, la detubularización completa es esencial 77. Se ha demostrado que las tasas de perforación espontánea son más altas cuando se utiliza colon sigmoide en comparación a los ileales 90, probablemente debido a su mayor presión contráctil 91.‬

Cistoplastia ileocecal

La principal ventaja del segmento ileocecal es la irrigaciñon constante de sangre. Hay dos técnicas principales, cada una con múltiples variaciones. Tanto el segmento ileal como el ciego pueden ser destubularizados y reconfigurados juntos, o únicamente el ciego ser destubularizado y el íleon se usa para crear un ostoma continente 84 o como reemplazo ureteral . Esta técnica se usa con poca frecuencia los pacientes neurogénicos pediátricos , ya que la pérdida de la válvula ileocecal puede provocar una diarrea de díficil manejo 92.‬

Gastrocistoplastia

El estómago es mucho menos absorbente que otros segmentos intestinales y su secreción de iones de hidrógeno puede generar un beneficio en pacientes con insuficiencia renal crónica y acidosis metabólica 75, 93. Se confecciona una cuña de 10-15 cm a nivel de la curvatura mayor, se moviliza a lo largo los vasos gastroepiploicos derechos y se pasa a través del mesenterio del colon transverso hasta la vejiga. Originalmente se consideraba una opción para todos los los pacientes candidatos a ampliación , pero su indicación actual está limitada a aquellos pacientes con síndrome del intestino corto para minimizar el uso del intestino delgado. Esto se debe principalmente al fenómeno del síndrome de disuria por hematuria, que ocurre en hasta el 70% de los pacientes 94.‬

Complicaciones quirúrgicas**‬

A pesar de la popularidad del uso del tracto gastrointestinal como reservorio urinario, las complicaciones potenciales son numerosas y pueden llegar a ser significativas. Una adecuada categorización de estas complicaciones incluyen:‬

1. complicaciones debidas a defectos estructurales‬
2. complicaciones secundarias a la pérdida del segmento intestinal‬
3. complicaciones debidas a las secreciones‬
4. complicaciones por absorción.‬

Complicaciones estructurales

Las complicaciones estructurales incluyen tanto la necesidad de un nuevo aumento, como perforación espontánea y el potencial de maliginidad a largo plazo. En una serie de serie de 500 cistoplastias, se requirió una reampliación en el 9,4% de los pacientes 70. La indicación más frecuente para la nueva ampliación fue la persistencia presiones intravesicales altas por la contractilidad intestinal 95, 96. Los signos clínicos distintivos fueron la presencia de incontinencia o hidronefrosis en ecografías de control, y esto se confirmó mediante un estudio urodinámico. Esta complicación ocurrió con una media de 7 años después de la ampliación y fue menos frecuente cuando se utilizó íleon 70.‬

Siempre que se requiera una laparotomía abdominal para realizar una derivación urinaria incorporando un segmento gastrointestinal, aumenta el riesgo de una obstrucción intestinal, que ocurre en aproximadamente el 3% de los casos 70, 90, 97, 98.‬

La perforación espontánea de una vejiga ampliada o con reservorio urinario continente (RUC) puede ser una complicación fatal y siempre debe ser considerada en cualquier paciente con un ostoma urinario continente que se presente con dolor abdominal. En el postoperatorio inmediato, la ascitis urinaria se debe a un error técnico en la anastomosis , pero una perforación tardía generalmente se origina en el intestino aproximadamente a 1 cm de la línea de la anstomosis previa 81. Cualquier retraso en la presentación clínica , que es típica en los pacientes neurogénicos dada la alta prevalencia de anomalías sensoriales, aumenta el riesgo de sepsis y muerte. Es esencial un alto índice de sospecha con estudios diagnósticos tempranos y agresivos. El diagnóstico se confirma con TC y el tratamiento generalmente se realiza mediante laparotomía y cierre primario 99. El tratamiento conservador con drenaje percutáneo ha sido exitoso en pacientes seleccionados 100. Se evidenció un riesgo mayor en aquellos pacientes que se usaron segmentos sigmoideos y se realizó una cirugía de cierre de cuello vesical . Sin embargo, se constató un riesgo menor si presentaba un ostoma cateterizable 101. Aunque comúnmente se cree que la presencia de ostoma urinario continente puede tener menos probabilidades de perforarse, el riesgo puede ser mayor que el reportado anteriormente 102. La presencia de perforación en un reservorió de Koch fue de 2/20 niños suecos, a los 6 y 9 años después de la cirugía .103‬

El riesgo de malignidad posterior a un ileocistoplastia ha sido publicado recientemente y es tema que genera preocupación 68. El potencial de malignidad al combinar el tracto urinario y gastrointestinal fue reconocido por primera vez muchos años después de la popularización de la ureterosigmoidostomía 104-108. Se ha evidenciado malignidad en una amplia variedad de derivaciones urinarias y en todos los segmentos gastrointestinales, y también han sido reportadas tanto a nivel del segmento intestinal, el urotelio o en la anastomosis ureterointestinal 67, 109, 110. Han sido reportados tanto carcinoma de células transicionales (CCT), adenocarcinoma, carcinoma anaplásico y pólipos benignos 107. La revisión que realizó Husmann de pacientes con ureterosigmoidostomía informó una tasa de mortalidad del 33% 107‬

Austen y Kälble publicaron una revisión de la literatura mundial de todas las derivaciones urinarias gastrointestinales en 2004 y encontraron un total de 81 informes de tumores malignos provenientes de series de casos. Su revisión demostró efectivamente tumores en una amplia variedad de derivaciones realizadas y segmentos utilizados . Al comparar sus datos con los números de ureterosigmoidostomía, llegaron a la conclusión de que las ampliaciones y los reservorios urinarios continentes (RUC) desarrollaron diferentes tumores malignos, con una mayor proporción de carcinomas de células transicionales (CCT) y otros tumores malignos. Solo el 72,6% de estos fueron adenocarcinomas, mientras que casi todos los asociados con ureterosigmoidostomía fueron adenocarcinomas. La ubicación también varió; los tumores de las ureterosigmoidostomias se desarrollaron en la anastomosis ureterocolónica casi universalmente, mientras que solo el 58% fue en esa localizacion en el resto de las derivaciones.‬

Aunque se ha reportado la presencia de tumor apenas tres años después de la cistoplastia de ampliación 113, la latencia media fué de 21,5 a 26 años. Sin embargo el 11,9% de los tumores se han producido dentro de los 5 años posteriores a la cirugía de ampliación en otras series 67, 107. Según los datos de la Universidad de Indiana, si se supone que el tiempo de latencia para la degeneración maligna es de 10 años, su incidencia estimada sería del 1,2%, sin embargo, si se extrapola a un tiempo de retraso de 20 años, la incidencia estimada aumenta a 3.8% 111.‬

La etiología de la degeneración hacia la maliginidad en esta población no se ha establecido definitivamente, pero existen varias teorías. Los carcinógenos responsables del carcinoma de celulas transicionales de la vejiga nativa, el tabaco en la población adulta, son muy aplicables a esta enfermedad, y están potenciados por los efectos de la incorporación del tracto gastrointestinal en el tracto urinario. La revisión posterior de Husmann, alienta a todos los urólogos que realizan el seguimiento de estos pacientes a ser muy proactivos en el asesoramiento contra el tabaquismo114.‬

La irritación crónica y la inflamación se han relacionado con la patogénesis de varias neoplasias de vejiga, incluidos el carcinoma de celulas escamosas (CCE), de celulas transicionales (CCT) y el adenocarcinoma. Los agentes etiológicos más comunes son los catéteres de uso permanente, la litiasis vesical y las infecciones. Además, la mayor incidencia de pólipos, adenocarcinoma y menos frecuente carcinoma de celulas escamosas en pacientes con extrofia de vejiga se ha atribuido a la exposición crónica del urotelio al aire y la inflamación resultante del ambiente anormal 67, 111, 112. Existe una preocupación importante que el número de casos notificados puede aumentar dramáticamente, ya que el número de pacientes en riesgo está aumentando rápidamente.‬

Cualquier vejiga neurogénica que requiera vaciamiento con catéterismo (ya sea permanente o CIL) será propensa a la inflamación secundaria a la colonización bacteriana y por la presencia de un cuerpo extraño. Los datos históricos informaron la incidencia de cáncer de vejiga en la población con lesión de la médula espinal en 2-10% 115, pero una revisión en el año 1999 en American Veteran's Hospitalsencontró que el 0,4% de 33,465 pacientes desarrollaron una enfermedad maligna durante un período de 5 años 115. De los 130 pacientes con cáncer, el 62% se había tratado con cateterismo permanente (suprapúbico o uretral), en los cuales el 55% de las neoplasias fueron CCT y el 33% CCE. El tiempo medio desde la lesión de la médula espinal hasta la malignidad fue de 23.9 años y muy pocos casos ocurrieron en menos de 10 años. La cohorte de CIL era mucho menos propensa a desarrollar CCE, pero desarrolló CCT mucho antes, aproximadamente en 8 años.‬

Buson et al. estudió 86 ratas que habían sido sometidas a ampliación y las siguió durante un año. Aproximadamente la mitad tenía evidencia de metaplasia en la autopsia, pero no malignidad, y en todas la citología urinaria fue negativa 116. Shokier et al. publicaron su serie de 186 pacientes que se sometieron a derivaciones continentes, secundaria a una serie de enfermedades (incluidas 2 cistectomías por CCT ). De los cuatro pacientes que desarrollaron una neoplasia maligna secundaria, todos tenían citología anormal, pero no se reportaron datos con respecto a la especificidad de la prueba 104. Por lo tanto, creemos que existe una buena evidencia de que la malignidad puede detectarse con citología urinaria un una vejiga ampliada, pero su papel en la vigilancia y la prevención en la vejiga debe todavía determinarse 19.‬

Pérdida del segmento intestinal

La extirpación de un segmento gastrointestinal para la confección de un ostoma urinario continente o para utilizar como segmento de ampliación suele ser bien tolerada, sin embargo, la disfunción intestinal se ha reportado en el 10-54% de los pacientes 117, 118. La resección de la válvula ileocecal puede causar diarrea cronica de díficil manejo e incontinencia rectal, especialmente en pacientes neurogénicos 119, 120. Debido a que las sales biliares se absorben en el íleon distal, su mayor cantidad resulta en un aumento del gradiente osmótico y una diarrea crónica 121. Sin embargo, preservar los 15-20 cm distales del íleon distal puede prevenir esto. El tratamiento de los casos leves suele tener éxito con las resinas de intercambio aniónico 84.‬

La deficiencia de vitamina B12 puede desarrollarse en hasta el 35% de los pacientes después de una resección del intestino delgado de 80 cm para un reservorio de Koch 122, pero es mucho menos común después de la ileocistoplastia, quizás porque está limitada en los niños a una resección de 25 cm 21,123, 124. La serie sueca sobre reservorios de Koch demostró 2/20 pacientes con niveles séricos de vitamina B12 por debajo de lo normal y 5 pacientes con niveles bajos de folato en suero 125. La Universidad de Indiana informó una incidencia del 21% de un nivel "bajo" de B12, y esto se correlacionó con la duración de la cistoplastia de ampliación. Recientemente presentaron un resumen que demuestra una buena eficacia con reemplazo oral 126.‬

Complicaciones por secreciones

La mucosa gastrointestinal continúa secretando moco y esto predispone al paciente a infecciones del tracto urinario (ITU) y formación de cálculos en la vejiga 81. Los cálculos en la vejiga ocurren en aproximadamente 10-30% de las ampliaciones y ostomas urinarios continentes 127-129. La alta incidencia de la composición de litiasis de estruvita implica una etiología común con una bacteria productora de ureasa, aunque esto también puede deberse a los altos niveles de calcio y fosfato en el moco 130. La acidosis sistémica común en la población de pacientes ampliados , disminuirá los inhibidores de litos y también promoverá el crecimiento de cálculos131. La prevención está dirigida a CIL regulares y lavados vesicales diarios. El tratamiento de la litiasis es susceptible de ser realizado por un abordaje convencional o endoscópico 127, 131-133, y con cirugía abierta reservada para los litos más grandes.‬

La naturaleza ácida de las secreciones gástricas puede dar lugar a un síndrome de hematuria-disuria (HDS) en un 9-70% de los pacientes con ampliación realizada con segmento gástrico 81, 94, 134, 135. Sin embargo, este es un problema mucho menor en un reservorio con ostoma continente gastro-ileal compuesto , ya que la incontinencia del ostoma es mucho menos probable y el segmento ileal ayuda a neutralizar las secreciones 136.‬

La bacteriuria es casi universal en cualquier paciente que realiza CIL, especialmente cuando se combina con la presencia de moco de un segmento intestinal. Las infecciones urinarias con mayor frecuencia se presentan con orina maloliente, pero los síntomas también incluyen hematuria, incontinencia de novo, dolor suprapúbico o aumento de la producción de moco 81. Una infección sintomática del tracto urinario es reportada por Rink et al. en el 22,7% de los pacientes con aumento ileal, mientras que en solo el 8% de los pacientes con gastrocistoplastia 90. El tratamiento de la bacteriuria asintomática no está indicado a menos que el cultivo indique una ureasa o un organismo muy virulento. Sin embargo, el tratamiento puede disminuir el riesgo de formación de cálculos.‬

Complicaciones debido a la absorción

La utilización de un segmento de intestino como reservorio urinario puede asociarse con cambios metabólicos profundos debido a su naturaleza en la absorción de diferentes sustancias . El colon y el íleon absorben fácilmente el amonio, el ión de hidrógeno y el cloruro, lo que puede resultar en una acidosis metabólica hiperclorémica. Esto se tolera en muchos pacientes con función renal normal 137, pero puede requerir algún tipo de tratamiento en otros . La extensión de la absorción de iones depende principalmente del área de contacto intestinal y del tiempo de contacto, por lo tanto, una acidosis significativa debe sugerir una investigación en cuanto a un vaciamiento incompleto 81. Aunque no todos los pacientes serán francamente acidóticos, muchos tendrán un aumento en sus niveles de cloruro sérico, aunque todavía en el rango normal 97, 138. La acidosis provoca la movilización de los buffers, y puede resultar en la desmineralización ósea. Mientras que algunos creen que se produce un deterioro en el crecimiento somático, este concepto sigue siendo controvertido para otros. Esto se ha demostrado en modelos animales 139-141, sin embargo en la población con mielodisplasia la correlación clínica ha sido más difícil de demostrar. La acidosis también dará lugar a hipocitraturia y aumentará el riesgo de formación de cálculos renales y de vejiga 131.‬

Finalmente, los medicamentos como Dilantin y metotrexato se absorben fácilmente a través del intestino, y los niveles se deben monitorear de cerca 142. La glucosa también se absorbe, lo que hace que la monitorización urinaria de la hiperglucemia sea menos confiable 143.‬

INGENIERÍA DE TEJIDOS

Debido a la significativa morbilidad inherente al uso los diferentes segmentos gastrointestinales en el tracto urinario, la promesa de un reemplazo de la vejiga mediante bioingeniería ha generado un enorme interés 144. Los experimentos originales utilizaron matrices biocompatibles , por ejemplo SIS o una matriz de colágeno 145. Sin embargo, esto dio lugar a un exceso de fibrosis en el tejido detrusor adyacente al injerto 84. Anthony Atala , el cual ha sido un verdadero pionero en urología pediátrica, fue el primero en incorporar el músculo liso y las células uroteliales en la matriz, conocida como matriz "sembrada"; luego implantó estas matrices en pacientes humanos 144. Se promete un mayor progreso con el uso de células madre 146, 147 y la adición de factores de crecimiento para fomentar el desarrollo del tejido normal 148. Aunque la mayoría de los clínicos creen que este campo anuncia una gran promesa, su aplicación clínica generalizada , requerirá mas tiempo y estudio.‬

CIRUGIA ASOCIADA

Cuello vesical

Si la indicación primaria para la cirugía es lograr la continencia urinaria, el cirujano también deberá considerar el esfínter urinario. En casos en los cuales la competencia esfinteriana es leve a moderada, disminuir la presión de la vejiga con un segmento de ampliación vesical suele ser suficiente para producir continencia, ya que la presión de la vejiga ahora será menor que la presión del esfínter. Sin embargo, en pacientes con presiones de punto de fuga muy bajas, se requiere algún tipo de intervención quirúrgica sobre el cuello vesical . Hay una gran cantidad de opciones con las que el cirujano debe estar familiarizado, desde opciones mínimamente invasivas hasta aquellas con cierre total del cuello . La inyección endoscópica de sustancia de abultamiento (Deflux®) se puede realizar de forma retrógrada 149 o anterógrada mediante un acceso suprapúbico. Se ha informado de continencia a largo plazo (más de 7 años) en hasta el 40% de los pacientes150, pero muchas series reportan tasas de éxito más bajas 149, 151. Por lo tanto, aunque es una opción mínimamente invasiva, la selección adecuada del paciente es obligatoria y su eficacia debe ser evaluada antes del procedimiento. La confección de sling subureterales , popularizados para la incontinencia urinaria de esfuerzo, pueden ser una excelente alternativa para el cuello vesical con competencia moderada , ya que son relativamente simples, tienen tasas de continencia razonables y permiten un muy buen acceso para el cateterismo uretral. Su uso en la población neurogénica, sin embargo, generalmente requiere un sling más agresivo, incluso con una envoltura circunferencial completa alrededor de la uretra, siendo más oclusivo que el que se realiza en adultos con vejiga normal. Las tasas de éxito son más altas si serealizan concomitantemente con una cistoplastia de ampliación 152 153, 154, pudiendo los resultados variar según el sexo y el estado ambulatorio 153, 155. El desarrollo de slings protésicos perineales se ha popularizado en la literatura en pacientes adultos y se ha mostrado prometedor en pacientes pediátricos seleccionados correctamente con la vejiga neurogénica 156. Una reconstrucción del cuello vesical más definitiva implicará la adaptación o reconfiguración del mismo, con una variedad de procedimientos de alargamiento y estrechamiento descriptos con muy buenos índices de éxito 154, 157. Debido a los diferentes cambios y deterioro de la vejiga en estos pacientes , las reconstrucciones del cuello de la vejiga tienen una incidencia muy alta de una ampliación vesical asociada . Aunque originalmente se describió para la extrofia vesical, la reparación Young-Dees-Leadbetter sigue siendo popular entre la población con disrafismo espinal, junto con las reparaciones de cuello vesical Pippe Salle y Kropp 154. La cirugía de cuello vesical definitiva para lograr continencia implica la transección del cuello vesical, que es muy eficaz pero requiere realizar algun tipo de ostoma urinario asociado para asegurar el vacimiamiento vesical por cateterismo158.‬

Ostomas urinarios continentes

Los ostomas urinarios continentes cateterizables se han vuelto muy populares en la última década, ya que una cirugía agresiva a nivel del cuello vesical puede dificultar mucho la micción espontánea, especialmente si se combina con una cistoplastia de ampliación. El cateterismo uretral es más difícil después de una reconstrucción del cuello de la vejiga o en el paciente confinado a una silla de ruedas. El hospital infantil de Seattle ha publicado datos que confirman que el cumplimiento del CIL en los pacientes mejoró posterior a la confección de un ostoma uirnario continente paciente con CIL 159.‬

Lo que actualmente se conoce como el "Principio de Mitrofanoff", establece que cualquier tubo flexible implantado de manera submucosa con suficiente respaldo muscular actuará como una válvula continente y dará como resultado un canal cateterizable, confiable y continuo. Desde la publicación de referencia de Paul Mitrofanoff, el "Principio de Mitrofanoff" se ha adoptado y aplicado ampliamente a una variedad de tejidos, ya que el apéndice cecal no siempre es apropiado o está disponible, especialmente con la popularidad del MACE. El uso de estómago, colon, vejiga, uréter y trompa de Falopio ha sido reportado con buen éxito 160-171. El ostoma ileal reconfigurado fue introducido por Yang 166 y Monti 161 y ha asumido un papel de liderazgo en la reconstrucción genitourinaria debido a que es confiable , seguro y con una pérdida mínima de intestino para su confección. Casale introdujo el concepto del Monti espiralado, lo que permite aumentar la longitud del tubo. El sitio del ostoma puede ocultarse dentro del ombligo o colocarse en el cuadrante inferior derecho, según la preferencia del cirujano y el hábito del paciente. El ombligo tiene la ventaja de ser accesible por encima de la línea del pantalón, pero requiere un trayecto intraabdominal más largo, con un mayor riesgo de necesitar una revisión intraabdominal173. Un ostoma en el cuadrante inferior derecho garantiza que el detrusor se pueda fijar de manera segura a la pared abdominal, con un trayecto intraperitoneal más corto, menor canal sin apoyo y un canal menso laxo con la consecuente menor dificultad para el cateterismo. Se han empleado muchas técnicas ingeniosas de colgajos de piel para minimizar la posibilidad de estenosis del ostoma, todas insetrandose en el canal espatulado 174-176. Posteriormente se deja colocado un catéter urinario permanente durante 3 semanas y el primer cateterismo generalmente se realiza en el consultorio. La derivación suprapúbica se deja in situ hasta que todos estén seguros de que no hay dificultad el cateterismo urinario por el ostoma .‬

La continencia del ostoma es excelente y las tasas reportadas son del 90-99% en la serie más grande publicada 163, 177-179. Las complicaciones se relacionan principalmente con dificultades con el cateterismo, y se pueden clasificar en aquellas que ocurren al nivel de la piel y las más profundas, en la entrada de la vejiga. Esta es una diferenciación importante, ya que una revisión de la piel es un procedimiento ambulatorio simple, mientras que una revisión profunda requiere una disección mucho más extensa, generalmente a través de una laparotomía. Se reporta que la estenosis del ostoma ocurre en 5-25% 177, 180, con tasas casi idénticas comparando los ostomas con íleon y apéndice cecal 163, 181.‬

Continencia fecal

A menudo, el urólogo pediátrico se encarga del manejo del estreñimiento y la continencia fecal secundaria al intesitno neurogénico . El objetivo del tratamiento médico es el del "estreñimiento controlado" donde las heces son lo suficientemente duras para que el esfínter pueda retenerlo, pero lo suficientemente suave como para que se produzca un cierto grado de vaciado. Los laxantes intestinales como la lactulosa y el aceite mineral son muy efectivos, mientras que el PEG-3350 (Miralax®) tiene la ventaja adicional de ser inodoro e insípido, no contribuir a la formación de caries y que se puede mezclar con casi cualquier líquido. A menudo, se requiere la estimulación rectal a través de maniobras digitales o supositorios para crear una contracción para evacuar las heces.‬

Los enemas rectales son útiles en algunos pacientes para evacuar el contenido distal retenido a nivel del colon sigmoide, pero puede ser incómodo y difícil para el paciente para ser realizado de manera independiente. El sistema Peristeen se introdujo recientemente en Inglaterra y está diseñado para permitir una irrigación transanal cómoda e independiente por parte del paciente con muy buenos resultados de continencia 182.‬

Al igual que con la vejiga, el tratamiento médico puede ser muy eficaz, y las alternativas quirúrgicas son la última opción cuando fallan estas medidas . El concepto de un enema anterógrado a través del apéndice fue introducido por Malone183, ha alcanzado una popularidad extrema entre los cirujanos y pacientes debido a las grandes mejoras en la calidad de vida entre los pacientes y los cuidadores 184, 185. También se ha utilizado una alternativa mínimamente invasiva donde de manera percutánea mediante radiología intervencionista, se coloca un tubo de cecostomía en el colon proximal similar a una sonda de alimentación enteral con válvula de ingreso, realizando la irrigación intestinal anterógrada por medio de este dispositivo 186, 187. Las tasas de continencia y la satisfacción del paciente para ambos son excelentes, por lo tanto los factores más importantes para elegir entre los dos procedimientos son: pericia del cirujano, laparotomía concomitante para la reconstrucción vesical, tolerancia de un dispositivo externo y consideraciones a cerca de potenciales adherencias intrabdominales postoperatorias o contaminación de shunts.‬

Resumen

Los resultados actuales en pacientes con disrafismos espinales deben centrarse en maximizar la calidad de vida 188. Con el desarrollo de las clínicas multidisciplinarias de espina bífida, la norma para los pacientes pediátricos es que la gran mayoría llegue a la edad adulta. Muchos de nuestros pacientes pueden asistir a la escuela y la mayoría se gradúa de la escuela secundaria, logrando muchos de ellos una educación superior y un empleo remunerado. Por ello creemos que la continencia debe ser un objetivo importante, aunque el beneficio directo en la calidad de vida del paciente ha sido difícil de demostrar. Si bien la protección de las vías urinarias superiores y la preservación de la función renal tienen varias alternativas médicas y quirúrgicas muy eficaces y de bajo mantenimiento, la continencia puede implicar un grado mucho mayor de esfuerzo y complicación quirúrgica.‬

Referencias‬

1. Stein SC, Feldman JG, Friedlander M, et al. Is myelomeningocele a disappearing disease? Pediatrics 1982; 69: 511-4.‬
2. Laurence KM. A declining incidence of neural tube defects in the U.K. Z Kinderchir 1989; 44(Suppl 1): 51.‬
3. Palomaki GE, Williams JR. Haddow JE. Prenatal screening for open neural-tube defects in Maine. N Engl J Med 1999; 340: 1049-50.‬
4. Kondo A, Kamihira O, Ozawa H. Neural tube defects: prevalence, etiology and prevention. Int J Urol 2009; 16: 49-57.‬
5. Mitchell LE. Epidemiology of neural tube defects. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2005; 135C: 88-94.‬
6. Detrait ER, George TM, Etchevers HC, et al. Human neural tube defects: developmental biology, epidemiology, and genetics. Neurotoxicol Teratol 2005; 27: 515-24.‬
7. Demenais F, Le Merrer M, Briard ML, et al. Neural tube defects in France: segregation analysis. Am J Med Genet 1982; 11: 287-98.‬
8. Fineman RM, Jorde LB, Martin RA, et al. Spinal dysraphia as an autosomal dominant defect in four families. Am J Med Genet 1982; 12: 457-64.‬
9. Kooper AJ, de Bruijn D, van Ravenwaaij-Arts CM, et al. Fetal anomaly scan potentially will replace routine AFAFP assays for the detection of neural tube defects. Prenat Diagn 2007; 27: 29-33.‬
10. Cameron M, Moran P. Prenatal screening and diagnosis of neural tube defects. Prenat Diagn 2009; 29: 402-11.‬
11. Mangels KJ, Tulipan N, Tsao LY, et al. Fetal MRI in the evaluation of intrauterine myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 2000; 32: 124-31.‬
12. Tulipan N. Intrauterine closure of myelomeningocele: an update. Neurosurg Focus 2004; 16: E2.‬
13. Fichter MA, Dornseifer U, Henke J, et al. Fetal spina bifida repair–current trends and prospects of intrauterine neurosurgery. Fetal Diagn Ther 2008; 23: 271-86.‬
14. Koh CJ, DeFilippo RE, Borer JG, et al. Bladder and external urethral sphincter function after prenatal closure of myelomeningocele. J Urol 2006; 176: 2232-6.‬
15. Kaefer M, Pabby A, Kelly M, et al. Improved bladder function after prophylactic treatment of the high risk neurogenic bladder in newborns with myelomentingocele. J Urol 1999; 162: 1068-71.‬
16. Mitchell LE, Adzick NS, Melchionne J, et al. Spina bifida. Lancet 2004; 364: 1885-95.‬
17. Rink R, Adams M. Augmentation cystoplasty. In Walsh P, Retik AB, Vaughan ED, et al (eds): Campbell's Urology, 7th ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1998.‬
18. Husmann D. Cost-effectiveness of cystoscopy and urine cytology in augmented bladders. American Urological Association. Chicago, IL, 2009.‬
19. Husmann DA. Renal dysplasia: the risks and consequences of leaving dysplastic tissue in situ. Urology 1998; 52: 533-6.‬
20. Rosenbaum DH, Cain MP, Kaefer M et al. Ileal enterocystoplasty and B12 deficiency in pediatric patients. J Urol 2008; 179: 1544-8.‬
21. Nijman J, Tekgul S. Pathophysiology of neurogenic bladder dysfunction. In Esposito C, Guys J, Savanelli A (eds): Pediatric Neurogenic Bladder Dysfunction. Berlin: Springer, 2006.‬
22. Lapides J, Diokno AC, Gould FR, et al. Further observations on self-catheterization. J Urol 1976; 116: 169-71.‬
23. Lapides J, Diokno AC, Silber SJ, et al. Clean, intermittent self-catheterization in the treatment of urinary tract disease. J Urol 1972; 107: 458-61.‬
24. Campbell JB, Moore KN, Voaklander DC, et al. Complications associated with clean intermittent catheterization in children with spina bifida. J Urol 2004; 171: 2420-2.‬
25. Lindehall B, Abrahamsson K, Hjalmas K, et al. Complications of clean intermittent catheterization in boys and young males with neurogenic bladder dysfunction. J Urol 2004; 172: 1686-8.‬
26. Andersson KE, Appell R, Cardozo LD, et al. The pharmacological treatment of urinary incontinence. BJU Int 1999; 84: 923-47.‬
27. Chapple CR. Muscarinic receptor antagonists in the treatment of overactive bladder. Urology 2000; 55: 33-46.‬
28. Andersson KE. Pathways for relaxation of detrusor smooth muscle. Adv Exp Med Biol 1999; 462: 241-52.‬
29. Andersson KE. The pharmacological perspective: role for the sympathetic nervous system in micturition and sexual function. Prostate Cancer Prostatic Dis 1999; 2(Suppl 4): S5-8.‬
30. Baskin LS, Kogan BA, Benard F. Treatment of infants with neurogenic bladder dysfunction using anticholinergic drugs and intermittent catheterisation. Br J Urol 1990; 66: 532-4.‬
31. Hehir M, Fitzpatrick JM. Oxybutinin and the prevention of urinary incontinence in spina bifida. Eur Urol 1985; 11: 254-6.‬
32. Thompson IM, Lauvetz R. Oxybutynin in bladder spasm, neurogenic bladder, and enuresis. Urology 1976; 8: 452-4.‬
33. Goessl C, Knispel HH, Fiedler U, et al. Urodynamic effects of oral oxybutynin chloride in children with myelomeningocele and detrusor hyperreflexia. Urology 1998; 51: 94-8.‬
34. Homsy YL, Nsouli I, Hamburger B, et al. Effects of oxybutynin on vesicoureteral reflux in children. J Urol 1985; 134: 1168-71.‬
35. Anderson RU, Mobley D, Blank B, et al. Once daily controlled versus immediate release oxybutynin chloride for urge urinary incontinence. OROS Oxybutynin Study Group. J Urol 1999; 161: 1809-12.‬
36. Gupta SK, Sathyan G. Pharmacokinetics of an oral once-a-day controlled-release oxybutynin formulation compared with immediate-release oxybutynin. J Clin Pharmacol 1999; 39: 289-96.‬
37. Greenfield SP, Fera M. The use of intravesical oxybutynin chloride in children with neurogenic bladder. J Urol 1991; 146: 532-4.‬
38. Ferrara P, D'Aleo CM, Tarquini E, et al. Side-effects of oral or intravesical oxybutynin chloride in children with spina bifida. BJU Int 2001; 87: 674-8.‬
39. Guerra LA, Moher D, Sampson M, et al. Intravesical oxybutynin for children with poorly compliant neurogenic bladder: a systematic review. J Urol 2008; 180: 1091-7.‬
40. Baldwin CM, Keating GM. Transdermal oxybutynin. Drugs 2009; 69: 327-37.‬
41. Cartwright PC, Coplen DE, Kogan BA, et al. Efficacy and safety of transdermal and oral oxybutynin in children with neurogenic detrusor overactivity. J Urol 2009; 182: 1548-54.‬
42. Goessl C, Sauter T, Michael T, et al. Efficacy and tolerability of tolterodine in children with detrusor hyperreflexia. Urology 2000; 55: 414-8.5. McGuire EJ, Woodside JR, Borden TA, et al. Prognostic value of urodynamic testing in myelodysplastic patients. J Urol 1981; 126: 205-9.‬
43. Bolduc S, Moore K, Lebel S, et al. Double anticholinergic therapy for refractory overactive bladder. J Urol 2009; 182: 2033-8.‬
44. Koff SA, Gigax MR, Jayanthi VR. Nocturnal bladder emptying: a simple technique for reversing urinary tract deterioration in children with neurogenic bladder. J Urol 2005; 174: 1629-31.‬
45. Game X, Mouracade P, Chartier-Kastler E, et al. Botulinum toxin-A (Botox) intradetrusor injections in children with neurogenic detrusor overactivity/neurogenic overactive bladder: a systematic literature review. J Pediatr Urol 2009; 5: 156-64.‬
46. Schulte-Baukloh H, Knispel HH, Stolze T, et al. Repeated botulinum-A toxin injections in treatment of children with neurogenic detrusor overactivity. Urology 2005; 66: 865-70.‬
47. Wang SC, McGuire EJ, Bloom DA. Urethral dilation in the management of urological complications of myelodysplasia. J Urol 1989; 142: 1054-5.‬
48. Bloom DA, Knechtel JM, McGuire EJ. Urethral dilation improves bladder compliance in children with myelomeningocele and high leak point pressures. J Urol 1990; 144: 430-3.‬
49. Kiddoo DA, Canning DA, Snyder HM, 3rd et al. Urethral dilation as treatment for neurogenic bladder. J Urol 2006; 176: 1831-4.‬
50. Bruce RR, Gonzales ET, Jr. Cutaneous vesicostomy: a useful form of temporary diversion in children. J Urol 1980; 123: 927-8.‬
51. Noe HN, Jerkins GR. Cutaneous vesicostomy experience in infants and children. J Urol 1985; 134: 301-3.‬
52. Podesta ML, Ruarte A, Herrera M, et al. Bladder functional outcome after delayed vesicostomy closure and antireflux surgery in young infants with 'primary' vesico-ureteric reflux. BJU Int 2001; 87: 473-9.‬
53. Hutton KA, Thomas DF. Selective use of cutaneous vesicostomy in prenatally detected and clinically presenting uropathies. Eur Urol 1998; 33: 405-11.‬
54. Hutcheson JC, Cooper CS, Canning DA, et al. The use of vesicostomy as permanent urinary diversion in the child with myelomeningocele. J Urol 2001; 166: 2351-3.‬
55. Krahn CG, Johnson HW. Cutaneous vesicostomy in the young child: indications and results. Urology 1993; 41: 558-63.‬
56. Lapides J, Ajemian EP, Lichtwardt JR. Cutaneous vesicostomy. J Urol 1960; 84: 609-14.‬
57. Blocksom BH, Jr. Bladder pouch for prolonged tubeless cystostomy. J Urol 1957; 78: 398-401.‬
58. Duckett JW, Jr. Cutaneous vesicostomy in childhood. The Blocksom technique. Urol Clin North Am 1974; 1: 485-95.‬
59. Schwartz SL, Kennelly MJ, McGuire EJ, et al. Incontinent ileo-vesicostomy urinary diversion in the treatment of lower urinary tract dysfunction. J Urol 1994; 152: 99-102.‬
60. Leng WW, Faerber G, Del Terzo M, et al. Long-term outcome of incontinent ileovesicostomy management of sevre lower urinary tract dysfunction. J Urol 1999; 161: 1803-6.‬
61. Gauthier AR, Jr., Winters JC. Incontinent ileovesicostomy in the management of neurogenic bladder dysfunction. Neurourol Urodyn 2003; 22: 142-6.‬
62. Atan A, Konety BR, Nangia A, et al. Advantages and risks of ileovesicostomy for the management of neuropathic bladder. Urology 1999; 54: 636-40.‬
63. Mutchnik SE, Hinson JL, Nickell KG, et al. Ileovesicostomy as an alternative form of bladder management in tetraplegic patients. Urology 1997; 49: 353-7.‬
64. Husmann DA, McLorie GA, Churchill BM. Nonrefluxing colonic conduits: a long-term life-table analysis. J Urol 1989; 142: 1201-3.‬
65. Gonzalez R, Reinberg Y. Localization of bacteriuria in patients with enterocystoplasty and nonrefluxing conduits. J Urol 1987; 138: 1104-5.‬
66. Austen M, Kalble T. Secondary malignancies in different forms of urinary diversion using isolated gut. J Urol 2004; 172: 831-8.‬
67. Rink RC, Hensle TW, Kaefer M, et al. Complications of Bladder Augmentation - Plenary Lecture. Presented at the AUA Annual Meeting, San Antonio, TX, 2005‬
68. Gittes RF. Carcinogenesis in ureterosigmoidostomy. Urol Clin North Am 1986; 13: 201-5.‬
69. Metcalfe PD, Cain MP, Gilley DA, et al. What is the Need for Additional Bladder Surgery after Bladder Augmentation in Childhood? Presented at the American Association of Pediatrics, Section on Urology, Washington, D.C., 2005‬
70. Metcalfe PD, Cain MP, Kaefer M, et al. What is the need for additional bladder surgery after bladder augmentation in childhood? J Urol 2006; 176: 1801-5.‬
71. Rink R. Choice of materials for bladder augmentation. Curr Opin Urol 1995; 5: 300-6.‬
72. Goldwasser B, Webster GD. Augmentation and substitution enterocystoplasty. J Urol 1986; 135: 215-24.‬
73. Rink R, McLaughlin K. Indications for enterocystoplasty and choice of bowel segment. Prob Urol 1994; 8: 389-403.‬
74. Adams MC, Mitchell ME, Rink RC. Gastrocystoplasty: an alternative solution to the problem of urological reconstruction in the severely compromised patient. J Urol 1988; 140: 1152-6.‬
75. Sheldon CA, Gilbert A, Wacksman J, et al. Gastrocystoplasty: technical and metabolic characteristics of the most versatile childhood bladder augmentation modality. J Pediatr Surg 1995; 30: 283-8.‬
76. Sidi AA, Aliabadi H, Gonzalez R. Enterocystoplasty in the management and reconstruction of the pediatric neurogenic bladder. J Pediatr Surg 1987; 22: 153-7.‬
77. Cain M, Husmann D. Cecal bladder augmentation with a tapered catheterizable stoma: a modification of the Indiana pouch. Presented at the American Association of Pediatrics, Section on Urology, Dallas, 1994.‬
78. Hinman F, Jr. Selection of intestinal segments for bladder substitution: physical and physiological characteristics. J Urol 1988; 139: 519-23.‬
79. Koff SA. Guidelines to determine the size and shape of intestinal segments used for reconstruction. J Urol 1988; 140: 1150-1.‬
80. Rink R, Yerkes E, Adams M. Augmentation cystoplasty. In Gearhart J, Rink R, Mouriquand P (eds). Pediatric Urology. Philadelphia: W.B. Saunders, 2001.‬
81. Bruce AW, Reid G, Chan RC, et al. Bacterial adherence in the human ileal conduit: a morphological and bacteriological study. J Urol 1984; 132: 184-8.‬
82. Koch MO, McDougal WS. The pathophysiology of hyperchloremic metabolic acidosis after urinary diversion through intestinal segments. Surgery 1985; 98: 561-70.‬
83. Kropp B, Cheng E. Bladder Augmentation: Current and Future Techniques, 4th ed. London: Martin Dunitz, Ltd., 2002.‬
84. Light JK. Enteroplasty to ablate bowel contractions in the reconstructed bladder: a case report. J Urol 1985; 134: 958-9.‬
85. Light JK, Engelmann UH. Reconstruction of the lower urinary tract: observations on bowel dynamics and the artificial urinary sphincter. J Urol 1985; 133: 594-7.‬
86. Fowler JE, Jr. Continent urinary reservoirs. Surg Annu 1988; 20: 201-25.‬
87. Rink R, Mitchell M. Role of enterocystoplasty in reconstructing the neurogenic bladder. In Gonzales E, Roth D. Common Problems in Pediatric Urology. St. Louis: Mosby Year Book, 1990.‬
88. Metcalfe PD, Casale AJ, Kaefer MA, et al. Spontaneous bladder perforations: a report of 500 augmentations in children and analysis of risk. J Urol 2006; 175: 1466-71.‬
89. Rink R, Hollensbe D, Adams M. Complications of augmentation in children and comparison of gastrointestinal segments. AUA Update Series 1995; vol. 14, p. 122-8.‬
90. Pope JC, Keating MA, Casale AJ, et al. Augmenting the augmented bladder: treatment of the contractile bowel segment. J Urol 1998; 160: 854-7.‬
91. Mitchell ME, Rink RC. Pediatric urinary diversion and undiversion. Pediatr Clin North Am 1987; 34: 1319-32.‬
92. Piser JA, Mitchell ME, Kulb TB, et al. Gastrocystoplasty and colocystoplasty in canines: the metabolic consequences of acute saline and acid loading. J Urol 1987; 138: 1009-13.‬
93. Chadwick Plaire J, Snodgrass WT, Grady RW, et al. Long-term followup of the hematuria-dysuria syndrome. J Urol 2000; 164: 921-3.‬
94. Lytton B, Green DF. Urodynamic studies in patients undergoing bladder replacement surgery. J Urol 1989; 141: 1394-7.‬
95. Hedlund H, Lindstrom K, Mansson W. Dynamics of a continent caecal reservoir for urinary diversion. Br J Urol 1984; 56: 366-72.‬
96. Mitchell ME, Piser JA. Intestinocystoplasty and total bladder replacement in children and young adults: followup in 129 cases. J Urol 1987; 138: 579-84.‬
97. Gearhart JP, Albertsen PC, Marshall FF, et al. Pediatric applications of augmentation cystoplasty: the Johns Hopkins experience. J Urol 1986; 136: 430-2.‬
98. Rosen MA, Light JK. Spontaneous bladder rupture following augmentation enterocystoplasty. J Urol 1991; 146: 1232-4.‬
99. Slaton JW, Kropp KA. Conservative management of suspected bladder rupture after augmentation enterocystoplasty. J Urol 1994; 152: 713-5.‬
100. Metcalfe P, Casale A, Meldrum K, et al. Spontaneous bladder perforations: a report of 500 augmentations in children and analysis of risk. J Urol 2006; 175: 1466-71.‬
101. Singh S, Choong S. Rupture and perforation of urinary reservoirs made from bowel. World J Urol 2004; 22: 222-6.‬
102. Abd-el-Gawad G, Abrahamsson K, Hanson E, et al. Evaluation of Kock urinary reservoir function in children and adolescents at 3-10 years' follow-up. Scand J Urol Nephrol 1999; 33: 149-55.‬
103. Shokeir AA, Shamaa M, el-Mekresh MM, et al. Late malignancy in bowel segments exposed to urine without fecal stream. Urology 1995; 46: 657-61.‬
104. Sohn M, Fuzesi L, Deutz F, et al. Signet ring cell carcinoma in adenomatous polyp at site of ureterosigmoidostomy 16 years after conversion to ileal conduit. J Urol 1990; 143: 805-7.‬
105. Golomb J, Klutke CG, Lewin KJ, et al. Bladder neoplasms associated with augmentation cystoplasty: report of 2 cases and literature review. J Urol 1989; 142: 377-80.‬
106. Husmann DA, Spence HM. Current status of tumor of the bowel following ureterosigmoidostomy: a review. J Urol 1990; 144: 607-10.‬
107. Filmer RB, Spencer JR. Malignancies in bladder augmentations and intestinal conduits. J Urol 1990; 143: 671-8.‬
108. Carr LK, Herschorn S. Early development of adenocarcinoma in a young woman following augmentation cystoplasty for undiversion. J Urol 1997; 157: 2255-6.‬
109. Smith P, Hardy GJ. Carcinoma occurring as a late complication of ileocystoplasty. Br J Urol 1971; 43: 576-9.‬
110. Soergel TM, Cain MP, Misseri R, et al. Transitional cell carcinoma of the bladder following augmentation cystoplasty for the neuropathic bladder. J Urol 2004; 172: 1649-52.‬
111. Yoshida T, Kim CJ, Konishi T, et al. [Adenocarcinoma of the bladder 19 years after the augmentation ileocystoplasty: report of a case]. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi 1998; 89: 54-7.‬
112. Kalble T, Tricker AR, Friedl P, et al. Ureterosigmoidostomy: long-term results, risk of carcinoma and etiological factors for carcinogenesis. J Urol 1990; 144: 1110-4.‬
113. Husmann, D. Presented at the American Urological Association Plenary Lecture, Chicago, IL, 2009‬
114. West DA, Cummings JM, Longo WE, et al. Role of chronic catheterization in the development of bladder cancer in patients with spinal cord injury. Urology 1999; 53: 292-7.‬
115. Buson H, Diaz DC, Manivel JC, et al. The development of tumors in experimental gastroenterocystoplasty. J Urol 1993; 150: 730-3.‬
116. Singh G, Thomas DG. Bowel problems after enterocystoplasty. Br J Urol 1997; 79: 328-32.‬
117. Herschorn S, Hewitt RJ. Patient perspective of long-term outcome of augmentation cystoplasty for neurogenic bladder. Urology 1998; 52: 672-8.‬
118. Gonzalez R, Cabral B. Rectal continence after enterocystoplasty. Dial Pediatr Urol 1987; 10: 4.‬
119. King L. Protection of the upper tracts in children. In King L, Stone A, Webster G (eds), Bladder Reconstruction and Continent Diversion. Chicago: Year Book Medical, 1987.‬
120. Barrington JW, Fern-Davies H, Adams RJ, et al. Bile acid dysfunction after clam enterocystoplasty. Br J Urol 1995; 76: 169-71.‬
121. Akerlund S. Urinary diversion via the continent ileal reservoir. Functional characteristics and long-term outcome. Scand J Urol Nephrol Suppl 1989; 121: 1-36.‬
122. Stein R, Lotz J, Andreas J, et al. Long-term metabolic effects in patients with urinary diversion. World J Urol 1998; 16: 292-7.‬
123. Salomon L, Lugagne PM, Herve JM, et al. No evidence of metabolic disorders 10 to 22 years after Camey type I ileal enterocystoplasty. J Urol 1997; 157: 2104-6.‬
124. Abd-el-Gawa G, Abrahamsson K, Norlen L, et al. Vitamin B12 and folate after 5-12 years of continent ileal urostomy (Kock reservoir) in children and adolescents. Eur Urol 2002; 41: 199-205.‬
125. McAlpine B, Misseri R, Meldrum K, et al. Use of oral B12 replacement in bladder augmentation. Presented at the American Association of Pediatrics, Section on Urology, Washington, DC, 2009.‬
126. Kronner KM, Casale AJ, Cain MP, et al. Bladder calculi in the pediatric augmented bladder. J Urol 1998; 160: 1096-1103.‬
127. DeFoor W, Minevich E, Reddy P, et al. Bladder calculi after augmentation cystoplasty: risk factors and prevention strategies. J Urol 2004; 172: 1964-6.‬
128. Kaefer M, Hendren WH, Bauer SB, et al. Reservoir calculi: a comparison of reservoirs constructed from stomach and other enteric segments. J Urol 1998; 160: 2187-90.‬
129. Khoury AE, Salomon M, Doche R, et al. Stone formation after augmentation cystoplasty: the role of intestinal mucus. J Urol 1997; 158: 1133-7.‬
130. Palmer LS, Franco I, Kogan SJ, et al. Urolithiasis in children following augmentation cystoplasty. J Urol 1993; 150: 726-9.‬
131. Blyth B, Ewalt DH, Duckett JW, et al. Lithogenic properties of enterocystoplasty. J Urol, 1992; 148: 575-9.‬
132. Docimo SG, Orth CR, Schulam PG. Percutaneous cystolithotomy after augmentation cystoplasty: comparison with open procedures. Tech Urol 1998; 4: 43-5.‬
133. Mingin GC, Stock JA, Hanna MK. Gastrocystoplasty: long-term complications in 22 patients. J Urol 1999; 162: 1122-5.‬
134. Leonard MP, Dharamsi N, Williot PE. Outcome of gastrocystoplasty in tertiary pediatric urology practice. J Urol 2000; 164: 947-50.‬
135. Austin PF, DeLeary G, Homsy YL, et al. Long-term metabolic advantages of a gastrointestinal composite urinary reservoir. J Urol 1997; 158: 1704-8.‬
136. Koch MO, McDougal WS, Reddy PK, et al. Metabolic alterations following continent urinary diversion through colonic segments. J Urol 1991; 145: 270-3.‬
137. Abd-El-Gawad G, Abrahamsson K, Hanson E, et al. Early and late metabolic alterations in children and adolescents with a kock urinary reservoir. BJU Int 1999; 83: 285-9.‬
138. Koch MO, McDougal WS. Bone demineralization following ureterosigmoid anastomosis: an experimental study in rats. J Urol 1988; 140: 856-9.‬
139. McDougal WS, Koch MO, Shands C, 3rd et al. Bony demineralization following urinary intestinal diversion. J Urol 1988; 140: 853-5.‬
140. Bushinsky DA, Kittaka MK, Weisinger JR, et al. Effects of chronic metabolic alkalosis on Ca2+, PTH and 1,25(OH)2D3 in the rat. Am J Physiol 1989; 257: E578-82.‬
141. Savarirayan F, Dixey GM. Syncope following ureterosigmoidostomy. J Urol 1969; 101: 844-5.‬
142. Sridhar KN, Samuell CT, Woodhouse CR. Absorption of glucose from urinary conduits in diabetics and non-diabetics. Br Med J (Clin Res Ed) 1983; 287: 1327-9.‬
143. Atala A, Bauer SB, Soker S, et al. Tissue-engineered autologous bladders for patients needing cystoplasty. Lancet 2006; 367: 1241-6.‬
144. Kropp BP, Eppley BL, Prevel CD. et al. Experimental assessment of small intestinal submucosa as a bladder wall substitute. Urology 1995; 46: 396-400.‬
145. Tian H, Bharadwaj S, Liu Y, et al. Myogenic differentiation of human bone marrow mesenchymal stem cells on a 3D nano fibrous scaffold for bladder tissue engineering. Biomaterials 2010; 31: 870-7.‬
146. Sharma AK, Fuller NJ, Sullivan RR, et al. Defined populations of bone marrow derived mesenchymal stem and endothelial progenitor cells for bladder regeneration. J Urol 2009; 182: 1898-905.‬
147. Cartwright LM, Shou Z, Yeger H, et al. Porcine bladder acellular matrix porosity: impact of hyaluronic acid and lyophilization. J Biomed Mater Res A 2006; 77: 180-4.‬
148. Halachmi S, Farhat W, Metcalfe P, et al. Efficacy of polydimethylsiloxane injection to the bladder neck and leaking diverting stoma for urinary continence. J Urol 2004; 171: 1287-90.‬
149. Lottmann HB, Margaryan M, Lortat-Jacob S, et al. Long-term effects of dextranomer endoscopic injections for the treatment of urinary incontinence: an update of a prospective study of 61 patients. J Urol 2006; 176: 1762-6.‬
150. Misseri R, Casale AJ, Cain MP, et al. Alternative uses of dextranomer/hyaluronic acid copolymer: the efficacy of bladder neck injection for urinary incontinence. J Urol 2005; 174: 1691-4.‬
151. Snodgrass W, Keefover-Hicks A, Prieto J, et al. Comparing outcomes of slings with versus without enterocystoplasty for neurogenic urinary incontinence. J Urol 2009; 181: 2709-16.‬
152. Chrzan R, Dik P, Klijn AJ, et al. Sling suspension of the bladder neck for pediatric urinary incontinence. J Pediatr Urol 2009; 5: 82-6.‬
153. Cole EE, Adams MC, Brock JW, 3rd et al. Outcome of continence procedures in the pediatric patient: a single institutional experience. J Urol 2003; 170: 560-3.‬
154. Misseri R, Cain MP, Casale AJ, et al. Small intestinal submucosa bladder neck slings for incontinence associated with neuropathic bladder. J Urol 2005; 174: 1680-2.‬
155. Dean GE, Kunkle DA. Outpatient perineal sling in adolescent boys with neurogenic incontinence. J Urol, 2009; 82: 1792-6‬
156. Dave, S., Salle, J. L. Current status of bladder neck reconstruction. Curr Opin Urol, 18: 419, 2008‬
157. Novak TE, Salmasi AH, Lakshmanan Y, et al. Bladder neck transection for intractable pediatric urinary incontinence. J Urol 2009; 181: 310-4.‬
158. Horowitz M, Kuhr CS, Mitchell ME. The Mitrofanoff catheterizable channel: patient acceptance. J Urol 1995; 153: 771-2.‬
159. Cromie WJ, Barada JH, Weingarten JL. Cecal tubularization: lengthening technique for creation of catheterizable conduit. Urology 1991; 37: 41-2.‬
160. Monti PR, Lara RC, Dutra MA, et al. New techniques for construction of efferent conduits based on the Mitrofanoff principle. Urology 1997; 49: 112-5.‬
161. Keating MA, Rink RC, Adams MC. Appendicovesicostomy: a useful adjunct to continent reconstruction of the bladder. J Urol 1993; 149: 1091-4.‬
162. Cain MP, Casale AJ, King SJ, et al. Appendicovesicostomy and newer alternatives for the Mitrofanoff procedure: results in the last 100 patients at Riley Children's Hospital. J Urol 1999; 162: 1749-52.‬
163. Woodhouse CR, Malone PR, Cumming J, et al. The Mitrofanoff principle for continent urinary diversion. Br J Urol 1989; 63: 53-7.‬
164. Suzer O, Vates TS, Freedman AL, et al. Results of the Mitrofanoff procedure in urinary tract reconstruction in children. Br J Urol 1997; 79: 279-82.‬
165. Yang WH. Yang needle tunneling technique in creating antireflux and continent mechanisms. J Urol 1993; 150: 830-4.‬
166. Figueroa TE, Sabogal L, Helal M, et al. The tapered and reimplanted small bowel as a variation of the Mitrofanoff procedure: preliminary results. J Urol 194; 152: 73-5.‬
167. Cain MP, Casale AJ, Rink RC. Initial experience using a catheterizable ileovesicostomy (Monti procedure) in children. Urology 1998; 52: 870-3.‬
168. Bihrle R, Klee LW, Adams MC, et al. Early clinical experience with the transverse colon-gastric tube continent urinary reservoir. J Urol 1991; 146: 751-3.‬
169. Van Savage JG, Khoury AE, McLorie GA, et al. Outcome analysis of Mitrofanoff principle applications using appendix and ureter to umbilical and lower quadrant stomal sites. J Urol 1996; 156: 1794-7.‬
170. Casale AJ. A long continent ileovesicostomy using a single piece of bowel. J Urol 1999; 162: 1743-5.‬
171. Sugarman ID, Malone PS, Terry TR, et al. Transversely tubularized ileal segments for the Mitrofanoff or Malone antegrade colonic enema procedures: the Monti principle. Br J Urol 1998; 81: 253-6.‬
172. Leslie JA, Cain MP, Kaefer M, et al. A comparison of the Monti and Casale (spiral Monti) procedures. J Urol 2007; 178: 1623-7.‬
173. Landau EH, Gofrit ON, Cipele H, et al. Superiority of the VQZ over the tubularized skin flap and the umbilicus for continent abdominal stoma in children. J Urol 2008; 180: 1761-6.‬
174. England RJ, Subramaniam R. Functional and cosmetic outcome of the VQ plasty for Mitrofanoff stomas. J Urol 2007; 178: 2607-10.‬
175. Franc-Guimond J, Gonzalez R. Simplified technique to create a concealed catheterizable stoma: the VR flap. J Urol 2006; 175: 1088-91.‬
176. Kaefer M, Tobin MS, Hendren WH, et al. Continent urinary diversion: the Children's Hospital experience. J Urol 1997; 157: 1394-9.‬
177. Dussinger A, Cain M, Casale A, et al. Appendicovesicostomy versus Monti ileovesicostomy for Mitrofanoff channel - the Indiana University experience in over 300 patients. Presented at the American Urology Association, Atlanta, 2006‬
178. Cain MP, Dussinger AM, Gitlin J, et al. Updated experience with the Monti catheterizable channel. Urology 2008; 72: 782-5.‬
179. Glassman DT, Docimo SG. Concealed umbilical stoma: long-term evaluation of stomal stenosis. J Urol 2001; 166: 1028-30.‬
180. Leslie J, Cain M, Kaefer M, et al. A comparison of the Monti and Casale (spiral Monti) procedures. J Urol 2007; 178: 1623-7.‬
181. Lopez Pereira P, Salvador OP, Arcas JA, et al. Transanal irrigation for the treatment of neuropathic bowel dysfunction. J Pediatr Urol (in press).‬
182. Malone PS, Ransley PG, Kiely EM. Preliminary report: the antegrade continence enema. Lancet 1990; 336: 1217-8.‬
183. Bani-Hani AH, Cain MP, Kaefer M, et al. The Malone antegrade continence enema: single institutional review. J Urol 2008; 180: 1106-10.‬
184. Yerkes EB, Cain MP, King S, et al. The Malone antegrade continence enema procedure: quality of life and family perspective. J Urol 2003; 169: 320-3.‬
185. Wong AL, Kravarusic D, Wong SL. Impact of cecostomy and antegrade colonic enemas on management of fecal incontinence and constipation: ten years of experience in pediatric population. J Pediatr Surg 2008; 43: 1445-51.‬
186. Lorenzo AJ, Chait PG, Wallis MC, et al. Minimally invasive approach for treatment of urinary and fecal incontinence in selected patients with spina bifida. Urology 2007; 70: 568-71.‬
187. MacNeily AE, Jafari S, Scott H, et al. Health related quality of life in patients with spina bifida: a prospective assessment before and after lower urinary tract reconstruction. J Urol 2009; 182: 1984-91.‬