Otras anomalias uretrales
Dra. Bernardita Troncoso1, Dr. Pedro-José López1,2
1Hospital Exequiel Gonzalez Cortes, Santiago, Chile
2Clínica Alemana, Santiago, Chile
Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dr. Juan Carlos Prietoa, Dr. Ricardo Antonio Arceo Olaizb
aMethodist Children's Hospital, San Antonio, Texas; Children's Hospital of San Antonio, San Antonio, Texas
bHospital Shriners para Niños Ciudad de México, México
Válvulas uretrales anteriores, divertículos y megalouretra
Estas anomalías, que se limitan a los varones, son ocho veces menos frecuentes que las válvulas uretrales posteriores . En muchos aspectos, constituyen un continuo de patología uretral y, al mismo tiempo, son entidades distintas por derecho propio. Es difícil definir el punto en el que la dilatación uretral proximal a las válvulas uretrales anteriores constituye un divertículo y, de manera similar, el punto en el que un divertículo extenso se convierte en una megalouretra.
Válvulas uretrales anteriores
Las válvulas uretrales anteriores (VUA) son una causa mucho menos común de obstrucción infravesical, pero igualmente con morbilidad potencial al igual que las válvulas uretrales posteriores. Como se describe clásicamente, éstos toman la forma de una membrana diafragmática fenestrada o una cúspide de la mucosa que surge de la pared ventral de la uretra. Debido a que las válvulas uretrales anteriores se encuentran ocasionalmente en el extremo distal de un divertículo, se desconoce si la anomalía se desarrolló principalmente como un divertículo con debilitamiento de la uretra distal y un desarrollo secundario de obstrucción valvular; o una obstrucción valvular temprana que resultó en un mal desarrollo proximal de la uretra y cuerpo esponjoso.
- El origen embrionario de las válvulas uretrales anteriores es algo controvertido. Se ha sugerido que pueden ser el resultado de un intento abortado de duplicación uretral, falla de alineación entre la uretra proximal y distal que resulta en un remanente de tejido que puede actuar como una válvula, o dilatación quística congénita de las glándulas periuretrales que da como resultado un efecto de válvula.
- Estas válvulas pueden ubicarse en cualquier lugar de la uretra anterior. En el 40% de los casos, la válvula se presenta en la uretra bulbar, mientras que en el 30% se encuentra en la unión penoescrotal y en el 30% restante a nivel de la uretra peniana. Rara vez se han reportado en la fosa navicular.
- Las VUA se pueden manifestar dentro de un amplio espectro de gravedad en función del grado de dilatación uretral, la presencia de un divertículo asociado, así como el grado de dilatación del tracto superior.
- La manifestaciones clínicas son secundarias a síntomas de vaciamiento (antes conocidos como obstructivos). Estos pacientes comúnmente presentan goteo miccional, dificultad para vaciar, incontinencia, intermitencia o retención urinaria, chorro urinario débil e infecciones recurrentes del tracto urinario. Los niños mayores también pueden tener enuresis, goteo postmiccional o falla de medro.
- Los cambios secundarios en el tracto urinario superior son poco frecuentes. Sin embargo, en el período neonatal, la obstrucción puede dar lugar a megacistis, ruptura vesical, hidroureteronefrosis grave, azoemia o ascitis urinaria.
- La cistouretrografía miccional es el estudio de diagnóstico de elección, ya que demuestra la obstrucción. Curiosamente, la uretra a menudo se observa estrecha distal a las válvulas y dilatada proximalmente. La válvula en sí puede visualizarse como un defecto lineal a lo largo de la pared ventral, pero también puede notarse como un cambio abrupto en el calibre de la uretra. El reflujo vesicoureteral se ha observado en aproximadamente un tercio de los pacientes, y la dilatación del tracto superior se observó en la mitad.
- Endoscópicamente, la válvula aparece como una cúspide o colgajo de tejido ventralmente localizado. Ocasionalmente se ha descrito como una membrana similar al iris. Se debe examinar la uretra con cuidado en el extremo distal de cualquier divertículo uretral porque el flujo retrógrado de la solución de irrigación puede aplanar el mecanismo de la válvula contra la pared uretral. La presión suprapúbica con la vejiga llena y los puertos de irrigación del cistoscopio abiertos pueden demostrar el mecanismo de la válvula con mayor facilidad. Además, la elevación de la válvula con un bucle endoscópico es fundamental para identificar la lesión.
- El tratamiento es mediante incisión endoscópica. La incisión transuretral de la válvula es efectiva para la mayoría de los pacientes, pero se debe tener cuidado de hacer una incisión amplia para evitar cualquier labio obstructivo distal.
- El tratamiento endoscópico deja al paciente con un divertículo uretral en la mayoría de los casos. Si el paciente presenta un gran divertículo y un defecto en el esponjoso, éste puede beneficiarse de la reparación abierta, que permite la reconstrucción de la válvula, el divertículo y los tejidos involucrados.Es poco frecuente, pero si el paciente presenta falla renal grave asociada a obstrucción, se puede realizar una vesicostomía cutánea temporal para permitir el drenaje y mejoría de la función renal.
Divertículo uretral
La forma más común es la de boca ancha, la cual generalmente se localiza en la región de la unión penoescrotal.El labio distal puede dar lugar a una forma de obstrucción valvular a medida que el divertículo sufre una distensión progresiva.
La presentación clínica es con síntomas de vaciamiento (obstructivos) o con goteo postmiccional.
Las lesiones saculares son más raras, tienen un cuello estrecho y pueden aparecer en cualquier lugar a lo largo de la uretra peniana, incluso en la fosa navicular. Se manifiesta habitualmente con infección urinaria, rara vez asociada con la formación de cálculos en el divertículo.
El tratamiento es mediante incisión endoscópica o resección del labio obstructivo, rara vez siendo necesario un abordaje perineal para la resección de un gran divertículo.
Megalouretra congénita
Es una anomalía congénita rara que se caracteriza por dilatación anormal de la uretra peniana en ausencia de obstrucción evidente. Puede estar asociada con la falta de cuerpo esponjoso o con la ausencia completa de los cuerpos cavernosos. En tales casos, el pene equivale a poco más que un saco blando compuesto por piel externa y mucosa uretral interna.
Comparte algunas de las características de un divertículo uretral, pero incluye una afectación más extensa y uniforme de la uretra.
La clasificación de los tipos fusiforme y escafoide refleja la gravedad del defecto y el efecto consiguiente en los cuerpos esponjoso y cavernosos.
- La variante escafoide resulta de la deficiencia o ausencia del cuerpo esponjoso ventral.
- En la megalouretra fusiforme se afectan tanto el cuerpo esponjoso como los cavernosos.
- Más recientemente, Adamson y Burge han descrito un tercer tipo con todos los cuerpos intactos.
La causa de la megalouretra sigue siendo algo controvertida.
- Stephens postuló que un retraso en la canalización del núcleo epitelial distal podría conducir a obstrucción y dilatación proximal.
- Otros han sugerido que la detención embriológica del mesodermo que invierte los pliegues uretrales influye en el desarrollo de los cuerpos y el tejido eréctil.
La megalouretra a menudo se asocia no solo con otras anomalías urorrectales como el ano imperforado, el síndrome de abdomen en ciruela y las válvulas uretrales, sino también con diversos grados de uropatía.
El diagnóstico a menudo se sospecha en el examen físico, especialmente si se ve la manera de orinar del niño. El meato uretral puede ser localizando en su sitio habitual, pero es patológico.
El tipo fusiforme es menos frecuente y más grave; y a menudo se caracteriza por un falo suave y alargado con cuerpos alterados a la palpación.
El abombamiento ventral al momento de orinar es típico de la megalouretra escafoide.
La cistouretrografía miccional y la ecografía renal se realizan para establecer el diagnóstico y evaluar el tracto urinario superior.
El tratamiento se basa en la la reconstrucción de la uretra y los cuerpos esponjosos, utilizando principios comunes de reparación de hipospadias. La uretra escafoide puede abrirse longitudinalmente utilizando el mejor tejido dorsal y lateral.
La variedad fusiforme presenta un desafío mucho más difícil dependiendo de la cantidad de tejido corporal presente. Algunos pueden ser imposibles de reparar completamente desde un punto de vista funcional y beneficiarse de la reconstrucción corporal con la colocación de prótesis de pene en etapa adulta.
La uropatía sigue siendo un problema importante.
Anormalidades de las glándulas y conductos de Cowper
Las glándulas de Cowper son estructuras pares que se encuentran a lo largo de la cara posterolateral de la uretra proximal, ubicadas a ambos lados de la uretra. Las glándulas principales se encuentran dentro del diafragma urogenital y las glándulas accesorias están ubicadas más distalmente a lo largo de la uretra bulbar. Cada glándula se drena por un conducto que pasa medial y posterior a través del cuerpo esponjoso para vaciarse de lado a lado en la uretra bulbar.
Quistes de la glándula de Cowper (siringoceles)
Los quistes, posiblemente secundarios a la obstrucción de los orificios, pueden verse como un defecto de llenado a lo largo del piso de la uretra bulbar.
La distensión de los conductos, o de las glándulas en sí, puede causar compresión uretral o, si la pared anterior del quiste se rompe hacia la uretra, puede resultar en una membrana obstructiva, en una estructura diverticular en esa área o en un conducto prominente que se llena de manera retrógrada.
Por lo general, estas anomalías son asintomáticas, pero pueden causar hematuria terminal, manchado de sangre en el meato, goteo postmiccional o síntomas de vaciamiento.
La mayoría de las anomalías del conducto de Cowper se descubren como hallazgos menores en la cistouretrografía miccional realizada como abordaje en infección del tracto urinario.
El tratamiento quirúrgico está reservado para aquellos pacientes que son sintomáticos.
El destechamiento transuretral de un quiste generalmente es adecuado, aunque se debe tener cuidado de no dejar un labio obstructivo distal, que puede actuar como una válvula.
La resección abierta mediante un abordaje perineal se ha realizado ocasionalmente para un quiste masivamente agrandado que produce obstrucción.
Atresia uretral y agenesia
La atresia y agenesia uretrales deben incluirse en el diagnóstico diferencial de anomalías renales e hidronefrosis bilateral diagnosticada in utero. Desafortunadamente, a menos que haya otra salida para que la orina escape de la vejiga, como un uraco permeable o una comunicación urorrectal, estas lesiones no son compatibles con el desarrollo renal .
El tratamiento dependerá de la anomalía específica y la cantidad de función renal residual recuperada por el drenaje urinario alterno.
Se ha reconocido una asociación entre la atresia uretral y el síndrome de abdomen en ciruela en mujeres, pero pocos informes discuten el resultado del tratamiento en estos bebés gravemente enfermos. La mayoría de estos niños recibirán un trasplante renal debido al daño renal grave que ocurrió en el período neonatal.
En los hombres, la dilatación progresiva mediante catéter se ha utilizado con un éxito razonable y sería igualmente efectiva en los hombres.
Duplicaciones uretrales
Otro conjunto raro de anomalías uretrales es la duplicación.
Origen embriológico: considerando las diferentes variantes anatómicas, probablemente no haya una vía embriológica común para explicar todos los hallazgos de la duplicación uretral. Johnson sugirió que la fusión defectuosa de la cresta genital y el pliegue uretral podrían dar como resultado dos canales separados , y Lowsley propuso la persistencia de la placa urogenital durante el plegamiento interno de la cresta genital como explicación.
Anatomía: la duplicación uretral puede ocurrir con duplicación completa del falo o vejiga como una anomalía más grave. La mayoría de las duplicaciones ocurren en el plano sagital con un solo falo.
Cuando se encuentra uno encima del otro en este contexto, el ventral es prácticamente siempre la uretra dominante.
Woodhouse y Williams describieron la duplicación sagital con la apertura de la uretra ventral dominante en una posición ortotópica en el glande debajo de una uretra epispádica secundaria.
La duplicación sagital también puede ocurrir con la uretra dominante que sale en una posición hipospádica y la uretra accesoria en la posición ortotópica.
Muchas de las uretras dorsales no dominantes terminan ciegamente por debajo de la vejiga. Sin embargo, si llegan a la vejiga, el niño a menudo tiene incontinencia desde el canal accesorio.
Clasificación: La gran variedad de variantes anatómicas prohibe la clasificación simple y la división fácil en categorías específicas. Las descripciones simples y únicas de cada lesión, tal como las utilizan Effmann y sus colegas, basadas en el plano de duplicación, la uretra dominante y la posición del meato son útiles.
Tipos de duplicación:
Estas anomalías raras pueden ser sagitales o colaterales.
De éstos, el patrón sagital es más común y toma la forma de dos canales que corren uno encima del otro en el plano sagital, mientras que en la forma colateral las uretras duplicadas van una al lado de la otra.
La configuración sagital más común comprende un canal uretral principal ortotópico y una uretra accesoria epispádica dorsal.
En algunos casos, ambas uretras dejan la vejiga por separado y permanecen separadas a lo largo de su longitud; mientras que en otros casos las uretras duplicadas se unen distalmente para formar un solo canal.
En la llamada variedad en 'huso', la uretra se separa en dos componentes antes de unirse de nuevo más distalmente; mientras que en las duplicaciones en 'Y', una uretra accesoria se aparta del canal principal para emerger en la región perianal o perineal.
Presentación:
La uretra ventral dominante generalmente tiene un camino normal a través de los mecanismos del esfínter y permanece en el continente.
En los casos asociados con un meato epispádico, se puede encontrar una sínfisis del pubis amplia, lo que sugiere una relación con el complejo extrofia-epispadias.
En aquellos pacientes con duplicación sagital y uretra dominante en una ubicación anormalmente ventral, la anomalía puede ser completa o parcial, en cuyo caso la uretra se bifurca de forma distal al cuello vesical.
El meato ventral dominante se puede encontrar en cualquier lugar a lo largo del eje del pene, siendo la posición más grave la de un meato ubicado en el borde anal anterior.
A pesar de esa ubicación muy anormal, la uretra dominante con flujo urinario es usualmente la ventral y la uretra dorsal generalmente es estrecha y poco elástica.
Manejo de la duplicación uretral: la reconstrucción depende de la anatomía individual pero casi siempre implica la extirpación de la uretra accesoria más estrecha.
Por lo general, la anatomía puede estar bien definida en la cistouretrografía miccional, lo que permite la planificación preoperatoria para la corrección.
La endoscopia al momento de la reconstrucción puede ser ocasionalmente necesaria para comprender completamente la lesión.
Si el problema se diagnostica debido a un chorro urinario bífido leve, es posible que no sea necesario repararlo. Tal consideración es típicamente solo apropiada para aquellos pacientes con ambos meatos inmediatamente adyacentes entre sí, e incluso esos pacientes pueden beneficiarse de una simple meatoplastía para transformar ambas aberturas en una sola.
La complejidad de la reparación aumenta a medida que las dos aberturas divergen, especialmente si el meato ventral dominante es muy proximal. En esa situación, la uretra perineal ventral generalmente debe movilizarse desde el recto hasta una posición más ortotópica y el resto de la uretra debe reconstruirse con una variedad de técnicas de uretroplastia. Un prepucio completo es útil cuando está presente.
Obviamente, los pacientes no deben someterse a circuncisión neonatal si se observa la alteración.
Los injertos de mucosa pueden ser necesarios en algunos pacientes a los cuales se les haya realizado circuncisión o cirugía previa. También pueden ser necesarios para algunos pacientes en los que la piel prepucial no tiene la longitud adecuada.
Con la disección agresiva necesaria para la reconstrucción de la uretra ventral, la exposición para la escisión de la uretra accesoria dorsal suele ser buena. Esa estructura también se puede anastomosar a la uretra ventral proximal. Passerine-Glazel y colegas han descrito la dilatación gradual seriada de la uretra dorsal para hacerla útil para vaciar. Se prefiere la movilización y reconstrucción de la uretra dominante en la mayoría de los casos.
Duplicación uretral en mujeres:
La duplicación completa de la vejiga y la uretra es rara e incluso menos frecuente en mujeres. En la mayoría de los casos, la duplicación de la vejiga implica dos mitades de vejiga, cada una con una pared muscular de grosor completo y con su propia uretra asociada.
Una uretra accesoria en la mujer también se encuentra raramente comunicada con el uraco.
Se desconoce la causa de la afección y la malformación varía tanto de un caso a otro, por lo cual es poco probable que la misma explicación embriológica pueda aplicarse a todos los casos.
El tratamiento es individualizado, pero generalmente implica la preservación de las uniones ureterovesicales con anastomosis de la vejiga o la uretra, según corresponda, con escisión de tejido redundante.
Pólipos uretrales
Los pólipos uretrales son otra anomalía poco común de la uretra masculina. Pueden ser de naturaleza congénita, pero también se han reportado en adultos, lo que sugiere que pueden adquirirse o que pueden crecer lentamente hasta que sean lo suficientemente grandes como para causar síntomas.
Estas lesiones fibroendoteliales surgen con mayor frecuencia del verumontanum y, por lo general, se cubren con epitelio de transición sobre un núcleo fibromuscular.
Los pólipos pequeños generalmente se descubren de manera incidental durante el curso de la cistoscopia para algún propósito no relacionado; mientras que las lesiones más grandes , con una cabeza polipoide que flota libremente en un tallo extendido, tienden a atravesar el cuello de la vejiga para dar lugar a episodios agudos y transitorios de retención urinaria .
Otros síntomas son pujo al momento de orinar, urgencia y hematuria.
También puede ocurrir sangrado uretral franco .
El diagnóstico se realiza mediante cistouretrografía miccional o cistouretroscopia.
La cistouretrografía miccional a menudo muestra un defecto de llenado en la uretra que puede variar en la ubicación.
La confirmación diagnóstica se realiza mediante cistoscopia.
Tratamiento:
La mayoría de los pólipos pueden extirparse endoscópicamente (escisión transuretral), aunque para pólipos grandes se puede requerir un abordaje transvesical abierto .
Estenosis uretrales
Las estenosis uretrales en los niños son el resultado de tres posibilidades etiológicas: congénitas, infecciosas o traumáticas (iatrogénicas o no iatrogénicas).
- Congénito
- La cuestión de si realmente existen las estenosis congénitas ha sido debatida previamente.
- La distinción entre una válvula congénita y una válvula tipo 3 puede ser bastante difícil, ya que la primera es distal al verumontanum y la última se encuentra en la uretra membranosa.
- La verdadera incidencia de la estenosis congénita no se conoce. Sin embargo, si se define una estenosis como congénita cuando no hay traumatismo o instrumentación conocidos, casi el 14% de las estenosis encontradas en niños se ajustan a esta clasificación.
Infeccioso
La etiología infecciosa es una causa rara de estenosis en los niños debido al tiempo de generación para que se desarrollen las estenosis, que a menudo son décadas.
La etiología inflamatoria debe considerarse diferente de la infecciosa, y los catéteres permanentes desempeñan un papel en el desarrollo.
Traumático
Un evento traumático es el factor etiológico más importante en el desarrollo de la estenosis en los niños.
Una lesión a horcajadas o un traumatismo iatrogénico después de la endoscopia, el cateterismo uretral traumático y la cirugía explican la mayoría de los eventos que conducen a la estenosis. Las series anteriores han mostrado que los pacientes sometidos a cirugía de hipospadias representan el grupo más grande de pacientes con estenosis iatrogénica.
Ya sean congénitas o adquiridas, tales estenosis son generalmente leves y responden bien a la uretrotomía endoscópica. La uretroplastia formal rara vez es necesaria.
Estenosis uretral en mujeres
La estenosis uretral en la mujer se consideró mucho más común en el pasado que en la actualidad.
Inicialmente, se creía que la uretra en forma "spinning top"o trompo, era un indicio de estrechamiento uretral distal o estenosis, pero probablemente sea más el resultado de la inestabilidad de la vejiga y falta de coordinación en la micción, que una verdadera estenosis.
En el pasado, cuando un cistouretrograma miccional(CUGM) demostraba un estrechamiento uretral distal al cuello de la vejiga durante la micción, se asumía que la obstrucción del cuello de la vejiga era la causa. Se creía que la uretra era ancha debido a la dilatación postestenótica o que la contracción voluntaria habitual del esfínter estriado daba lugar a la dilatación del segmento de la uretra entre el meato uretral y el cuello de la vejiga. Debido al avance YV del cuello vesical posterior o a la dilatación uretral , hasta un 50% de los pacientes mejoraron.
La uretra en trompo probablemente se debe a una tendencia en las mujeres a contener la orina de vez en cuando durante el desarrollo y el entrenamiento normal en el control de esfínteres.
Los estudios más recientes sugieren que la uretra en la parte superior puede indicar inestabilidad vesical en algunas niñas, pero la inestabilidad vesical en "staccato" o vaciamiento intermitente con disfunción no se puede identificar en todas las niñas con una dilatación aparente de la uretra proximal.
El hallazgo de una uretra en trompo en la CUGM debe alertar al examinador de los trastornos funcionales del tracto urinario inferior. Sin embargo, si no se puede encontrar inestabilidad con un examen físico completo y una prueba adecuada, la uretra en trompo probablemente debería considerarse una variante normal.
Desde un punto de vista práctico, al evaluar a las niñas con infecciones del tracto urinario o trastornos miccionales, debe de buscarse la uretra en trompo. Si eso se combina con una micción incompleta o síntomas significativos, el niño debe iniciar un tratamiento de biofeedback.
Rara vez está indicada la dilatación uretral en niñas. No se sabe si la dilatación uretral es más efectiva que el entrenamiento para la disfunción vesical y, de hecho, puede ser perjudicial.
Estenosis del meato uretral
La estenosis del meato uretral es una anomalía común de la uretra masculina, generalmente adquirida.
Se encuentra con mayor frecuencia en niños después de circuncisión neonatal. La irritación del meato en los meses o años posteriores a ese procedimiento puede llevar al estrechamiento del meato.
La lesión generalmente se identifica después del control de esfínteres cuando el chorro urinario es más fácil de observar. El signo clásico de estenosis meatal es un chorro urinario muy delgado que se desvía hacia arriba.
En la mayoría de los casos, no se presenta suficiente obstrucción para causar efectos renales o vesicales, así como infección del tracto urinario. Algunos niños tienen antecedentes de manchas de sangre o disuria intermitente que han respondido bien a la meatotomía. Anecdóticamente, algunos niños han presentado resolución de enuresis con la meatotomía.
Se debe tener cuidado de no sobrediagnosticar la estenosis meatal en función del aspecto visual del meato. La calibración meatal u observación durante la micción es típicamente diagnóstica.
El tratamiento consiste en una meatotomía, que requiere un procedimiento anestésico.
La estenosis meatal adquirida después de la reconstrucción quirúrgica de la uretra, particularmente después de la reparación de hipospadias, puede resultar en obstrucción y secuelas mucho más significativas.
Uretritis
La condición es poco frecuente, pero ocurre en niños de 6 años en adelante, con características que incluyen disuria, molestias en el pene y secreción o sangrado uretral, que generalmente consisten solo en manchar la ropa interior. Los intentos de cultivar un organismo específico no son recompensados. En ausencia de otras manifestaciones, no se recomienda la cistouretroscopia, ya que rara vez contribuye al tratamiento clínico. Sin embargo, cuando se realiza una uretroscopia, los hallazgos se caracterizan por eritema de la uretra anterior y bulbar, con aspecto granular y hebras de exudado fibrinoso. No existe un tratamiento específico y la condición es autolimitada, aunque a veces sigue un curso prolongado.
Referencias
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