Enfermedad renal crónica pediátrica

Rajiv Sinha, Stephen D. Marks‬
Great Ormond Street Hospital para niños NHS Trust,‬ Londres, Reino Unido

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dra Cinthia Galvez Alegria‬, Dr. Miguel Castellan‬
Miami Children's Hospital, Jackson Memorial Hospital, Miami, Fl, USA‬

INTRODUCCIÓN

La enfermedad renal crónica (ERC) es el término usado para el daño renal irreversible que puede llevar a una disminución progresiva de la función renal. El término ERC ha reemplazado los términos anteriores de insuficiencia renal crónica (IRC), ya que define más claramente la disfunción renal de forma continua, en lugar de un cambio discreto.‬

DEFINICIONES Y CLASIFICACIONES

La definición y clasificación de la Iniciativa para la Calidad Renal de la Enfermedad Renal (NKF) de la Fundación Nacional del Riñón (KDOQI), por sus siglas en inglés) se ha aceptado internacionalmente.‬

El grupo de trabajo KDOQI definió la ERC como cualquiera‬

La presencia de marcadores de daño renal durante al menos tres meses, como lo definen las anomalías estructurales o funcionales del riñón con o sin una tasa de filtración glomerular (GFR) reducida que se manifiesta por anomalías patológicas u otros marcadores de daño renal, incluidas las anomalías en la sangre, orina o en pruebas de imagen.‬
FG por debajo de 60 ml / min / 1,73 m2 durante al menos tres meses, con o sin daño renal.‬

El KDOQI también ha desarrollado un sistema de clasificación para la gravedad de la ERC basado en la TFG e independiente del diagnóstico renal primario (Tabla 1). La TFG es igual a la suma de las tasas de filtración en todas las nefronas en funcionamiento y, por lo tanto, puede dar una estimación de la función renal. La interpretación requiere una comprensión clara de que la TFG varía según la edad, el sexo y el tamaño corporal. La TFG normal es mucho menor en la infancia y alcanza valores adultos después de un año de edad. A pesar de esto, un GFR calculado basado en la creatinina sérica puede compararse con los valores normativos apropiados para la edad para detectar insuficiencia renal incluso en niños pequeños y bebés con CKD. Como la determinación real de la tasa de filtración glomerular (GFR) es incómoda, una alternativa es estimar el GFR mediante el uso de creatinina sérica, altura y en adolescentes. El sexo del paciente (tabla 2). Sin embargo, en pacientes con una ingesta dietética inusual (p. Ej., Dieta vegetariana o suplementos de creatinina) o en aquellos con masa muscular disminuida (p. Ej., Amputación, desnutrición o pérdida de masa muscular), el GFR estimado podría no ser exacto y el cálculo formal del GFR podría ser más recomendable.‬

EPIDEMIOLOGÍA

Existen datos limitados sobre la epidemiología de la ERC en niños. El informe más completo proviene del registro prospectivo, basado en la población, del proyecto Ital Kid, que incluyó todos los casos pediátricos italianos de ERC definidos como un aclaramiento de creatinina (CrCl) inferior a 75mls / min / 1.73m2 entre 1990 y 2000. La incidencia media anual y la prevalencia de la ERC fue de 12.1 y 74.7 casos por millón de niños y adolescentes menores de 20 años, respectivamente.‬

Los datos basados en registros más grandes están disponibles principalmente en niños con enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) que requieren terapia de reemplazo renal. Sobre esta base, las incidencias estimadas de ESRD en niños de Estados Unidos, Nueva Zelanda y Austria son de 14.8, 13.6 y 12.4 por millón de niños, mientras que en Japón es inferior a 4 por millón. La diferencia en la incidencia de la ESRD en todo el mundo se puede atribuir a varias razones, entre ellas la presencia de programas de detección y la fácil disponibilidad de terapias de reemplazo renal.‬

El diagnóstico primario más común para la ERC en la infancia son las anomalías congénitas del riñón y el tracto urinario (CAKUT), que incluyen displasia renal, hipoplasia renal y uropatías obstruidas, incluidas las secundarias a las válvulas uretrales posteriores. Una preponderancia masculina a menudo se observa principalmente debido a la mayor incidencia de CAKUT entre los niños.‬

En la base de datos de ensayos renales pediátricos y estudios colaborativos en América del Norte (NAPRTCS, por sus siglas en inglés), que incluye pacientes menores de 21 años con un CrCl inferior a 70 mls / min / 1.73m2, la distribución por edades en la presentación fue la siguiente:‬

Menores de 2 años: 20%.‬
2 - 6 años de edad: 16%.‬
6 - 13 años de edad: 32%.‬
13 -18 años de edad: 28%.‬
18 - 21 años de edad: 4%.‬

ETIOLOGÍA

Las anomalías renales congénitas y la enfermedad glomerular representaron el 57% y el 17%, respectivamente, de más de 7000 niños con CKD en la base de datos más grande proporcionada por NAPRTCS. Anomalías renales congénitas como displasia renal con o sin reflujo vesicoureteral, con o sin válvulas uretrales posteriores; eran más comunes entre los niños más pequeños. La enfermedad glomerular fue frecuente en niños mayores, representando aproximadamente el 45% de los casos en pacientes mayores de 12 años. El trastorno glomerular más frecuente fue la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), que ocurrió en el 9% de todos los casos de ERC. Los niños afroamericanos tenían tres veces más probabilidades de desarrollar FSGS que los pacientes caucásicos (18% versus 6%), y la FSGS fue la causa de la ERC en un tercio de los pacientes adolescentes afroamericanos. Es importante tener en cuenta que en el 18% de todos los casos de ERC. El registro italiano (proyecto ItalKid) también informó una distribución similar de las etiologías, siendo la causa principal la hipoplasia / displasia renal, que ocurrió con y sin anomalías del tracto urinario en el 54% y el 14% de los pacientes, respectivamente.‬

HISTORIA NATURAL Y PROGRESIÓN DE LA ERC

Los niños con ERC establecida pueden mostrar una progresión continua de la enfermedad renal que conduce a la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD). Esto ha sido bien demostrado por la base de datos de NAPRTCS, que mostró que el 86% de los niños registrados progresaron a ESRD (aunque esto puede verse afectado, ya que la mayoría de los registrados en NAPRTCS tenían CKD avanzada).‬

El deterioro persistente de la función renal puede ser el resultado de insultos repetidos y crónicos en el parénquima renal que conducen a un daño permanente y / o a la respuesta de hiperfiltración adaptativa del riñón, que compensa la pérdida de nefrones de la lesión inicial. El proceso de hiperfiltración adaptativa aumenta la tasa de filtración en las nefronas restantes al aumentar la presión y el flujo glomerular. Aunque esto inicialmente puede mantener una tasa de filtración glomerular normal o casi normal y creatinina sérica en pacientes con deterioro leve; con el tiempo, la ultrafiltración transglomerular mejorada y la presión glomerular conducen a daño glomerular e inflamación intersticial y fibrosis.‬

El deterioro de la función renal entre los niños con ERC es particularmente común durante la infancia y la pubertad, ya que durante estos dos periodos de rápido crecimiento, el aumento repentino de la masa corporal provoca un aumento de las demandas de filtración en los nefrones restantes. Por lo tanto, los niños con ERC deben ser vigilados estrechamente durante estos dos períodos.‬

La tasa de progresión a la ESRD está influenciada principalmente por el diagnóstico subyacente y el CrCl de referencia en la presentación. Además de esto, varios otros factores también influyen en la progresión de la enfermedad, como hipertensión, proteinuria, obesidad, dislipidemia, anemia, precipitación intra-renal de calcio y fosfato y acidosis metabólica. La predisposición genética, familiar o étnica también puede influir en la tasa de declive renal como se ve en la tasa más rápida de progresión entre los afroamericanos.‬

Muchos de estos factores son modificables con intervenciones tempranas. El informe inicial del estudio CKiD (un estudio prospectivo en curso que realizó un seguimiento de más de 580 niños con CKD) vinculó a la proteinuria, un factor modificable, con una FG disminuida. De manera similar, el ensayo ESCAPE mostró un beneficio definitivo de un control estricto de la presión arterial para disminuer el progreso de la ERC.‬

PRESENTACIÓN CLÍNICA‬

En vista de la gran heterogeneidad de la causa subyacente de la lesión renal, la presentación de la ERC también varía ampliamente. El examen de ultrasonido prenatal ahora puede identificar muchos fetos con CAKUT. Los que se detectan en las primeras etapas de la ERC probablemente sean asintomáticos y, a menudo, se detectan en exámenes de rutina o se resuelven por algún otro problema médico. En contraste, los niños en etapas avanzadas de insuficiencia renal son más propensos a ser sintomáticos.‬

Es más probable que las enfermedades glomerulares se presenten con síndrome nefrítico y / o nefrótico (con edema, hipertensión, orina descolorida y / o disminución de la producción de orina (oliguria). A diferencia de los adultos, donde la oliguria es un hallazgo común entre los pacientes con ERC, la poliuria (aumento de la producción de orina) puede ser el hallazgo actual de muchas anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (p. Ej., Riñones displásicos), trastornos hereditarios (p. Ej., Nefronafisis)., y trastornos tubulointersticiales, ya que se asocian con una capacidad de concentración reducida. Es importante tener en cuenta esta presentación, ya que la alteración de la concentración renal y la poliuria resultante generalmente preceden a una reducción significativa de la TFG y, si se detecta temprano, puede proporcionar un período de ventana en el que se pueden iniciar medidas para disminuir la velocidad de progresión de la ERC.‬

La detección incidental de ERC tampoco es infrecuente. Esto puede suceder durante exámenes de sangre u orina de rutina para detectar afecciones no relacionadas o relacionadas, como un crecimiento deficiente, que es una manifestación común de la ERC en los niños cuando el trastorno renal subyacente a menudo se detecta tarde. Además, con la mayor disponibilidad de ecografías, también está aumentando la detección incidental de anomalías renales.‬

Los síntomas y / o signos de insuficiencia renal severa generalmente comienzan a aparecer en la etapa III de la ERC. Estos síntomas (denominados síntomas de uremia) incluyen anorexia, vómitos, debilidad y fatiga fácil. Otros hallazgos atribuibles al estado urémico incluyen pericarditis, déficits en la función neurocognitiva y osteodistrofia renal. Aparte de estos, pueden aparecer signos y síntomas específicos de la etiología subyacente (como la nefritis por lupus o la vasculitis) y siempre se deben buscar.‬

COMPLICACIONES DE LA ERC

A medida que la ERC avanza a la etapa 3 en adelante, se manifiestan una serie de complicaciones debido al deterioro de las múltiples funciones que realizan los riñones. Estos incluyen trastornos de líquidos y electrolitos, osteodistrofia renal, anemia, hipertensión, dislipidemia, anomalías endocrinas, deterioro del crecimiento y disminución del aclaramiento de sustancias tóxicas.‬

En el estudio de centro único más grande (366 niños) de niños con CKD, la mayoría de los cuales se encontraban en la CKD en estadio I (57%), la prevalencia general de complicaciones como hipertensión, anemia, osteodistrofia renal, fallo de crecimiento y trastornos electrolíticos significativos fueron 70 %, 37%, 17% 12% y 9% respectivamente.‬

Desequilibrio de líquidos y electrolitos

Las alteraciones de líquidos y electrolitos generalmente se presentan cuando el GFR cae por debajo de 10 a 15 ml / min / 1.73m2. A medida que el GFR se deteriora gravemente (estadio IV y TAC), la disminución de la producción de orina provoca una retención de agua que puede provocar una sobrecarga de volumen, hipertensión e hiponatremia.‬

De las complicaciones de los electrolitos, la hiperpotasemia es la más peligrosa y generalmente ocurre en la etapa posterior de la ERC. Aunque la hiperpotasemia se produce debido a la excreción inadecuada de potasio por la reducción de la TFG, también se debe a la disminución del suministro de sodio a los túbulos distales, secundaria a la reducción de la TFG que produce una tasa de cambio reducida de potasio y, por lo tanto, una excreción inadecuada de potasio. Otros factores que contribuyen a la hiperpotasemia son el aumento de la degradación del tejido debido al estado hipercatabólico, la acidosis metabólica, la acidosis tubular renal tipo IV en algunos pacientes con uropatía obstructiva, el hipoaldosteronismo (en algunos casos debido a la administración de un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina o un bloqueador del receptor de la angiotensina).‬

Acidosis metabólica

La acidosis metabólica es otra complicación común que generalmente se manifiesta cuando el GFR disminuye a menos de 40 a 50 ml / min / 1.73 m2. Esto generalmente se debe a un menor número de nefronas que funcionan para mantener el grado de excreción de amoníaco requerido para el equilibrio ácido-base. El efecto neto es la retención de iones de hidrógeno que resulta en acidosis metabólica. El espacio aniónico generalmente aumenta en este contexto, pero puede ser normal debido a la retención concomitante de aniones como fosfato, sulfato, urato e hipurato. La presencia de acidosis tiene un impacto negativo en el crecimiento, ya que el cuerpo utiliza el hueso para amortiguar el exceso de iones de hidrógeno y se ha demostrado que el tratamiento de los trastornos óseos asociados con la ERC es mejor si se corrige la adicionalmente la acidosis.‬

Enfermedad ósea

La enfermedad ósea de la CKD, conocida como osteodistrofia renal o, más recientemente, se describe como el trastorno óseo CKD-Mineral (CKD-MBD) puede tener una manifestación bioquímica sutil de la enfermedad CKD en estadio II. La patogenia de la CKD-MBD es compleja y su comprensión sigue evolucionando. Se cree que la eliminación del aclaramiento renal de fósforo con el aumento resultante de la hormona paratiroidea sérica (PTH) en respuesta a la retención de fosfato es un paso clave. También se cree que la disminución de la producción de calcitriol (también conocida como 1,25-dihidroxivitamina D) secundaria a la disfunción renal es un factor contribuyente importante. Además, la evidencia reciente también indica una mayor prevalencia de deficiencia generalizada de vitamina D en niños con CKD y esto también podría contribuir a la CKD-MBD. Los signos sutiles de enfermedad ósea comienzan a aparecer en pacientes con enfermedad en estadio III. Los pacientes con osteodistrofia renal más avanzada tienen dolor óseo, dificultad para caminar y / o deformidades esqueléticas.‬

Anemia

La anemia es la otra complicación importante y se debe a la reducción de la eritropoyetina, que se produce principalmente en los riñones. Generalmente se desarrolla cuando la eGFR cae por debajo de 60mls / min / 1.73m2. La anemia de la ERC es normalmente normocítica, normocrómica y un cuadro microcítico sugiere una deficiencia de hierro concomitante o un exceso de aluminio, mientras que un cuadro macrocítico sugiere una deficiencia de vitamina B12 o de folato. La anemia en niños con ERC se ha asociado con fatiga, debilidad, disminución de la atención, mayor somnolencia y poca tolerancia al ejercicio.‬

Hipertensión

La hipertensión es una de las complicaciones más comunes en niños con ERC, que va del 54 al 70% de los pacientes. Por lo general, se debe a la expansión de volumen, aunque también puede ser secundario a un exceso de renina de riñones dañados o iatrogénicos, como el uso de corticosteroides o ciclosporina o tacrolimus para el tratamiento de cualquier enfermedad renal subyacente.‬

A diferencia de muchas de las complicaciones de la ERC, la hipertensión puede presentarse en las primeras etapas de la ERC, aunque la prevalencia aumenta con la disminución progresiva de la TFG. Esto se demostró en la serie de casos canadienses, que demostró que la prevalencia de la hipertensión aumentó del 63% en la ERC en estadio I al 80% entre las personas con estadio IV y ERC. La tasa de detección de la hipertensión aumenta con el monitoreo ambulatorio de la presión arterial durante 24 horas, como lo confirman los informes preliminares de CKiD, donde el 18% tenía hipertensión confirmada (presión arterial ambulatoria elevada) y un 34% adicional tenía hipertensión enmascarada (oficina normal pero presión arterial ambulatoria elevada).‬

La hipertrofia ventricular izquierda (LVH) también es un hallazgo común y puede ser de tipo LVH concéntrico secundario a la presencia de hipertensión o LVH excéntrica secundaria a la sobrecarga de volumen asociada y anemia. En su informe preliminar, el estudio CKiD encontró HVI detectada por ecocardiografía en el 17% de los casos (con 11% de HVI excéntrica y 6% de HVI). La HVI fue más común en niños con hipertensión confirmada y enmascarada en comparación con aquellos con mediciones de PA normal (34, 20 y 8%, respectivamente).‬

Dislipemia

El metabolismo lipídico anormal es común en pacientes con ERC y aumenta el riesgo de enfermedad cardiovascular (ECV) junto con la hipertensión. Los adultos jóvenes de 25 a 34 años con ERC tienen al menos un riesgo 100 veces mayor de mortalidad y / o morbilidad relacionada con ECV en comparación con la población general. Esto ha llevado a la Asociación Americana del Corazón a identificar la ERC como una de las ocho enfermedades asociadas con un mayor riesgo de enfermedad arterial coronaria.‬

Disfunción endocrina

Hormonas tiroideas: los estados de la ERC a menudo se asocian con el "síndrome eutiroideo enfermo" con niveles bajos y totales de T4 y T3 libres, un nivel normal de hormona estimulante de la tiroides (TSH) y niveles normales o disminuidos de globulina fijadora de hormona tiroidea u hormona liberadora de tirotropina (TRH).‬

Hormonas gonadales: las anomalías en las hormonas gonadales se observan en dos tercios de los adolescentes con ESRD y pueden dar lugar a un retraso de la pubertad. El retraso puberal promedio en niños con ERC es de 2.5 años. Mientras que los varones tienen niveles reducidos de testosterona libre en suero, dihidrotestosterona, andrógenos suprarrenales y un mayor nivel de hormona luteinizante (LH) en suero y hormona estimulante del folículo (FSH), las mujeres postpúberes con CKD tienen niveles reducidos de estrógeno en suero, LH elevada y FSH, y Pérdida del patrón pulsátil de LH.‬

Deterioro del crecimiento: la etiología de la falla de crecimiento, una complicación común de la ERC infantil, es multifactorial e incluye acidosis metabólica, disminución de la ingesta calórica, osteodistrofia renal y alteraciones en la función de la hormona del crecimiento y factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1) en particular, el crecimiento lineal deficiente se debe principalmente al aumento de los niveles de las proteínas que se unen al factor de crecimiento de la insulina, lo que promueve un estado resistente a la hormona del crecimiento que resulta en baja estatura.‬

Uremia

A medida que la insuficiencia renal ingresa a la ERC en el estadio V, generalmente se manifiesta una constelación de síntomas y signos conocidos como uremia. Esto incluye anorexia, náuseas, vómitos, retraso del crecimiento, neuropatía periférica y anomalías del sistema nervioso central que van desde la pérdida de concentración y el letargo, hasta las convulsiones, el coma y la muerte. Los pacientes urémicos también tienen una mayor tendencia a la hemorragia secundaria a las propiedades anormales de adhesión y agregación plaquetarias. También pueden tener una enfermedad pericárdica (pericarditis y derrame pericárdico) que, por sí misma, es una indicación para instituir diálisis en niños con CKD.‬

Neurodesarrollo: la uremia se asocia con alteraciones del desarrollo cognitivo en los niños. Los hallazgos neurológicos pueden variar desde convulsiones y discapacidad intelectual grave y retraso en el desarrollo hasta déficits sutiles que resultan en un bajo rendimiento escolar. El resultado del desarrollo neurológico ha mostrado una mejora constante con la reducción del aluminio como aglutinante de fosfato y la optimización de la diálisis, la nutrición y el manejo de la anemia. Estudios recientes han mostrado un resultado optimista general entre los niños que comenzaron con diálisis a largo plazo y después del trasplante renal.‬

Sueño y fatiga: la somnolencia diurna y la fatiga se observan con frecuencia en niños con ERC y aumentan con la disminución de la función renal. Los trastornos del sueño (incluido el síndrome de piernas inquietas / movimientos paroxísticos de las piernas, la respiración con trastornos del sueño, la somnolencia excesiva durante el día y el insomnio) también son comunes en niños con ERC en estadios I a IV, así como en aquellos en diálisis.‬

EVALUACIÓN‬

La evaluación de un niño con ERC comienza con una evaluación clínica, incluida la historia clínica y el examen físico. Las imágenes y las evaluaciones de laboratorio son complementos útiles no solo para establecer una causa subyacente sino también para determinar la gravedad de la insuficiencia renal e identificar cualquier complicación asociada.‬

Evaluación Clínica

La historia debe incluir documentación de la edad al inicio de los síntomas, la duración de los síntomas y la presencia de síntomas debidos a uremia (debilidad, fatiga, anorexia o vómitos), cualquier enfermedad sistémica subyacente (fiebre, erupción cutánea o artralgia / artritis) o trastornos renales específicos (p. ej., glomerulonefritis) que pueden presentarse con síndrome nefrótico y / o nefrítico. También se debe tratar de obtener cualquier historia relevante como neonatal, médica pasada, drogas (nefrotoxicidad, así como reacciones idiosincrásicas) y antecedentes familiares. Se debe buscar un énfasis particular en la falla del crecimiento, poliuria, polidipsia, enuresis, detección prenatal de cualquier anomalía renal, anomalías de la columna o infección recurrente del tracto urinario.‬

Examen Físico

El examen físico de cualquier niño sospechoso de tener ERC debe incluir:‬

Mediciones en serie de los parámetros de crecimiento (altura, peso y circunferencia de la cabeza para pacientes menores de tres años de edad).‬
Medición de la presión arterial que debe compararse con los centiles de presión arterial normativos basados en datos sobre el género, la edad y la altura.‬
Palidez‬
Signos de vasculitis‬
Evidencia de osteodistrofia renal: el sitio y el tipo de deformidad de las extremidades depende de la edad del niño y de los patrones de soporte de peso en las extremidades. Por lo tanto, las deformidades de los antebrazos y la curvatura posterior de la tibia distal se encuentran con mayor frecuencia en el lactante, mientras que el genuino varum es un hallazgo característico en el niño pequeño. En el niño mayor, las deformidades en valgo de las piernas o una deformidad azotada por el viento (deformidad en valgo de una pierna y la deformidad en varo de la otra) pueden ser evidentes.‬
Evaluación de la presencia y severidad del edema periférico.‬
Evaluación de cualquier signo de hipervolemia al observar la presencia de edema, estertores, agrandamiento hepático y / o sensibilidad, y galope cardíaco.‬
Auscultación cardíaca para detectar un roce pericárdico debido a pericarditis o disminución de los sonidos cardíacos secundarios a un derrame pericárdico.‬

Imágenes

La ecografía (US) Es la modalidad más utilizada y tiene la ventaja de ser no invasiva. Se puede usar para evaluar la estructura renal, para detectar cualquier anomalía estructural subyacente como CAKUT (incluida la patología obstructiva), incluidas las enfermedades quísticas renales. Es igualmente útil para medir la longitud de los riñones, que puede compararse con los valores normativos apropiados para la edad. Los riñones que son más pequeños de lo normal indican una disminución en la masa renal debido al mal desarrollo congénito (como hipoplasia renal), crecimiento deficiente o pérdida de nefrones debido a un trastorno o lesión subyacente. Además, el seguimiento en serie del crecimiento renal también se puede realizar a través de los ultrasonidos. En niños con un riñón solitario, la longitud renal generalmente está en el rango superior de longitud para los riñones pareados normales y, a menudo, es mayor que el percentil 95 debido a una hipertrofia renal compensatoria cuando el niño tiene una función renal normal. Es mejor correlacionar el tamaño del riñón con la altura en los niños con ERC, ya que la correlación con la edad puede llevar a un exceso de información de los riñones pequeños entre los niños con crecimiento deficiente.‬

Las exploraciones nucleares tienen usos específicos tales como demostrar cicatrices (exploración DMSA) o demostrar cualquier obstrucción en el drenaje de la orina (exploración DTPA). Además, también pueden dar una buena estimación de las funciones renales globales e individuales.‬

Otros estudios de imágenes se utilizan con menos frecuencia y su uso está restringido para los casos en los que los US no proporcionan una resolución o visualización adecuadas (tomografía computarizada y resonancia magnética (RM) o respuestas definitivas como la presencia de reflujo vesicouretérico (como en un cistouretograma miccionante) .‬

Los agentes de contraste iónicos y no iónicos utilizados para procedimientos radiográficos y estudios de imagen pueden ser nefrotóxicos y pueden causar disfunción renal aguda. Los agentes de contraste basados en gadolinio para la resonancia magnética (RM) y la angiografía por resonancia magnética se han asociado con dermopatía nefrogénica por fibrosis y, a veces, con fibrosis sistémica nefrogénica mortal en niños y adultos con estadios III, IV y V CKD. Por lo tanto, los agentes de contraste deben usarse con precaución en pacientes con ERC.‬

Pruebas de laboratorio

Dependiendo del tipo de enfermedad renal, los estudios de sangre y orina a menudo se usan para apoyar el diagnóstico de la ERC. Las pruebas de laboratorio son útiles para identificar y controlar varias complicaciones de la ERC. Además, la creatinina sérica puede dar una estimación básica del grado de disfunción renal y el GFR estimado una estimación más confiable de la función renal.‬

En niños, la GFR estimada (eGFR) generalmente se calcula mediante la fórmula de Schwartz que se desarrolló en 1970. Se basó en la creatinina sérica determinada por el método de Jaffe, la altura y una constante k basada en la edad que varió con la edad (y en adolescentes el género del paciente)‬

GFR = k x altura (cm) / creatinina sérica [mg / dl (método de Jaffe)]‬

La constante k es directamente proporcional al componente muscular del cuerpo y varía con la edad. El valor de k es 0,33 en los bebés prematuros hasta el primer año de vida, 0,45 para los bebés a término hasta el primer año de vida, 0,55 en los niños y niñas adolescentes y 0,7 en los niños adolescentes.‬

En contraste con el antiguo método de Jaffe, actualmente la creatinina generalmente se estima mediante el método enzimático, lo que resulta en un menor valor de la creatinina, lo que lleva a la sobreestimación de la TFG calculada por la fórmula de Schwartz. Se ha sugerido recientemente que una fórmula de cabecera basada en creatinina sérica medida por el método enzimático derivado de los datos recopilados de 349 niños inscritos en el estudio CKiD tiene una mejor correlación con el método enzimático de estimación de creatinina.‬

GFR = 0,413 x altura (cm) / Creatinina sérica (método enzimático)‬

Como se indicó anteriormente, la eGFR se puede usar para clasificar la gravedad de la ERC (clasificación K / DOQI), así como para hacer un seguimiento de la progresión de la disfunción renal.‬

El análisis de orina es una prueba de detección útil para detectar anomalías del riñón y el tracto urinario, y como una ayuda para identificar la causa subyacente de la ERC. La varilla de medición urinaria permite detectar proteinuria, pH, capacidad de concentración, glucosuria, hematuria y piuria, que pueden servir como una guía inicial para la posible etiología subyacente de la ERC. La proteinuria significativa junto con la hematuria es un indicador de la enfermedad glomerular subyacente. La proteinuria también puede estar presente en la disfunción tubular y se ha demostrado que es un importante biomarcador de la progresión de la ERC. La gravedad de la enfermedad renal se asocia generalmente con la cantidad y la duración de la proteinuria. Por lo tanto, la proteinuria persistente de alto grado (proteinuria 2+ o mayor) generalmente justifica una evaluación rápida de otros signos de disfunción renal.‬

Pruebas de laboratorio adicionales

La estimación de electrolitos que se requiere rutinariamente para detectar anomalías, como hipercalemia y acidosis metabólica (con bicarbonato sérico bajo). El calcio sérico, el fosfato, la 25-hidroxivitamina D y el nivel de hormona paratiroidea se realizan para detectar cualquier anomalía en el metabolismo mineral óseo.‬

El hemograma completo (FBC) se realiza para detectar la anemia, que es una complicación común de la ERC. Según las pautas de K / DOQI, se define por hemoglobina (hematocrito) por debajo del quinto centil de lo normal cuando se ajusta por edad y sexo. Un recuento inicial de reticulocitos no solo descartará cualquier hemólisis subyacente (síndrome urémico hemolítico atípico) sino que también ayudará en el seguimiento de los resultados de cualquier intervención. Los índices de glóbulos rojos pueden identificar una deficiencia de hierro subyacente (anemia microcítica) o vitamina B12 o deficiencia de ácido fólico (anemia megaloblástica). La deficiencia de hierro se debe cuantificar mediante la determinación del estado del hierro (hierro sérico, capacidad de unión al hierro total, porcentaje de saturación de transferrina). En la anemia refractaria, debe investigarse cualquier fuente de pérdida de sangre, incluida la prueba de heces para detectar sangre oculta.‬

El perfil lipídico en ayunas está indicado para detectar la presencia de dislipidemia, lo cual no es infrecuente entre los niños con ERC.‬

La biopsia de riñón rara vez es útil para establecer la etiología subyacente de la ERC y tiene mayores riesgos. Es poco probable que ayude a guiar las opciones terapéuticas. Sin embargo, el resultado de la biopsia puede proporcionar información sobre la gravedad de la enfermedad, incluso si alguna anomalía puede ser reversible y el grado de cicatrización renal.‬

EVALUACIÓN DEL SEGUIMIENTO

La ERC generalmente es progresiva y, por lo tanto, los niños con ERC requieren un monitoreo continuo de su función renal y la detección de complicaciones asociadas con la ERC.‬

Las recomendaciones para la frecuencia de la monitorización clínica, de laboratorio y nutricional de niños con CKD se publican en la Guía de práctica clínica de KDOQI para niños con enfermedad renal crónica. Se recomiendan evaluaciones más frecuentes en niños más pequeños y en niños con discapacidades graves, independientemente de su edad (como la Etapa IV y la ERC en Etapa V).‬

El seguimiento de los niños con ERC se debe realizar idealmente en un entorno multidisciplinario (nefrólogo pediátrico, dietista renal, enfermero renal y farmacéutico). A menudo también se requieren insumos de otras especialidades. Durante el seguimiento del crecimiento, la presión arterial y el estado nutricional deben controlarse junto con los parámetros de laboratorio (creatinina sérica, electrolitos, calcio y fosfato, hemoglobina, perfil de lípidos en ayunas, 25-hidroxivitamina D y nivel de hormona paratiroidea).‬

Manejo Principios básicos:‬

El manejo general incluye algunos principios básicos:‬

Tratar cualquier condición reversible.‬
Prevenir o retardar la progresión de la enfermedad renal dirigida a la hipertensión y la proteinuria‬
Anticipar y prevenir las complicaciones de la ERC.‬
Tratar las complicaciones a medida que se detectan.‬
Identificar y preparar adecuadamente al niño y la familia en los que se requerirá terapia de reemplazo renal.‬

La secuencia de implementación de los principios anteriores obviamente estará influenciada por las etapas de la ERC. En las primeras etapas de la ERC, el enfoque debe estar en la identificación de cualquier lesión reversible y en prevenir o retardar la progresión de la enfermedad renal. Lo ideal es que este período también se use para educar al niño y a la familia sobre la ERC, destacando el conocimiento de los factores de riesgo que pueden agravar la insuficiencia renal (como evitar los fármacos nefrotóxicos, las infecciones recurrentes, la deshidratación) y las medidas que pueden retardar la progresión de la insuficiencia renal. (como el control de la presión arterial).‬

Las complicaciones asociadas con la ERC comienzan a aparecer a medida que la ERC avanza a la Etapa 3, donde el enfoque cambia a la anticipación, la identificación temprana y el manejo de las diversas complicaciones. Los pacientes que requerirán terapia de reemplazo renal (TRR) deben identificarse mucho antes del momento en que se requiere el TRR para que se pueda brindar una preparación y educación adecuadas tanto al paciente como a la familia. El estándar de oro es prepararse para donde sea posible trasplante renal relacionado con la vida preventiva.‬

DISFUNCIÓN RENAL REVERSIBLE

Las afecciones más comunes con función renal potencialmente recuperable se deben principalmente a la disminución de la perfusión renal o la administración de agentes nefrotóxicos.‬

La hipoperfusión renal suele deberse a hipotensión secundaria a shock o agotamiento de volumen por diarrea y vómitos. La perfusión a los riñones también puede verse obstaculizada por fármacos como los antiinflamatorios no esteroideos, los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II (BRA). Los niños con enfermedad renal crónica a menudo tienen tubulopatía concomitante con trastornos en la retención de agua y sal. No pueden realizar una respuesta adecuada y son más propensos a la hipovolemia, lo que puede agravar aún más la función renal. Si una hipovolemia significativa se acompaña de una reducción de la TFG, un ensayo juicioso de repleción de líquidos puede dar como resultado el regreso de la función renal a la línea de base previa.‬

Disminución de la progresión de la ERC En pacientes con ERC, el daño renal progresivo a largo plazo se debe en parte a la hipertración adaptativa con el aumento de la perfusión y la presión intra-glomerular. La progresión de la ERC es mayor durante los dos períodos de rápido crecimiento: la infancia y la pubertad. Aunque no es posible revertir el proceso de la ERC, se han identificado algunas intervenciones para ayudar a retardar la progresión de la ERC.‬

Control de la presión arterial: el ensayo ESCAPE recientemente concluido ha enfatizado claramente la importancia del control estricto de la presión arterial para retrasar la progresión de la ERC incluso en el grupo de edad pediátrica. En particular, los inhibidores de la ECA y los BRA se han sugerido como terapias antihipertensivas para reducir la proteinuria y controlar la presión arterial en estos pacientes. Se sugiere que los niños con hipertensión y proteinuria se traten con un inhibidor de la ECA o un BRA debido a los beneficios adicionales de su efecto.‬
Otras intervenciones: los estudios en adultos han demostrado el beneficio de la terapia para descender los lípidos en sangre y la corrección de la anemia en la progresión de la ERC. Aunque no están probados en niños, a menudo se implementan en pacientes pediátricos con ERC. En contraste, la restricción de proteínas, si bien se ha demostrado que es efectiva entre los adultos con ERC, no se recomienda en el grupo de edad pediátrica. En un estudio multicéntrico prospectivo, estratificado y aleatorizado de dos años con 191 niños con ERC, la institución con una dieta baja en proteínas (0,8 a 1,1 g / kg) no tuvo impacto en la disminución del aclaramiento de creatinina.‬

MANEJO DE COMPLICACIONES ESPECÍFICAS

Fluido y electrolitos: a medida que el GFR disminuye severamente (Etapas IV y V CKD), la retención de agua y sodio puede resultar en una sobrecarga de volumen. Una combinación de restricción dietética de sodio y terapia diurética puede corregir el aumento del balance hídrico y evitar que se repita la retención de agua. La terapia diurética incluye diuréticos de asa como la furosemida administrada a una dosis de 0,5 a 2 mg / kg / día o diuréticos tiazídicos como hidroclorotiazida de 1 a 3 mg / kg / día. Típicamente, los diuréticos tiazídicos se usan en etapas tempranas de la ERC y un diurético de asa en las etapas más avanzadas cuando las tiazidas son menos efectivas. Ambas clases de diuréticos se vuelven menos efectivas al disminuir la TFG.‬

Algunos niños con uropatía obstructiva y / o riñones displásicos tienen poca capacidad de concentración urinaria y presentan pérdida de sodio en la orina, lo que resulta en una propensión a la hipovolemia e hiponatremia. Estos niños pueden continuar teniendo una producción de orina considerable a pesar de las pérdidas de agua y requieren un reemplazo continuo de líquidos y sodio.‬

Anomalías de potasio: las estrategias de manejo para la hiperpotasemia incluyen una dieta baja en potasio, diurético de asa (como furosemida ) para aumentar la excreción de potasio, corregir la acidosis metabólica con bicarbonato de sodio oral y la ingesta de agentes quelantes de potasio como el poliestireno sulfonato de sodio para reducir la excreción de potasio. Si la hiperpotasemia es resistente a este tratamiento médico conservador, la terapia de reemplazo renal puede ser necesaria. La hipopotasemia es poco frecuente en niños con ERC, aparte de los casos iatrogénicos debidos a una terapia diurética excesiva o, rara vez, con el síndrome de Fanconi asociado o acidosis tubular renal.‬
Acidosis metabólica: la acidosis manifiesta generalmente se presenta cuando el GFR estimado es menor a 30mls / min / 1.73m2. Las pautas actuales de K / DOQI son mantener el nivel de bicarbonato sérico en o por encima de 22 mmol / l. Por lo general, se inicia a 1 - 2 mmol / kg / día en dos a tres dosis divididas y, a continuación, se titula según la respuesta.‬
Metabolismo óseo y enfermedad ósea: los cambios en el metabolismo mineral y la estructura ósea son un hallazgo casi universal con la ERC progresiva debida a anomalías en el metabolismo del calcio, el fosfato, la vitamina D y la hormona paratiroidea (PTH). Si estas anomalías no se abordan, estos cambios provocan una enfermedad ósea, conocida como osteodistrofia renal. La osteodistrofia renal se puede prevenir mediante el monitoreo continuo del metabolismo óseo (mediciones de las concentraciones séricas de calcio, fosfato y niveles de hormona paratiroidea) y las intervenciones terapéuticas adecuadas, incluida la terapia de reemplazo de vitamina D. La morbilidad significativa puede estar asociada con la osteodistrofia renal, incluida la insuficiencia del crecimiento, la necrosis avascular y las fracturas y deformidades esqueléticas.‬
Hipertensión: KDOQI recomienda que la presión arterial deseada en niños con ERC esté por debajo del percentil 90 según la edad, el sexo y la altura del paciente o menos de 120/80 mmHg, lo que sea menor.‬

El manejo de la hipertensión entre la población con CKD incluye la adopción de terapias no farmacológicas y farmacológicas. La intervención no farmacológica incluye reducción de peso, ejercicio y reducción de sal en la dieta (observando que la ingesta diaria recomendada de sodio es de 1.2 g / día para niños de cuatro a ocho años y de 1.5 g / día para niños mayores). Los inhibidores de la ECA o los BRA son a menudo el agente preferido, ya que tienen una acción dual para reducir la proteinuria que se ha relacionado con la progresión de la ERC. Además, tienen actividad antifibrótica que también puede contribuir a la desaceleración de la progresión de la ERC.‬

Tanto los inhibidores de la ECA como los BRA deben usarse con precaución si el GFR es inferior a 60 ml / min / 1.73 m2. Debido a que la disminución de la TFG inducida por un inhibidor de la ECA suele ocurrir dentro de los primeros días posteriores al inicio de la terapia, las concentraciones séricas de creatinina y potasio se deben volver a controlar dentro de una semana después de la institución de la terapia para asegurar que no haya afectado negativamente a la terapia. GFR que resulta en la elevación de la creatinina sérica y / o hiperpotasemia. En vista del potencial teratogénico de estos medicamentos, las mujeres post puberales deben ser aconsejadas con respecto al embarazo.‬

Además de la inhibición de la ECA y la ARB, los diuréticos también se usan a menudo en situaciones de sobrecarga de líquidos. Aunque una tiazida se puede usar en la ERC temprana, se vuelve menos efectiva en la ERC avanzada cuando los diuréticos de asa resultan ser más efectivos.‬

Anemia: la anemia debida a la reducción de la producción de eritropoyetina en los riñones generalmente se desarrolla cuando el GFR cae por debajo de 30mls / min / 1.73m2. Al inicio de la diálisis, la presencia de anemia en los niños es muy común y se ha asociado con una morbilidad excesiva y un mayor riesgo de mortalidad. A los niños en las primeras etapas de la ERC se les debe hacer un análisis de hemoglobina al menos una vez al año y la frecuencia de la vigilancia aumenta a medida que la enfermedad avanza a etapas más avanzadas. Se realiza un diagnóstico de anemia cuando el resultado de hemoglobina observado está por debajo del quinto centil de lo normal ajustado por edad y sexo. Una vez que se detecta la anemia en un niño con ERC, se requiere una investigación exhaustiva para identificar cualquier factor contribuyente subyacente.‬

La investigación inicial debe incluir al menos:‬

Índices de glóbulos rojos.‬
Recuento de reticulocitos‬
Parámetros de hierro (hierro sérico, capacidad de unión al hierro total, saturaciones de transferrina [TSAT] y ferritina sérica)‬
Sangre oculta en las heces‬

Si se identifica algún factor contribuyente subyacente, debe tratarse. La deficiencia de hierro es a menudo el factor contribuyente subyacente más común. La terapia de hierro (hierro elemental 3 - 6 mg / kg por día) debe iniciarse si se detecta una deficiencia de hierro. La suplementación con hierro está diseñada para mantener un TSAT por encima del 20% y la ferritina sérica por encima de 100 ng / dl en niños con ERC. Además de la suplementación con hierro, los niños con ERC a menudo requieren la adición de un agente estimulante de la eritropoyesis (AEE) debido a la disminución de la secreción de eritropoyetina de los riñones dañados. Los ESA de uso común son la octopoeitina humana recombinante (rHuEPO) o la darbepoetina alfa de acción más prolongada. Una vez que el estado del hierro se normaliza, debe monitorearse al menos cada tres meses o mensualmente después del inicio y / o aumento de la dosificación de ESA. El aumento de la hemoglobina en un rango aceptable en pacientes con anemia puede mejorar los síntomas inducidos por la anemia (como la fatiga y la intolerancia al ejercicio), dar lugar a una mejoría cardiovascular y posiblemente a una disminución de la mortalidad. La hemoglobina objetivo para los niños con ERC no está clara. Los datos limitados sugieren que los niños con ERC que tienen hemoglobina inferior a 9.9 g / dl tienen un mayor riesgo de mortalidad, hipertrofia ventricular izquierda y / o disminución de la capacidad de ejercicio. Además, la calidad de vida y la función neurocognitiva mejoraron en los pacientes tratados con rHuEPO que experimentaron un aumento significativo de la hemoglobina en comparación con la hemoglobina de referencia, que fue inferior a 9 g / dl. K / DOQI ha basado su recomendación en la opinión de expertos y ha recomendado niveles de hemoglobina objetivo entre 11 y 12 g / dl. Publicaciones recientes de estudios importantes en adultos como CHOIR & TREAT han cuestionado la práctica de apuntar a niveles altos de hemoglobina, ya que se ha encontrado que aumentan el riesgo de efectos adversos cardiovasculares, y existe una tendencia a aceptar objetivos de hemoglobina más bajos de 10 g / dl como adecuados.‬

La dosis inicial de rHuEPO en niños mayores que no reciben diálisis es de 80 a 120 unidades / kg / semana. Los niños menores de cinco años de edad o los que reciben diálisis con frecuencia requieren dosis más altas (300 unidades / kg / semana). La respuesta a la rHuEPO se controla mediante la medición de la hemoglobina cada una o dos semanas después del inicio del tratamiento o después de un cambio de dosis hasta que se logre una hemoglobina objetivo estable y una dosis estable de rHuEPO, momento en el cual se debe controlar cada cuatro semanas.‬

El hecho de no montar una buena respuesta de hemoglobina a la ESA suele ser la deficiencia de hierro. Pero si el nivel de hierro es adecuado, otros factores como infección o inflamación persistente, hiperparatiroidismo grave, pérdida crónica de sangre, desnutrición, folato o vitamina B12 serán necesarios descartar las deficiencias. Además, se debe excluir la presencia de hemoglobinopatías.‬

Dislipemia: K / DOQI, la Asociación Americana del Corazón (AHA) y la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomiendan que a todos los adolescentes con ERC se les evalúe para detectar dislipemia que debe incluir colesterol total, colesterol de lipoproteínas de baja densidad, colesterol de lipoproteínas de alta densidad y triglicéridos en la presentación, y luego cada año o dos o tres meses después de un cambio en el tratamiento, o después de la presentación de otra afección que se sabe que causa dislipemia. Aunque la intervención para la dislipidemia es un beneficio comprobado entre los adultos con CKD, no existe tal evidencia para los pacientes pediátricos con CKD. En ausencia de tal intervención probada, cualquier recomendación se basa únicamente en la opinión de expertos.‬
Nutrición: la desnutrición se observa a menudo en niños con ERC. Se pueden atribuir una serie de factores. Estos incluyen poco apetito, disminución de la absorción intestinal de nutrientes debido al tiempo de tránsito alterado y acidosis metabólica. La atención a la nutrición es crítica, ya que afecta tanto el crecimiento físico como el desarrollo neurocognitivo de los niños.‬

De acuerdo con las pautas pediátricas de K / DOQI para la nutrición, el estado nutricional de los niños con ERC debe evaluarse periódicamente. La frecuencia debe ser mayor en la infancia, donde se ha demostrado que la intervención temprana en la dieta mejora definitivamente el resultado del crecimiento.‬

Se debe desarrollar una terapia nutricional basada en los parámetros de crecimiento para cada niño con CKD y, idealmente, debe ser coordinada por un dietista con experiencia en nutrición pediátrica y renal. El manejo nutricional debe abordar las necesidades de energía, proteínas, vitaminas, minerales y electrolitos de cada paciente.‬

La energía inicial prescrita (calorías) para niños con ERC se basa en el requerimiento de energía estimado (EER) para la edad cronológica. Se debe considerar una suplementación adicional cuando la ingesta inicial no cumple con los requisitos de energía del niño y él / ella no está logrando las tasas esperadas de aumento de peso y / o crecimiento. Aunque se prefiere la suplementación por vía oral, es posible que se deba recurrir a la alimentación por sonda con una sonda nasogástrica, una sonda transpilórica o una gastrostomía para asegurar una ingesta adecuada de energía. La ingesta de proteínas debe ser entre el 100 y el 140% de la ingesta dietética de referencia (DRI, por sus siglas en inglés) basada en la edad y el género de los niños con ERC en estadio III y entre el 100 y el 120% para aquellos con estadios IV y V de la ERC. La restricción de proteínas no se recomienda en niños, ya que no se ha demostrado que influya en la disminución de la función renal en niños con CKD. Los niños con ERC deben recibir el 100% de los DRI para las vitaminas, tiamina (B1), riboflavina (B2), piridoxina (B6), vitamina B12 , A, C, E, K y ácido fólico; y los minerales, cobre y zinc. Debe recordarse que los niños con ERC en estadio V avanzado pueden tener un mayor riesgo de desarrollar hipervitaminosis A debido a la pérdida de la depuración renal de los metabolitos de la vitamina A.‬

Crecimiento: el fracaso del crecimiento es una complicación común de la ERC. Como la mayoría de las complicaciones de la ERC, es más frecuente entre los niños con ERC en estadio III, IV y V. Si bien la institución de la terapia de la hormona del crecimiento humano recombinante (rHuGH) puede tener un efecto profundo en la velocidad de la estatura de los niños con ERC que están creciendo mal, el reconocimiento y el manejo tempranos de la desnutrición, la osteodistrofia renal, las anomalías ácido-base y los trastornos electrolíticos deben analizarse antes de considerar la institución de rHuGH.‬

Los criterios para iniciar rHuGH en niños con ERC incluyen todos los siguientes:‬

La SDS de altura que es más negativa que -1.88 y una SDS de velocidad de altura que es más negativa que -2 persiste más de 3 meses a pesar del tratamiento de deficiencias nutricionales y anomalías metabólicas.‬
Potencial crecimiento documentado por epífisis abiertas.‬
No hay contraindicaciones para la rHuGH.‬

La rHuGH se continúa hasta que el niño alcanza el percentil 50 para la estatura parental media, alcanza una estatura adulta final con epífisis cerradas o recibe un trasplante renal.‬

La dosis inicial de rHuGH en niños con CKD es actualmente de 0,05 mg / kg por día (corresponde a 4 UI / día / m2 de superficie corporal o 1 UI / kg / semana); La rHuGH se administra diariamente a través de inyecciones subcutáneas.‬

Neurodesarrollo: la uremia se asocia con alteraciones en la cognición y puede afectar el desarrollo neurológico de los niños. Los hallazgos neurológicos pueden abarcar desde convulsiones y discapacidad intelectual grave (retraso en el desarrollo) hasta déficits sutiles que resultan en un bajo rendimiento escolar. El deterioro del desarrollo neurológico se puede minimizar optimizando la nutrición, la diálisis y el manejo de la anemia. Publicaciones recientes han mostrado resultados de neurodesarrollo mucho mejores en comparación con estudios anteriores, lo que probablemente refleja un manejo más agresivo de la nutrición y el crecimiento. Una nutrición adecuada que garantice un crecimiento y desarrollo adecuados es más importante en la infancia y la primera infancia cuando el crecimiento del cerebro es más rápido. Esto requiere un monitoreo frecuente de la circunferencia de la cabeza y evaluaciones de desarrollo apropiadas para la edad y apoyo nutricional agresivo. La alteración cognitiva en un niño mayor puede presentar un rendimiento anormal en tareas de capacidad verbal abstracta, razonamiento de percepción visual, memoria y habilidades visuales motoras. Se necesita una evaluación más formal del desarrollo neurológico en niños mayores, especialmente si tienen un bajo rendimiento escolar.‬

Si se identifica una deficiencia en el desarrollo neurológico, las intervenciones deben incluir pasos como la revisión del manejo general de la ERC, incluida la corrección de la anemia, verificar la idoneidad de la diálisis si el niño está en diálisis y asegurar el apoyo educativo en el hogar y la escuela.‬

Hemorragia urémica: la uremia crónica grave causa disfunción plaquetaria, particularmente anomalías en la adhesión y agregación plaquetarias. En pacientes asintomáticos, no se requiere terapia específica. En niños sintomáticos o si se planea una intervención quirúrgica, se sabe que la desmopresina (dDAVP), un análogo de la hormona antidiurética, es un agente profiláctico eficaz. Se administra por vía intravenosa o subcutánea a una dosis de 0,3 mcg / kg con un inicio de efecto dentro de una hora de la administración y el efecto dura de seis a ocho horas. Otras intervenciones incluyen crioprecipitado (1 - 2 unidades / 10 kg); El efecto dura de 24 a 36 horas, pero hay un mayor riesgo de enfermedades infecciosas transmitidas.‬
El otro problema importante con la uremia grave es la pericarditis urémica, que se observa solo en las últimas etapas de la ERC y es una indicación para instituir diálisis. La mayoría de los pacientes con pericarditis urémica responden rápidamente a la diálisis con una resolución del dolor torácico, así como a una disminución en el tamaño del derrame pericárdico.‬
Terapia de reemplazo renal: a medida que la ERC progresa o para aquellos niños que se presentan en etapas avanzadas de la ERC, se debe preparar para iniciar la terapia de reemplazo renal. Idealmente, una vez que el GFR estimado disminuya a menos de 30 mls / min / 1.73m2 (ERC en estadio IV), tanto el niño como la familia deben recibir asesoramiento sobre diversas formas de terapia de reemplazo renal (con la modalidad estándar de oro del trasplante renal preventivo). cuando sea posible antes de la necesidad de diálisis peritoneal o hemodiálisis). Por lo general, la terapia de reemplazo renal se inicia cuando el GFR se reduce a 15 ml / min / 1.73m2 (ERC en etapa V), sin embargo, se puede iniciar con un GFR más alto si se presenta alguna de las siguientes inquietudes:‬
Pobre ingesta total de calorías que resulta en el fracaso para prosperar.‬
Síntomas clínicos atribuibles a la uremia.‬
Retraso en el desarrollo psicomotor y / o problemas educativos de la ERC progresiva‬

El trasplante renal preventivo relacionado con la vida a menudo es la modalidad preferida en los niños, ya que evita los problemas asociados con la diálisis. Cuando los padres pueden donar son una coincidencia de medio haplotipo. En estas situaciones, el nefrólogo pediátrico puede preparar al paciente y su familia para el trasplante.‬

Cuando el trasplante preventivo no es una opción, la elección entre las dos formas de diálisis generalmente está dictada por cuestiones técnicas, sociales, de concordancia y de preferencia familiar. La diálisis peritoneal es mucho más común en bebés y niños pequeños, en gran parte debido a problemas de acceso vascular; La hemodiálisis se vuelve más común en adolescentes mayores que tienen peritoneo deficiente. La diálisis peritoneal puede ser realizada por los padres en el hogar y puede realizarse durante la noche con una máquina de ciclismo. El uso de un ciclador permite potencialmente la menor interrupción de la vida en el hogar, la escuela y la asistencia al trabajo, en comparación con la diálisis peritoneal ambulatoria, que a menudo requiere un procedimiento de intercambio de diálisis peritoneal a realizarse durante el día, o hemodiálisis que generalmente requiere tres visitas semanales a un centro de hemodiálisis durante al menos tres a cuatro horas (sin contar el tiempo de viaje). Además, el acceso a un centro de hemodiálisis cercano puede no estar disponible para los pacientes y sus familias o el personal del centro puede no estar capacitado para cuidar a los niños, especialmente los niños y bebés prepúberes. Sin embargo, los programas de hemodiálisis en el hogar están aumentando en la práctica pediátrica.‬

CALIDAD DE VIDA

La ERC, como ocurre con cualquier enfermedad crónica, afecta la calidad de vida tanto del niño como de la familia. Una encuesta de 402 familias de niños de 2 a 16 años de edad con ERC leve a moderada (GFR promedio 42.5mls / min / 1.73m2) de duración promedio de siete años encontró una baja calidad de vida relacionada con la salud en general en niños con ERC. Obtuvieron puntuaciones más bajas en comparación con sus compañeros saludables en los cuatro dominios evaluados: físico, escolar, emocional y social.‬

En particular, las tensiones psicológicas y sociales se encuentran en los niños con ERC y sus familias. La posibilidad de una vida con terapia de reemplazo renal (diálisis y / o trasplante) y la posibilidad de complicaciones catastróficas y / o la muerte dificultan el logro de los objetivos normales de desarrollo en la infancia y la adolescencia.‬

Incluso para aquellos niños que progresan hasta la edad adulta, generalmente es una tarea cuesta arriba. Los estudios han demostrado que, en comparación con los datos normativos de la población de la misma edad, estos pacientes tienen el doble de probabilidades de estar desempleados (19 en comparación con el 11%), y los que estaban empleados a menudo tienen un nivel ocupacional más bajo.‬

El impacto negativo de la enfermedad crónica en el estado emocional de los hermanos del paciente también es bien reconocido. Los hermanos con frecuencia se sienten "descuidados" porque los padres deben proporcionar un apoyo físico y psicológico sustancial al niño enfermo. Además, el niño sano puede sentirse al mismo tiempo celoso de la atención prestada al niño enfermo, así como culpable de estar bien mientras el hermano está gravemente enfermo.‬

El manejo integral óptimo de estos problemas implica un enfoque multidisciplinario que aborda estas preocupaciones de manera proactiva.‬

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Tabla 1: (puesta en escena de KDOQI)‬

‬ Escenario	GFR (mL / min / 1.73 m²)	‬
I	Daño renal con normal o ↑ GFR ≥90	‬
II	Daño renal con leve ↓ GFR 60-89	‬
III	Daño renal con moderado ↓ GFR 30-59	‬
IV	Daño renal severo ↓ GFR 15-29	‬
V	Insuficiencia renal <15 (o en diálisis)	‬

Tabla 2: TFG normal en niños y adultos jóvenes‬

‬ Género /edad	Ecuación de Schwartz‬ Longitud en cm y Cr en mg / dL	GFR medio ± SD mL / min / 1.73 m²	‬
1 semana (masculino y femenino)	GFR = 0.33 * (Longitud / SCr) en Preterm‬	40.6 ± 14.8
	GFR = 0.45 * (Longitud / SCr) en Término		‬
2-8 semanas (masculino y femenino)	GFR = 0.45 * (Longitud / SCr)	65.8 ± 24.8	‬
> 8 semanas (masculino y femenino)	GFR = 0.45 * (Longitud / SCr)	95.7 ± 21.7	‬
2-12 años (hombres y mujeres)	GFR = 0.55 * (Longitud / SCr)	133.0 ± 27.0	‬
13-21 años (varones)	GFR = 0.70 * (Longitud / SCr)	140.0 ± 30.0	‬
13-21 años (mujeres)	GFR = 0.55 * (Longitud / SCr)	126.0 ± 22.0	‬