Duplicación Renal, ureterocele y ureter ectópico

AK Taghizadeh‬
Evelina Children's Hospital‬, London, UK

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dra Cinthia Galvez Alegria‬, Dr. Miguel Castellan‬
Miami Children's Hospital, Jackson Memorial Hospital, Miami, Fl, USA‬

Introducción

Los riñones de sistema colector doble es una anomalía relativamente común. Los riñones dobles pueden asociarse con ureterocele, inserción de uréter ectópico o reflujo vesicouretérico (RVU). Este capítulo tratará la terminología, la incidencia, la embriología y la fisiopatología de los riñones dobles. Se discutirá el manejo del reflujo en riñones dúplex, uréteres ectópicos y ureteroceles.‬

Los uréteres ectópicos de sistema único y los ureteroceles de sistema único son entidades distintas de las que se observan en los riñones dúplex. Para mayor comodidad, la discusión de la gestión de estas condiciones se incluirá en este capítulo.‬

Terminología

La terminología que rodea a los riñones con sistema colector doble ha sido conflictiva. La Academia Americana de Pediatría (AAP) elaboró ​​una terminología estandarizada en 1984, que se adoptó ampliamente 1:‬

Un riñón doble tiene dos sistemas pelvicaliceales separados.‬

Un sistema colector doble o duplicado describe una unidad renal en la que el riñón tiene dos sistemas pelvicaliceales. Puede incluir un riñón con uréteres simples o bífidos o dos uréteres que drenan por separado hacia la vejiga.‬

Un sistema bífido tiene dos sistemas pelvicaliceales que se unen en la unión pieloureteral o dos uréteres (uréteres bífidos) que se unen antes de entrar en la vejiga. Esto representa una duplicación parcial.‬

Uréteres Dobles son uréteres independientes que drenan por separado en el tracto urinario o genital, y se ven en duplicación completa.‬

La duplicación completa ocurre cuando hay uréteres dobles que drenan por separado.‬

El uréter del polo superior (o inferior) es el uréter que drena el polo superior (o inferior) de un riñón dúplex.‬

Un uréter ectópico es aquel que drena a un sitio anormal. El término se aplica a menudo a un uréter ectópico caudal, que es uno donde el orificio se encuentra en el labio proximal del cuello de la vejiga o más allá.‬

Un ureterocele intravesical es uno que se encuentra enteramente dentro de la vejiga. También puede ocurrir con un solo sistema.‬

Un ureterocele ectópico. es aquella en la que una parte del ureterocele se encuentra permanentemente en el cuello de la vejiga o en la uretra.‬

Incidencia

La incidencia de riñones dobles en series post-mortem está entre 0.5-1.25% 2,3,4.Se identificaron riñones dobles en el 1,8% de los urogramas intravenosos realizados en 5196 pacientes. En 69 (73%) de estos pacientes, el riñón duplicado se consideró un hallazgo incidental 5. En este grupo, el 30% de los sistemas dobles eran sistemas colectores dobles completos. La incidencia de riñones dobles es similar para los lados izquierdo y derecho. Los riñones dobles se ven aproximadamente dos veces más frecuentemente en mujeres que en hombres 4,5. Los riñones dobles son bilaterales en aproximadamente una quinta parte.‬

El número de casos detectados antes de la emergencia es menor que la incidencia observada en autopsias o series de radiología. En una serie de 19,750 mujeres con exploraciones prenatales, se identificó a 13 fetos con lo que posteriormente se confirmó como riñón doble con una incidencia del 0,6% 6, lo que los autores consideraron una sobreestimación debido a la derivación terciaria de los riñones complejos. En 6,292 mujeres embarazadas exploradas a las 28 semanas, se identificó una incidencia de 0.04% de riñón doble 7.‬

Parece que hay una fuerte predisposición genética. En las personas con riñones dobles, hasta el 30% tienen familiares con riñones con doble sistema colector completos y dos tercios con sistemas bífidos, lo que sugiere una herencia autosómica dominante con expresión variable y penetrancia incompleta 8,9,10.‬

Embriología

El riñón se forma cuando la yema ureteral, que surge del conducto mesonéfrico, se encuentra con el tejido metanéfrico y, mediante un proceso de inducción recíproca, provoca la formación del riñón. La parte distal de la yema uretérica se incorpora finalmente en la vejiga desde el trígono. En el extremo craneal, la ramificación de la yema ureteral da lugar al uréter, pelvis renal, cálices y conductos colectores. La ramificación prematura de la yema ureteral da como resultado un dúplex incompleto con uréteres que se encuentran antes de la vejiga o una pelvis renal bífida. Si se desarrolla más de una yema y migra a los metanéfricos, se forma un riñón dúplex con dos uréteres separados. Inicialmente, el brote uretérico más craneal se conecta al polo superior. Sin embargo, como el brote uretérico se incorpora en la vejiga, el botón uretérico del polo superior gira y migra más caudalmente que el botón uretérico del polo inferior. Esto hace que el uréter del polo superior tenga una abertura más caudal que el uréter del polo inferior: una observación realizada inicialmente por Weigert 11 y luego de forma independiente por Meyer 12. Esta es la Ley Meyer Weigert.‬

El origen de la yema ureteral en el conducto mesonéfrico es importante para el desarrollo del riñón. Un brote que se origina en la zona "normal" del conducto mesonéfrico se unirá a los metanéfricos correctamente y dará como resultado un buen desarrollo renal. Sin embargo, si el origen de la yema se desvía de la zona normal, ya sea demasiado craneal o caudalmente, no se asocia con los metanéfricos correctamente y se produce un segmento renal displásico mal formado 13. Por lo tanto, cuanto más anormal esté el orificio uretérico, mayor será la probabilidad de que el polo renal asociado del riñón dúplex sea anormal y funcione mal.‬

El brote uretérico craneal, que se encuentra con el resto superior del dúplex, migrará más caudalmente. En última instancia, su posición será más medial y caudal que un orificio uretérico situado normalmente. Esto puede resultar en un uréter que puede insertarse en el canal urogenital o en las estructuras de los conductos mesonéfricos. En los niños, esto incluiría la vejiga, la uretra prostática o las estructuras derivadas del conducto mesonéfrico: conducto eyaculador, vesícula seminal, conducto deferente, epidídimo. Todas estas estructuras se encuentran por encima del esfínter uretral externo, por lo que no causarán incontinencia. En las niñas, el uréter puede insertarse en las estructuras del canal urogenital: vejiga, uretra o vagina distal. El conducto mesonéfrico retrocede en las niñas que abandonan epoöphoron, paraoöphoron o quiste de Gartner. La inserción del brote ureteral en estas estructuras puede ocasionar una ruptura a través de estructuras de conductos para-mesonéfricos adyacentes, lo que da como resultado la inserción uretérica en la trompa de Falopio, el útero o la parte superior de la vagina. Por lo tanto, en las niñas, un uréter ectópico puede causar incontinencia urinaria continua.‬

Un ureterocele es un globo del uréter terminal cuando entra en la vejiga. La embriología de los ureteroceles no está tan bien explicada y existen varias teorías. La persistencia de una membrana delgada de epitelio urogenital y uretérico opuesto en la inserción del uréter en la vejiga puede proporcionar una explicación para los ureteroceles obstructivos 14. Esto no explica la existencia de ureteroceles con aberturas grandes, o no obstruidas. Quizás independientemente de la obstrucción, puede haber una anomalía de colágeno o músculo en la pared del ureterocele 15,16. Otra posibilidad es la llegada tardía o el brote ureteral en la vejiga, lo que permite que el origen ampular del brote uretérico se expanda demasiado incluso antes de que haya alcanzado la vejiga 17.‬

El desarrollo de un cecoureterocele requiere una explicación más compleja. Es posible que el uréter distal se vea afectado por los estímulos de crecimiento de las estructuras adyacentes. La estimulación del crecimiento de la yema uretérica provoca el agrandamiento del uréter distal y su abertura. La expansión adicional del uréter es provocada por el estímulo que causa el agrandamiento de la vejiga. Finalmente, una lengua de esta parte del uréter se transporta distalmente por la migración caudal de los conductos de Müller 18.‬

Fisiopatología‬

A primera vista, el tema de duplicación renal aparece complejo y desalentador. Sin embargo, la mayoría de los problemas clínicos se relacionan con la forma en que los uréteres se insertan en la vejiga. Vale la pena repetir que el uréter desde el polo superior de una duplicación renal tendrá una inserción más distal / medial en la vejiga que el uréter desde el polo inferior. El uréter del polo inferior puede tener una inserción normal o puede estar asociado con el reflujo vesicoureteral (RVU). El uréter del polo superior puede tener una inserción normal, una inserción ectópica o puede estar asociado con un ureterocele. El reflujo, los uréteres ectópicos y los ureteroceles se tratarán con más detalle a continuación.‬

Si bien el uréter del polo inferior es más comúnmente afectado por el reflujo, a veces puede verse afectado por la obstrucción. Esto puede ocurrir como resultado de la compresión de un uréter dilatado anormal del polo superior 18. Las duplicaciones renales son susceptibles a otras patologías; por ejemplo, la obstrucción de la unión pelviuretérica puede afectar el polo inferior hasta en un 2% 19.‬

El parénquima de una duplicación renal no se distribuye equitativamente entre los dos polos (Figura 1).‬

Figura 1‬
Figura 1: Urograma intravenoso de un riñón de sistema colector doblederecho no complicado.

La mayoría de los cálices pertenecen al polo inferior y se desplazan hacia abajo y lateralmente dando la apariencia de un lirio caído‬.

En una serie de UIV, se observó que los riñones normales tenían una media de 9,4 cálices, mientras que los casos de duplicación renal tenían 11,3 cálices; el polo superior tenían 3.7 cálices y el polo inferior 7.6 cálices 5. En general, el polo superior contribuye aproximadamente a un tercio de la masa total del parénquima renal.‬

Reflujo vesicoureteral en duplicación renal

En general, el uréter de polo inferior de una duplicación renal completa se inserta más lateralmente en la vejiga y tendrá un curso intramural más corto y menos oblicuo a través de la pared de la vejiga que un uréter normal. Esto hace que sea más propenso al reflujo.‬

El reflujo es un hallazgo común en las personas con duplicación renal. En una serie retrospectiva de 24 pacientes con duplicación renal que tenían un cistograma miccional, se identificó que 15 (36%) tenían reflujo 5. En una serie de niños menores de seis años que presentaban IU, 23 de 35 (66%) con sistemas doble completos tenían RVU, grado III-V en 19 (54%). En la misma serie, 106 de 406 (26%) niños con sistemas de riñón simples tenían RVU, 48% de grado III-V 20. Incluso los sistemas dobles incompletos parecen estar asociados con una mayor incidencia de RVU, con 17 de 36 (47%) sistemas afectados ocho con reflujo de grado III-V. En otro estudio de niñas que presentaban IU, se encontró que 25 de 36 (69%) con sistemas dobles completos tenían reflujo 21: en 72% el reflujo estaba solo en el polo inferior, en los polos superior e inferior en 20%, y el 8% del reflujo fue solo hacia el polo superior. En 18 duplicaciones renales parciales se produjo RVU en cuatro (22%). Estas cifras son similares a un 76% de incidencia de reflujo en la duplicación renal completa detectada por Fehrenbaker en una serie de niños con IU 22.‬

El RVU en el polo inferior en las duplicaciones renales se presenta con mayor frecuencia con IU, y solo una minoría se presenta en los exámenes prenatales 23. Si el riñón del polo inferior está displásico o tiene cicatrices, la hipertensión es otra forma en que el reflujo del polo inferior puede llegar a la atención urológica. El dolor es una presentación inusual y se deben buscar otras causas de dolor en el flanco.‬

La investigación por ultrasonido puede mostrar un polo inferior dilatado o un uréter dilatado (ver la Figura 2).‬

Figura 2‬
Figura 2: Ecografía que muestra un polo inferior dilatado de un riñón duplicado

En los bebés, un cistograma miccional proporciona información precisa sobre la anatomía del reflujo. Una exploración con radionucleótidos con ácido dimercaptosuccínico (DMSA) brinda información sobre la función del polo afectado e información sobre cicatrices focales (consulte la Figura 3).‬

Figura 3‬
Figura 3: DMSA que demuestra poca función en el polo renal inferior izquierdo de un riñón duplicado‬

La historia natural del RVU en una duplicación renal es de resolución espontánea en una gran proporción. Se han observado tasas de resolución espontánea de RVU del 58% en los pacientes tratados sin cirugía 24. La resolución espontánea de RVU en duplicación renal completa es comparable a los riñones individuales 25, con una resolución del 85% de grado I-II y una resolución del 36% para el grado III 26. Sin embargo, un estudio más reciente encontró que cuando se incluyen grados de reflujo más altos en la comparación, la tasa de resolución espontánea no es tan buena 23. Solo el 7% de RVU de grado III en duplicación renal se resolvió, y ninguno de los grados más altos de RVU se resolvió en un seguimiento medio de tres años y medio.‬

La anatomía de la inserción de un uréter de polo inferior con reflujo dificultará la cirugía. Por lo tanto, al formular un plan de manejo para un paciente con una duplicación renal, es especialmente importante tener claro el objetivo del tratamiento antes de iniciar un plan quirúrgico. No es apropiado tratar el reflujo en una duplicación renal simplemente porque está allí. Las indicaciones para la cirugía del VUR en los riñones dobles son similares a las del reflujo en sistemas únicos: el fracaso de la terapia médica para controlar las infecciones por pirexia, o para prevenir nuevas cicatrices.‬

Un tratamiento definitivo de un sistema de uréteres dobles con reflujo es reimplantarlo. Hacer esto requiere que los uréteres del polo inferior y del polo superior se movilicen juntos en su vaina común y se vuelvan a implantar juntos 27. Una gama de técnicas de reimplantación intravesical de vaina común en una serie de 48 sistemas renales dobles produjo una tasa de éxito del 96% en el tratamiento del reflujo 28. Más recientemente, ha habido interés en la detrusorrafia extravesical, que tiene el beneficio de evitar la cistostomía. Se han informado tasas de éxito del 98% en una serie de 51 casos 29, o 95% en una serie de 65 casos 30. El procedimiento conlleva un riesgo de retención urinaria, con un 5% de los niños que requieren dos semanas adicionales de catéter permanente y un paciente que requiere 6 semanas de cateterización intermitente 30.‬

Recientemente, ha habido un interés en realizar reimplantes ureterales por vía laparoscópica o más precisamente vesicoscópia 31,32. Dos series demuestran que es técnicamente posible realizar el procedimiento en las duplicaciones renales. Sin embargo, en el momento de escribir este artículo, aún no se ha informado el éxito a largo plazo de la reimplantación ureteral vesicoscópica en pacientes con duplicación renal.‬

La ureteroureterostomía es un tratamiento alternativo. El uréter del donante enfermo se desconecta y se anastomosa al uréter receptor que se encuentra al lado. En el tratamiento del RVU, las ventajas de este procedimiento son que no es necesario abrir la vejiga, ni realizar un estrechamiento uretérico si el uréter está muy dilatado. La ureteroureterostomía fue descrita originalmente por Buchtel 33. Las indicaciones para la uretero-ureterostomía se extienden más allá del reflujo del polo inferior e incluyen el tratamiento de los uréteres que son ectópicos, asociados con un ureterocele o que tienen reflujo del polo superior. Las tasas de éxito publicadas son impresionantes 34,35,36,37,38,39. Las posibles complicaciones incluyen obstrucción en el sitio de la anastomosis, reflujo y-y a través de la anastomosis o reflujo en el muñón uretérico retenido.‬

La terapia de inyección endoscópica para tratar el reflujo está ahora extendida para los riñones de un solo sistema. La preocupación inicial sobre la aplicación de este método a los uréteres, con una anormalidad anatómica coexistente significativa, como un uréter doble, pareció confirmarse con un metanálisis temprano que dio a la terapia de inyección una tasa de éxito del 50% para la duplicación renal en comparación con el 73% en riñones de un solo sistema. Sin embargo, una revisión más reciente, que incluyó un mayor número de estudios que examinaron las duplicaciones renales, dio a la terapia de inyección una mejor explicación 40. Este metanálisis del tratamiento de inyección para el reflujo dio una tasa de éxito del 64% para las duplicaciones renales y del 68% para los riñones de un solo sistema, sin diferencias estadísticamente significativas entre los dos grupos.‬

Cuando el polo inferior de la duplicación renal está más allá del rescate, se recomienda su extirpación mediante hemi-nefrectomía 41,42. La extracción del polo inferior puede ser un poco más difícil que una heminefrectomía del polo superior, ya que el polo inferior se anida en el polo superior y, por lo tanto, es más difícil de separar. Puede ser difícil acceder al uréter más distal desde el método requerido para realizar una heminefrectomía del polo inferior, por lo que puede requerirse una segunda incisión para extraer completamente el uréter del polo inferior. Afortunadamente, el reflujo en el muñón uretérico no suele ser un problema y se requiere una ureterectomía posterior en el muñón en menos del 5% 43,44. Se ha informado una disminución en la función diferencial del riñón restante de aproximadamente el 6% después de la heminefrectomía 45.‬

La hemi-nefrectomía se realiza cada vez más por laparoscopía o retroperitonoscopía. Estos procedimientos son desafiantes, aunque se informan resultados equivalentes a la cirugía abierta 46,47,48,49. Los quistes urinarios y la pérdida de la función del riñón restante son complicaciones que se han descrito con una incidencia de hasta el 9% 47.‬

Uréteres ectópicos en duplicación renal‬

Los uréteres ectópicos son un problema relativamente infrecuente relacionado con la duplicación renal. En una serie de niños cuyas duplicaciones renales se detectaron después de la presentación de ITU, solo se encontró que uno de cada 35 (3%) tenía un uréter ectópico 20.‬

Los problemas causados ​​por los uréteres ectópicos se relacionan con la forma en que se insertan en el tracto genitourinario. En las niñas, los uréteres ectópicos que drenan por debajo del esfínter darán lugar a incontinencia urinaria continua. En los niños, la inserción ectópica baja hará que el uréter drene hacia la estructura del conducto mesonéfrico: conducto eyaculador, vesícula seminal, conducto deferente o epidídimo. El drenaje en estas estructuras puede dar lugar a epidídimo-orquitis recurrente. La inserción ectópica de uréteres fuera de la vejiga puede provocar un drenaje deficiente, se asocia con dilatación e infección del tracto urinario.‬

Identificar la presencia de un uréter ectópico asociado con una duplicación renal puede ser difícil. Esto se relaciona con la embriología original del uréter ectópico y la posición de origen del brote uretérico que da lugar al uréter ectópico. Cuanto más lejos esté el origen del brote del uréter ectópico de la zona normal, mayor será la probabilidad de función alterada y displasia de la enfermedad renal relacionada 13. En la práctica, esto significa que el polo superior de una duplicación renal con un uréter ectópico puede ser muy pequeño y funcionar mal. Su pequeño tamaño hace que sea difícil de identificar en la imagen morfológica, mientras que su función deficiente significa que cuando se realiza una imagen funcional hay una absorción mínima de trazador o contraste 50. Encontrar la apertura de un uréter ectópico en la cistoscopía o la vaginoscopía puede ser difícil. Por lo tanto, es fácil entender el origen del término "dúplex críptico" en relación con los uréteres ectópicos. La identificación de una duplicación renal con un uréter ectópico requiere un alto índice de sospecha desde el principio 50,51.‬

El examen clínico de una niña con un uréter ectópico puede identificar el goteo continuo de orina del introito. Puede haber irritación perineal por fugas continuas. A veces es posible identificar fugas continúas pidiéndole a la niña que se siente directamente sobre la toalla de papel que cubre un sofá de examen. Después de unos minutos, las fugas serán confirmadas por un área de humedad en el papel.‬

La ecografía renal y la exploración prenatal pueden proporcionar una pista sobre la presencia de un uréter ectópico si hay dilatación del uréter ectópico o su riñón del polo superior.‬

En el pasado, los urogramas intravenosos ayudaron a diagnosticar los uréteres ectópicos. El polo superior no excreta efectivamente el contraste durante el estudio, por lo que su presencia se alude a la ausencia de los cálices del polo superior. Se ve un patrón pielocaliceal descrito como el "lirio caído", con los cálculos del uréter, la pelvis y el polo inferior opacificante (Figura 1). Se proporcionan pistas adicionales mediante un número menor de cálices de lo esperado y el eje anormal del sistema pielocaliceal visualizado. Hoy en día, los urogramas intravenosos se realizan tan raramente en niños que las habilidades necesarias para identificar estos cambios sutiles probablemente no se practican adecuadamente en la mayoría de los departamentos de radiología.‬

Se ha sugerido una tomografía computarizada con contraste como una posible investigación para identificar con éxito los riñones con doble sistema colector con uréteres ectópicos 52. La resonancia magnética (RM) es probablemente una prueba más útil en la que resulta difícil identificar un posible polo superior de un posible riñón con sistema colector doble. Puede recoger un 10% más de duplicación renal que la ecografía 53,54. Aun así, se requiere una cuidadosa adquisición e interpretación de la imagen para maximizar la sensibilidad. Permitir un retraso para que el polo superior tome el contraste puede mejorar la sensibilidad de la exploración de MRI.‬

Un reflejo de lo difícil que puede ser identificar los uréteres ectópicos es la cantidad de pruebas que se han sugerido para ayudar a asegurar el diagnóstico. Se ha sugerido la administración intravenosa de índigo carmín 55 o la instilación vesical de azul de metileno como métodos para identificar los uréteres ectópicos mediante la tinción diferencial de la orina de las vías urinarias ectópica y normal. La cistoscopía y la vaginoscopía bien enfocadas pueden ubicar una abertura ureteral ectópica, pero la identificación puede ser difícil y la abertura se puede perder fácilmente 50.‬

Los uréteres ectópicos que se insertan en el tracto urinario se asocian frecuentemente con el reflujo observado en el cistograma miccional. Un uréter colocado sobre el esfínter demostrará el reflujo durante el llenado; un uréter colocado debajo del esfínter demostrará reflujo durante la evacuación 56.‬

El tratamiento de un uréter ectópico sintomático requiere cirugía. El riñón del polo superior asociado con un uréter ectópico generalmente funciona de manera deficiente y, por lo tanto, se trata adecuadamente con hemi-nefrectomía del polo superior 57,58. Retener el muñón uretérico distal conlleva una probabilidad de reoperación de menos del 10% para la remoción ureteral distal, mientras que reduce la morbilidad de una ureterectomía completa 59,60. Se han aplicado métodos laparoscópicos a la heminefrectomía 46,47,49,61. Al igual que con la hemi-nefrectomía del polo inferior, el procedimiento laparoscópico es desafiante, con riesgos de recolección de líquido retroperitoneal, pérdida de tejido renal e hipertensión.‬

Cuando se conserva la función del polo superior, una alternativa a la heminefrectomía es la reimplantación uretérica. En este caso, ambos uréteres del riñón de doble sistema colector deben reimplantarse juntos. Sin embargo, la reimplantación se puede evitar al drenar el polo superior hacia el sistema del polo inferior, ya sea con una ureteroureterostomía o con una uretero-pielostomía 62. Hoy en día, la laparoscopia ha progresado hacia una reconstrucción de este tipo, y se describen tanto la ureteroureterostomía como la ureteropielostomía laparoscópica 63,64.‬

Ureterocele

Describir los ureteroceles como obstructivos no da una explicación adecuada de las diferencias en cómo se comportan. La clasificación AAP de ureteroceles 1, que distingue los ureteroceles intravesicales y ectópicos, tiene la ventaja de ser simple y se usa ampliamente. Otra clasificación encontrada regularmente en la literatura fue desarrollada por Stephens et al 18. Esta clasificación se describe a continuación e incluye diferencias en la forma en que actúan los ureteroceles:‬

Estenótico

Este es el tipo más común de ureterocele. El ureterocele se encuentra dentro de la vejiga. Su orificio se encuentra dentro del trígono y es obstructivo. Corresponde a un ureterocele intravesical.‬

Esfinterico

En esta forma de ureterocele, un uréter más bien dilatado recorre la submucosa de la vejiga y adopta un calibre más normal a medida que se desplaza hacia la uretra. Tiene una abertura a nivel del esfínter. Su orificio no es estrecho, pero el drenaje del ureterocele se ve afectado por la contracción del esfínter. El ureterocele asociado puede ser muy grande.‬

Esfintero-estenótico

Aquí el ureterocele tiene un orificio que está al nivel del esfínter. Su orificio estrecho impide su drenaje, por lo que el ureterocele permanece inflado y obstruye la salida de la vejiga.‬

Ciego

Esta forma de ureterocele se extiende debajo del trígono y en la salida de la vejiga. Ninguna apertura es identificable. El ureterocele dilatado puede causar una obstrucción severa de la salida de la vejiga.‬

No obstructivo

Este tipo de ureterocele se encuentra completamente dentro de la vejiga y tiene una gran abertura que no impide el drenaje del ureterocele.‬

Cecoureterocele

Esta forma de ureterocele se extiende por vía submucosa hacia la uretra. El orificio del ureterocele se encuentra más próximo a la uretra o la vejiga. Una "lengua" de ureterocele submucoso se encuentra caudal a la abertura. Si su abertura es pequeña, el llenado del ureterocele puede obstruir la salida de la vejiga. Si el ureterocele tiene una gran abertura (ya sea natural o iatrogénicamente), la lengua del cecoureterocele se llenará por reflujo durante la evacuación y puede obstruir la uretra.‬

En una serie de 60 ureteroceles: el 40% fue estenótico, un tercio esfinteriano, el 6% esfinterostenótico, el 5% ciego, el 5% no obstructivo y el 5% un cecoureterocele 18.‬

Presentación

La incidencia de ureterocele en la autopsia es de 1 en 500-4,000 65,66. En pacientes identificados con riñones con doble sistema colector, se encontrará que 5-20% tiene ureteroceles 20,21. La mayoría de los ureteroceles solían presentarse con infección del tracto urinario. Con la mejora en la exploración prenatal, la mitad o tres cuartos se detectan por vía antenal 67,68,69,70.‬

Es común que los ureteroceles obstruyan el polo superior del riñón afectado del cual han surgido 71. Es posible que ocurra una obstrucción adicional. El uréter de polo inferior puede estar obstruido por el uréter de polo superior dilatado. Un ureterocele que obstruya la salida de la vejiga también afectará el riñón contralateral.‬

El reflujo vesicouretérico coexistente es común y afecta a la mitad del polo inferior ipsilateral y al riñón contralateral en un cuarto 72. La función anormal de la vejiga es común en niños con ureterocele. Más de la mitad tendrá vejigas anormalmente grandes, y los volúmenes residuales son comunes 73. Se han observado cálculos en una gran proporción de pacientes adultos que presentan ureterocele 74.‬

Investigación

La investigación de un ureterocele tiene como objetivo confirmar su presencia, describir su estructura (intravesical o ectópica) e identificar una patología coexistente (por ejemplo, RVU, polo inferior y obstrucción de la salida de la vejiga).‬

El ureterocele y su uréter dilatado asociado y el polo superior generalmente se identifican en la ecografía (ver Figura 4).‬

Figura 4‬
Figura 4: Ecografía que muestra un ureterocele en la vejiga. Tenga en cuenta que en este caso la orina en la vejiga es más ecogénica que en el ureterocele, lo que implica un vaciamiento deficiente de la vejiga.

Se debe tener cuidado de que un uréter distal dilatado adyacente a una vejiga no se confunda con un ureterocele. Se puede pasar por alto un ureterocele que está colapsado en el momento de la ecografía. Un ultrasonido cuidadoso puede proporcionar información útil sobre la extensión del ureterocele y el grosor de su pared posterior.‬

El cistograma miccional es una investigación invaluable en el paciente con un ureterocele (Figura 5).‬

Figura 5‬
Figura 5: Cistograma miccional que muestra un ureterocele ectópico.

El ureterocele se extiende hacia la uretra y presenta reflujo asociado hacia el uréter dilatado del polo inferior

Identifica su tamaño y la relación del fondo de ojo y la base del ureterocele con el cuello de la vejiga y la uretra, lo que indica una posible obstrucción de la salida de la vejiga. Se obtiene información de referencia adicional sobre el RVU. Se debe tener cuidado de que un ureterocele evertido no se identifique erróneamente como un divertículo parauretérico 75.‬

Un escaneo de radionucleótidos con ácido dimercaptosuccínico (DMSA) es útil para confirmar una función deficiente en el polo superior y también proporciona una línea de base antes de la cirugía.‬

Una combinación de ultrasonido y cistograma miccional a menudo puede distinguir entre los ureteroceles ectópicos e intravesical. Sin embargo, esto no siempre es posible, y se puede requerir una cistoscopía para hacer la distinción en hasta un cuarto del total de casos 76. Al realizar la cistoscopía se debe tener cuidado de no borrar el ureterocele; idealmente, el paciente debe estar bien hidratado y el flujo de irrigación debe mantenerse al mínimo.‬

Tratamiento

Dada la complejidad y la variación en la anatomía de los ureteroceles, tal vez no sea sorprendente que no haya un consenso claro sobre el manejo de los ureteroceles. Los objetivos del tratamiento pueden ser controversiales: el objetivo de minimizar el daño de la obstrucción del tracto superior y la vejiga, el deseo de ofrecer tratamientos individuales o mínimos, el objetivo de evitar problemas iatrogénicos como un nuevo reflujo o la obstrucción a la salida de la vejiga, y el deseo de efectuar una corrección anatómica definitiva. Por lo tanto, existen varios enfoques de tratamiento posibles que se pueden ofrecer a un paciente con un ureterocele, con recomendaciones específicas para los ureteroceles intravesical y ectópico. En general, las opciones de tratamiento varían entre el tratamiento conservador, la punción del ureterocele,‬

Tratamiento conservador

El manejo expectante de los ureteroceles detectados antenatalmente puede ser un tratamiento exitoso que evite la cirugía potencialmente difícil y sus complicaciones. Dejar el tejido renal displásico in situ puede no representar un mayor riesgo de hipertensión 77. La principal preocupación sobre el manejo expectante de los ureteroceles es la predisposición de un riñón hidronefrótico obstruido a la infección.‬

El tratamiento no quirúrgico de los ureteroceles fue sugerido por Rickwood et al 78. Informaron sobre el resultado del tratamiento con ureterocele y observaron que un subgrupo tratados con conducta expectante tuvieron buenos resultados. Esto fue posteriormente elaborado. Los pacientes con ureterocele con polos superiores que funcionan mal y con un reflujo menor que el grado IV (que constituye el 27% de sus pacientes con ureterocele) no desarrollaron infección o requirieron cirugía durante una mediana de seguimiento de 8 años, a menudo con una mejoría en la hidronefrosis o colapso del ureterocele 79.‬

En una serie diferente, 13 pacientes fueron seleccionados para un tratamiento conservador sobre la base de no obstrucción en su exploración con mercapto-acetil-triglicina (MAG3) y grado III o menos RVU y seguidos durante una mediana de cuatro años 70. Solo se requieren cuatro operaciones para controlar la infección o aumentar la dilatación. En aquellos que fueron manejados sin cirugía, todos los RVU se resolvieron.‬

Direnna y Leonard 80 informaron sobre el éxito del tratamiento conservador. Una minoría selecta de sus pacientes (sin obstrucción del polo inferior o del cuello de la vejiga, del reflujo menor a grado IV y los polos superiores que drenaron si estaban funcionando) no tuvo infección y no requirió cirugía después de una mediana de seguimiento de cinco años. En cuatro pacientes, la hidronefrosis mejoró y en uno el ureterocele se colapsó. El reflujo mejoró o se resolvió en tres de cuatro pacientes con reflujo de polo inferior.‬

Este enfoque puede aplicarse con éxito a los ureteroceles asociados con un riñón displásico multiquístico 81, con solo una IU en un grupo de los que se están tratando de forma expectante.‬

Sauvage et al, inicialmente tomaron una postura diferente 82. Sin embargo, al evaluar sus resultados de la cirugía para el ureterocele, se sintieron decepcionados por sus propios resultados operativos. Sugirieron que un período de observación cuidadosa podría ser útil para estratificar qué pacientes realmente requieren cirugía, y en los cuales se puede evitar por completo la cirugía.‬

Heminefrectomía del polo superior

Esta estrategia de tratamiento a veces se denomina "tratamiento simple". El polo superior del riñón asociado con un ureterocele significativo generalmente tiene una función mínima. La extracción del polo superior mediante heminefrectomía eliminará un sistema obstruido predispuesto a una infección del tracto urinario. La extracción, combinada con la succión del uréter distal en el momento de la operación también provocará el colapso y la descompresión del ureterocele. Se espera que el reflujo coexistente hacia el polo inferior se resuelva en la mayoría 83. Sin embargo, Husmann et al. encontraron que el reflujo no se resolvió mediante hemi-nefrectomía; el 15% de las personas sin reflujo preexistente desarrolló reflujo, y el reflujo continuó después de la heminefrectomía en el 84% de las personas con reflujo preexistente 84.‬

Una ventaja significativa de la heminefrectomía es que se evita la cirugía difícil en el cuello de la vejiga y en el uréter distal; del mimo modo se evita la reoperación en el 85% 85,86. Se ha informado incontinencia después de una heminefrectomía en un 6% 87. La disfunción de la vejiga es probablemente un problema inherente asociado con el ureterocele y no relacionado con la heminefrectomía. Sin embargo, existe la preocupación de que el abordaje simple pueda asociarse con IU, divertículos e incluso obstrucción de la salida vesical 88.‬

Un grupo reporta una tasa de éxito del 80% para el enfoque simple 68. Esto es un poco peor que la tasa de reoperación para la reconstrucción del cuello de la vejiga en el mismo estudio. Sin embargo, los autores señalaron que la reconstrucción se asoció con complicaciones más graves. Por lo tanto, recomiendan el enfoque simple para la mayoría de los pacientes en ausencia de reflujo de alto grado.‬

Otra modificación es realizar la heminefrectomía del polo superior por vía laparoscópica 89,90. Este es un procedimiento técnicamente difícil incluso para un cirujano laparoscópico experimentado. La conversión a abrir se requiere en hasta un 12,5%, las recolecciones peri-renales se ven en una quinta parte, y aún no está claro si la tasa de reoperación es comparable a la heminefrectomía abierta.‬

Punción del Ureterocele / tratamiento endoscópico

El tratamiento endoscópico de ureteroceles mediante punción es una solución potencialmente muy atractiva. La punción del ureterocele mediante cistoscopia es una operación con una morbilidad perioperatoria mucho menor que las alternativas de la nefrectomía del polo superior o la reconstrucción del cuello de la vejiga. Casi se puede realizar como cirugía de día. Una punción individual conlleva solo un 10-20% de probabilidad de repetir la punción 67,91,92. Incluso puede ser posible que alguna función del polo superior se pueda recuperar.‬

La recuperación de la función del polo superior después de la punción del ureterocele se cita a menudo como una razón para realizar la punción del ureterocele 93. Una serie de punción de ureterocele neonatal logró producir una función media del polo superior del 8% 94. Sin embargo, es probable que la función recuperada sea limitada si la mala función subyacente se debe a la displasia en lugar de la obstrucción 78,95,96,97, y los estudios histológicos a menudo indican que la displasia en lugar de la inflamación es la característica principal en el polo superior.‬

La principal crítica de la punción del ureterocele como modalidad de tratamiento es la necesidad de cirugía adicional, a pesar de una descompresión adecuada. En un metanálisis de 912 pacientes que se sometieron a un tratamiento endoscópico de sus ureteroceles, el 47% se sometió a una nueva cirugía 98. La posibilidad de reoperación es mayor cuando el ureterocele es ectópico comparado con intravesical (riesgo relativo 2.78), en un sistema colector duplicado comparado con un solo sistema (riesgo relativo 1.41) o si hay reflujo preexistente (riesgo relativo 1.56). Con un seguimiento extendido a largo plazo, la tasa de reoperación puede subir al 71% 67,99.‬

La indicación más común para la reoperación es VUR. Esto puede afectar a la mitad de los pacientes que tienen una punción del ureterocele 92,93 y comúnmente afecta el polo superior en aproximadamente un tercio 100. La punción del ureterocele puede dar como resultado la resolución de algunos RVU preexistentes 101. El tratamiento del RVU después de la punción del ureterocele generalmente se ha realizado mediante reconstrucción. Sin embargo, el enfoque mínimamente invasivo de la punción del ureterocele se ha extendido por algunos grupos al tratamiento del RVU, con tasas de éxito del 60-70% reportadas para la terapia de inyección cistoscópica 101,102,103.‬

El diagnóstico prenatal de los ureteroceles abre la posibilidad de intervención prenatal para los ureteroceles. La punción del ureterocele puede considerarse en el útero donde hay características de obstrucción de la salida de la vejiga, por ejemplo, donde hay oligo o anhidramnios. Hay informes de casos de intervención fetal exitosa 104,105,106,107,108, pero se esperan resultados de series de casos más grandes y un seguimiento más prolongado.‬

La punción no debe considerarse un tratamiento universal para el ureterocele, pero debe tener un papel definido. Para el niño que presenta una infección aguda, puede proporcionar alivio de emergencia de la obstrucción 68,84. La punción tiene una alta tasa de éxito para los ureteroceles intravesicales, y para estos pueden ofrecerse como tratamiento definitivo 98,109,110,111,112. Para los ureteroceles ectópicos, se debe esperar una alta tasa de reoperación. En este caso, la punción del ureterocele debe considerarse como parte de un procedimiento por etapas: ya sea facilitando la cirugía reconstructiva posterior 67,113, o permitiendo que el RVU se controle cistoscópicamente 101,102,103.‬

Reconstrucción del cuello vesical

El propósito de la reconstrucción del cuello vesical en el tratamiento del ureterocele es corregir las anomalías anatómicas que se encuentran con los ureteroceles. Puede incluir todo o parte de lo siguiente: extirpación del ureterocele, reparación de la debilidad del cuello de la vejiga y la pared de la vejiga, reimplantación de los uréteres asociados y hemi-nefrectomía de un polo superior que funciona mal. Se puede realizar una marsupialización del ureterocele, en lugar de su escisión completa, para evitar una disección difícil en la uretra 114. El beneficio de la reconstrucción es que todos los problemas funcionales asociados con el ureterocele se pueden corregir: RVU, debilidad del esfínter y obstrucción a la salida de la vejiga del ureterocele, creada principalmente o iatrogénicamente 88.‬

La reconstrucción puede ofrecerse como tratamiento primario o secundario. La cirugía de reconstrucción es difícil, especialmente cuando se realiza en un bebé pequeño. En la vida temprana, el riesgo de ITU es una preocupación particular, por lo que se puede realizar una punción del ureterocele para controlar este riesgo temprano. La reconstrucción puede realizarse a una edad en que la cirugía de reconstrucción es más fácil. Alternativamente, la reconstrucción se ha realizado como un procedimiento primario con buenos resultados. Se informaron excelentes resultados en un grupo de 16 pacientes sometidos a reparación primaria con un seguimiento promedio de más de cinco años 113. En una serie de 40 pacientes con ureterocele ectópico informados por De Jong et al. 76, todos se sometieron a hemi-nefrectomía del polo superior, escisión de ureterocele, reconstrucción del cuello vesical, reimplantación e incluso colposuspensión en una sola operación. Todos los niños se convirtieron clínicamente en continentes, aunque muchos niños tenían tendencia a vaciar con poca frecuencia, cinco requirieron biorretroalimentación debido a disfunción del esfínter vesical, tres requirieron cateterismo intermitente temporal. El mismo grupo informó un seguimiento a largo plazo de pacientes similares 115. Después de una mediana de seguimiento de 9 años, el 31% de los pacientes que fueron tratados con cirugía de vejiga primaria requirieron una nueva intervención. La reoperación se realizó endoscópicamente en todos, ya sea por reflujo o por micción obstructiva. La incontinencia se observó en el 7%, y el 20% tuvo micción disfuncional que requirió biorretroalimentación. El mismo grupo informó un seguimiento a largo plazo de pacientes similares 115.‬

Una visión más optimista de la reconstrucción es proporcionada por otros. Una serie informó una tasa de éxito del 83% para la reconstrucción primaria, pero los autores advirtieron sobre la posibilidad de complicaciones mayores para esta cirugía difícil 68. En otra serie de niñas sometidas a reconstrucción por ureterocele bilateral, el 70% tenía residuos postoperatorios significativos y una quinta parte necesitaba realizar una cateterización intermitente 116. Otro grupo informó una incidencia del 20% de IU después de la reconstrucción y una incidencia del 13% de disfunción de la vejiga 117.‬

Ureteroureterostomía

Conectar el drenaje del uréter del polo superior al polo inferior es otra técnica que se puede aplicar a los niños con ureterocele. Anastomosar un uréter al otro uréter menos enfermo es relativamente simple y puede evitar problemas de escisión del ureterocele y reconstrucción del cuello vesical 38,118,119. Este es un procedimiento que conlleva menos morbilidad que la heminefrectomía o la reconstrucción. Se ha informado una tasa de éxito del 91% para el tratamiento de los ureteroceles, con una anastomosis patente, y sin reflujo u obstrucción 38. Otra serie informó el éxito después de dos años de seguimiento en ocho niños con ureterocele pero sin reflujo 119.‬

La ureteroureterostomía se puede combinar con la reimplantación uretérica del uréter menos dilatado con buen resultado 39.‬

Una de las ventajas de la ureteroureterostomía es que se puede realizar a través de una pequeña incisión. Sin embargo, incluso esta morbilidad puede reducirse al realizar la operación por vía laparoscópica 120,63.‬

En conclusión, ningún procedimiento único proporciona un tratamiento universal para todos los ureteroceles. Se pueden hacer algunas generalizaciones: la punción del ureterocele es apropiada para la descompresión de emergencia de sistemas con infección aguda y para los ureteroceles intravesicales; la hemi-nefrectomía del polo superior conlleva una buena tasa de éxito donde no hay reflujo asociado. Aun así, el tratamiento para los ureteroceles debe adaptarse al paciente individual.‬

Ureterocele de un solo sistema

Una quinta parte de todos los ureteroceles se producen en sistemas únicos, a diferencia de los sistemas collectores dobles121,122. Los ureteroceles de sistema único suelen ser intravesicales y los riñones asociados a menudo tienen una función razonable. La mayoría de los ureteroceles de sistema único que se presentan en la infancia se detectan por vía antenal 123.‬

La investigación debe comenzar con una ecografía renal. La hidronefrosis puede estar ausente en hasta dos tercios 124. A menudo pueden ser pequeños. No se observa reflujo vesicouretérico en el ureterocele 123,124. La exploración con MAG3 es útil para cuantificar la función en los riñones afectados y para proporcionar información sobre el drenaje del sistema afectado.‬

Si no hay obstrucción o reflujo del riñón afectado, entonces el tratamiento no quirúrgico es apropiado 80 y se deben esperar buenos resultados del tratamiento conservador. Si el ureterocele perjudica el drenaje del riñón afectado, se indica la cirugía. La punción transuretral o la incisión del ureterocele es mucho más probable que tenga éxito en los ureteroceles del sistema simplex que en los riñones dobles. Las tasas de reoperación de los ureteroceles en sistemas únicos son bajas, con tasas del 0-25% 93,110,111,125.‬

Uréter ectópico de un solo sistema

Aproximadamente una quinta parte de los uréteres ectópicos están asociados con riñones de un solo sistema 126. Algunos informan que son más comunes en niños 127,128,129, otros que hay una preponderancia femenina en India y Japón 130,131, y otros encontraron una distribución equitativa en niños y niñas 132.‬

Los uréteres ectópicos de un solo sistema se asocian frecuentemente con otros problemas congénitos, como anomalías anorectales, esofágicas y del tracto renal 127,128,132. Aproximadamente la mitad de los uréteres ectópicos de un solo sistema se presentan durante la investigación de otras anomalías, el resto con incontinencia o infección.‬

La displasia renal es frecuente. Sin embargo, a diferencia de los uréteres ectópicos de sistema colector doble , los uréteres ectópicos de sistema único están asociados a los riñones con una función razonable. Por ejemplo, en una serie de uréteres ectópicos de un solo sistema, tres cuartas partes de los riñones valían la pena conservarse 131. Otra serie encontró que cinco de los doce riñones asociados con uréteres ectópicos únicos eran displásicos, y dos de los doce riñones estaban ausentes 133.‬

El diagnóstico de uréteres ectópicos de un solo sistema puede resultar difícil. En la micción del cistograma, el reflujo se puede demostrar en solo la mitad 127. La cistoscopia inicial puede fallar en identificar el uréter ectópico en dos tercios 133.‬

Uréter ectópico bilateral‬

Los uréteres ectópicos bilaterales son una malformación rara y distinta que afecta a las niñas 132. Ningún uréter drena hacia la vejiga, que es pequeña con un esfínter poco desarrollado. Es posible que durante el desarrollo el origen anormal de ambos brotes ureterales dé lugar a una mala inducción mesenquimática de las estructuras urogenitales. Esto resulta en la falla del desarrollo normal de la vejiga y el cuello de la vejiga. Las funciones del esfínter y del depósito de la vejiga se ven gravemente afectadas 134,135. Por lo tanto, aunque el niño pueda presentar incontinencia, la reimplantación uretérica no podrá corregir la incontinencia 136. Una revisión de la literatura de 1937 encontró que, a pesar de la cirugía, solo el 20% se convirtió en continente 137.‬

Lograr la continencia requiere la reimplantación ureteral, la mejora del almacenamiento de la vejiga y la mejora de la resistencia de salida de la vejiga. La reimplantación uretérica es difícil debido al pequeño tamaño de la vejiga. La creación de una ventana entre un uréter distal y la vejiga puede, al permitir el ciclo de la vejiga, y de esta manera lograr que se desarrolle una capacidad razonable de la vejiga y posiblemente evitar la necesidad de procedimientos de aumento de la vejiga (119; 139). La capacidad de la vejiga puede mejorarse con la enterocistoplastia. Una variedad de procedimientos de salida de vejiga se ha descrito en este contexto: Dees-Leadbetter reconstrucción del cuello de la vejiga 138, procedimiento de Kropp, cabestrillo pubovaginal 135, cierre del cuello de la vejiga 139 y esfínter urinario artificial 140,141.‬

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