Eanormalidades de migración y fusión de los riñones
Mark Woodward MD FRCS (Paed), Kathryn Evans
Consultor Urólogo pediátrico SpR Cirugía pediátrica
Bristol Royal Hospital para niños Bristol Royal Hospital para niños
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Bristol, Inglaterra BS2 8BJ Bristol, Inglaterra BS2 8BJ
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Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dra Cinthia Galvez Alegria, Dr. Miguel Castellan
Miami Children's Hospital, Jackson Memorial Hospital, Miami, Fl, USA
EMBRIOLOGÍA
El desarrollo embrionario del riñón se debe a la interacción entre la yema uretéral derivada del conducto mesonéfrico y, del metanefos, la parte más caudal del cordón nefrógenico. El desarrollo comienza a principios de la cuarta semana de gestación y durante las sexta y octava semanas los riñones embrionarios lobulados ascienden desde la región pélvica hacia arriba a lo largo de la pared abdominal posterior hasta su posición normal y experimentan una rotación axial de 90 ° desde la horizontal hasta la media. Al mismo tiempo, el brote uretéral se divide secuencialmente para formar el sistema pelvicaliceal.
Durante el proceso de ascenso desde la pelvis, los riñones derivan su suministro de sangre de forma secuencial a partir de los vasos que están más cerca de ellos: inicialmente, sacros medianos, luego ilíacos, mesentéricos inferiores y, finalmente, de la aorta.
Un riñón ectópico resulta de un ascenso incompleto, excesivo o anormal. Si durante el proceso de ascenso los riñones entran en contacto, se producirá un riñón en herradura o una ectopia renal cruzada.
ANOMALÍAS DE MIGRACIÓN: ECTOPIA RENAL
La ectopia renal se debe a una falla en el ascenso normal del riñón embrionario. Esto puede surgir como resultado de anomalías del brote uretéral o del metanefros, un suministro vascular anormal o anomalías genéticas.
La incidencia de ectopia renal en estudios postmortem varía de 1 en 500 a 1 en 1290. El lado izquierdo es un poco más frecuentemente afectado y el 10% de los casos son bilaterales. La afección en relación hombre a mujer es igual. Alrededor del 50% permanece sin ser reconocido a lo largo de la vida. En partes de Kenia hay una incidencia 3 veces mayor en sujetos no relacionados, lo que sugiere un factor ambiental aún no definido.
Anatomía
Los riñones ectópicos se encuentran fuera de la fosa renal y pueden ser pélvicos, ilíacos, torácicos o cruzados y rara vez son normales. A menudo son riñones lobulados, pequeños, con rotación anormal, con cálices extra renales y un suministro vascular irregular. La ectopia renal simple,
se refiere a un riñón que comúnmente se localiza en el espacio retroperitoneal ipsilateral; ahora se ubica en la pelvis, pero puede también estar enfrente del sacro o debajo de la bifurcación aórtica. El riñón ectópico lumbar o ilíaco se fija por encima de la cresta ilíaca, pero por debajo del nivel de L2 y L3. Un riñón torácico es extremadamente raro y se debe a una migración craneal excesiva antes del cierre diafragmático o al cierre retardado con ascenso continuo.
Diagnóstico pre y postnatal
Un riñón ectópico se puede diagnosticar antes del parto, especialmente si hay hidronefrosis. El riñón pélvico es el hallazgo más común en un feto con una fosa renal vacía y un volumen normal de líquido amniótico (ver Figura 1).
Figura 1
Si no se diagnostica por vía prenatal, la mayoría de los casos se diagnostican mediante ecografías realizadas por síntomas secundarios a una obstrucción de la unión pelvi-ureteral (UPU), cálculos renales o reflujo vesicoureteral (RVU). También se puede diagnosticar al encontrar una masa abdominal, aunque esto es menos común. Las imágenes de radionúclidos están indicadas cuando se identifica una fosa renal vacía en una ecografía (ver Figura 2).
Figura 2
Se recomienda la cistografía miccional en aquellos con infección urinaria para excluir el RVU. Si se sospecha una obstrucción en la ecografía, el drenaje puede evaluarse mediante una exploración renal MAG-3, pero las áreas de interés deben seleccionarse de manera adecuada. La urografía por TC o RM puede ser útil, especialmente en los riñones que no funcionan.
Anomalías asociadas
El problema más común asociado con un riñón ectópico es el reflujo vesicoureteral (RVU) que se presenta en hasta el 85% de los niños. La obstrucción de la unión pelvico-ureteral (PUJ) está presente en un 33-52%. Esto se debe con frecuencia a una alta inserción del uréter en la pelvis renal, a una mala rotación del riñón o a un suministro de sangre anómalo que obstruye el sistema colector. Los cálculos renales también se ven en esta condición.
El riñón contralateral es anormal en hasta el 50% de los pacientes. La agenesia renal contralateral se presenta en el 10%. Malformaciones adicionales de los sistemas cardiovascular, respiratorio, genital o esquelético son comunes. Las anomalías esqueléticas son más comúnmente escoliosis y hemivertebra. Las malformaciones genitales en las mujeres, incluida la duplicación de la vagina, el útero bicorne y la hipoplasia o agenesia del útero o la vagina; pueden causar problemas durante la menstruación, la concepción y el embarazo. Las anomalías genitales más comunes en los varones son hipospadia y criptorquidia.
Resultado y complicaciones
La ectopia renal no requiere intervención a menos que se desarrollen complicaciones. El reflujo vesicoureteral en la ectopia a menudo se resuelve espontáneamente como se observa en el RVU en los riñones normales, aunque esto puede ser menos probable en las niñas. En caso de que sea necesaria la pieloplastia para la obstrucción de la PUJ, esta puede abordarse por vía transabdominal, ya sea abierta o laparoscópica, según la ubicación precisa del riñón.
Los cálculos renales generalmente se pueden manejar como en los riñones ubicados normalmente, con buenos resultados descritos tanto para la litotricia extracorpórea por ondas de choque (ESWL), como para la nefrolitotomía percutánea (PCNL). El acceso al riñón con PCNL puede ser difícil, pero existen informes de guía laparoscópica, para ayudar con un abordaje transperitoneal. Se debe hacer todo lo posible preservar el tejido renal, ya que el riñón contralateral suele ser anormal.
ANOMALÍAS DE FUSIÓN: RIÑÓN DE HERRAMIENTA Y ECTOPIA RENAL CRUZADA
Si durante el ascenso los riñones en desarrollo se fusionan en la línea media, se producirá un riñón en herradura. Cuando un riñón avanza ligeramente por delante del otro, el polo inferior de uno puede entrar en contacto con el polo superior del riñón inferior y fusionarse, dando como resultado una ectopia renal fusionada.
RIÑÓN EN HERRADURA
La anomalía más común de la fusión renal es el riñón en herradura. La fusión de los riñones embrionarios ocurre temprano en la gestación cuando están muy cerca y es el resultado de una migración anormal de células nefrogénicas. La incidencia está entre 1: 400 y 1: 1800 con una relación M: F de 2: 1. Se ha sugerido una base genética para la anomalía, y el riñón en herradura se ha informado en gemelos y hermanos monocigóticos dentro de la misma familia. La enfermedad renal quística y otras anomalías renales hereditarias se producen con la misma incidencia que en los riñones normales.
Anatomía
Los riñones están unidos por un istmo que une los polos inferiores en el 95% de los casos y los polos superiores en el 5%. El istmo puede ser parénquima renal fibrótico, displásico o normal. La posición del istmo es variable. El istmo se encuentra a nivel de L4 justo por debajo del origen de la arteria mesentérica inferior (IMA) en un 40%. La presencia del IMA puede restringir el ascenso adicional del istmo durante la embriogénesis temprana. En otro 40% de los riñones, el istmo se encuentra en una posición anatómica normal, mientras que los riñones se encuentran más abajo en la pelvis en el 20% restante. La malrotación de los riñones está siempre presente y se atribuye a la fusión temprana antes de la rotación normal. Las pelvis renales permanecen anteriores, con los uréteres cruzando el istmo.
El suministro de sangre a los riñones en herradura es extremadamente variable. El treinta por ciento tiene un patrón anatómico normal, el 70% restante proviene de una combinación de vasos que entran desde la aorta o las arterias renal, mesentérica, ilíaca o sacra. El istmo con frecuencia tiene vasos sanguíneos separados que en ocasiones pueden representar el suministro sanguíneo renal completo. Esto, por supuesto, tiene implicaciones para la cirugía.
Diagnóstico pre y postnatal
El riñón en herradura se puede sospechar en una ecografía prenatal o diagnosticarse en investigaciones de rutina del tracto renal. El ultrasonido puede demostrar la posición anormal del itsmo, así como de su conexión o, con mayor frecuencia, una mala visualización de los bordes inferiores de los riñones (ver la Figuras 3 y 4).
Figs. 3 y 4
El diagnóstico se puede sospechar en una radiografía abdominal simple, si los contornos renales son visibles. Las imágenes de radionúclidos pueden revelar un istmo en funcionamiento (consulte la Figura 5).
Figura 5
La urografía intravenosa, aunque rara vez se realiza en niños, a menudo muestra apariencias clásicas con malrotación renal y medialmente apuntando los cálices del polo inferior. Los uréteres superiores a menudo son desplazados lateralmente por el istmo. VUR se puede demostrar en MCUG. Se pueden obtener excelentes detalles anatómicos utilizando la TC, o la urografía con RM con gadolinio.
Anomalías asociadas
Se ha informado que un tercio de los pacientes con riñón en herradura tienen al menos otra anomalía. Los sistemas más comúnmente afectados son el sistema gastrointestinal, esquelético, cardiovascular y nervioso central. Se reporta que la duplicación ureteral ocurre en 10% y RVU en 10-80%. También se ha notificado displasia multiquística y enfermedad renal poliquística autosómica dominante.
El riñón en herradura está presente en el 21% de los pacientes con trisomía 18 y en el 7% en los pacientes con síndrome de Turner. Los aneurismas aórticos abdominales se presentan más adelante en la vida. La hipospadias y la criptorquidia ocurren en el 4% de los hombres; y el útero bicornado, o la vagina septada en el 7% de las mujeres.
Resultados y complicaciones
Los resultados dependen de los problemas urológicos asociados, ya que los riñones en herradura suelen ser asintomáticos. La obstrucción PUJ ocurre en un 30% y es más frecuente en el lado izquierdo (consulte la Figuras 6 y 7).
Figuras 6 y 7
Esto puede deberse a una obstrucción PUJ intrínseca, un drenaje deficiente debido a la posición del istmo, una inserción alta del uréter o, ocasionalmente, el cruce de vasos22. Es la indicación más común para la intervención quirúrgica en pacientes con riñón en herradura. El acceso quirúrgico a la PUJ depende de la posición y puede abordarse por vía retroperitoneal ya sea anterior o por el flanco. Ocasionalmente es necesario un abordaje transperitoneal, y ahora esto se ha informado mediante técnicas laparoscópicas y también con asistencia robótica. La división del istmo se recomendó previamente para evitar que el uréter se cruce sobre él, pero esto ya no se considera necesario. La ureterocalicostomía para la reconstrucción, en lugar de una pieloplastia de rutina permite el drenaje dependiente y, según se informa, tiene buenos resultados. Los cálculos renales se producen en hasta el 20% de los riñones en herradura. Esto puede atribuirse a la estasis secundaria a la obstrucción, pero deben excluirse las causas metabólicas. La ESWL tiene tasas de éxito similares a las de los riñones normales. PCNL puede ser más difícil debido al acceso y con frecuencia se requieren ámbitos flexibles. Sin embargo, se han reportado excelentes tasas de remoción de piedras para piedras grandes y resistentes a ESWL. Se ha notificado pielonefritis xantogranulomatosa, pero es poco frecuente. Existe un mayor riesgo de malignidad en los riñones en herradura en la infancia. Wilms tumor se produce con un aumento del riesgo de 1,5 a 8 veces y el manejo quirúrgico puede ser un reto. El diagnóstico del riñón en herradura con frecuencia se ha omitido antes de la operación a pesar de la tomografía computarizada. El riesgo de malignidad en adultos con riñones en herradura parece ser similar al de la población normal, con <200 casos de malignidad reportados para el riñón en herradura. El carcinoma de células renales, el carcinoma de células de transición, el oncocitoma y el carcinoide se han descrito y parecen presentarse relativamente tarde.
ECTOPIA RENAL CRUZADA
La segunda anomalía de fusión más común es la ectopia renal cruzada. Esto ocurre en 1: 7000 con una relación M: F de 2: 1. Ambos riñones están situados en el mismo lado y pueden ocurrir con la fusión (85%), sin fusión (<10%), o extremadamente rara vez ser solitarios o bilateral. El riñón izquierdo tiene 3 veces más probabilidades de migrar a la derecha que viceversa. Otras anomalías de fusión son extremadamente raras e incluyen riñón en bulto, riñón sigmoide, riñón de disco y riñón en forma de L. Hay casos raros de ectopia cruzada familiar. Se ha sugerido que la ectopia renal cruzada es el resultado de una sobre-flexión y rotación del extremo caudal del embrión en desarrollo, lo que lleva a la incapacidad del brote uretérico para comunicarse con los metanefros ipsilaterales más distantes. El riñón es atraído hacia el lado contralateral más cercano. Esta teoría se apoya en el hecho de que hay una mayor incidencia de ectopia cruzada entre los pacientes con escoliosis.
Anatomía
El polo superior del riñón cruzado generalmente se fusiona con el polo inferior del riñón en posición normal. El riñón usualmente permanece rotado de manera incompleta con la pelvis anterior. Sin embargo, si se produce una rotación completa antes de la fusión, se produce un riñón en forma de S o sigmoide; y las pelvis se enfrentan en direcciones opuestas. La gema o disco renal resulta de la fusión extensa de los riñones en desarrollo. En el riñón en forma de 'L', el riñón cruzado asume una posición transversal. El suministro vascular de los riñones fusionados es extremadamente variable. Puede haber ramas anómalas en ambos riñones que surgen de la aorta o la arteria ilíaca común. Rara vez la arteria renal cruza la línea media para suministrar el riñón cruzado. El drenaje urinario generalmente se realiza por uréteres separados que ingresan en la vejiga a ambos lados del trígono.
Diagnóstico pre y postnatal
La mayoría de los riñones cruzados permanecen sin ser detectados durante toda la vida. Sin embargo, pueden detectarse en el examen prenatal o pueden presentarse con una infección, una masa o en el examen para detectar anomalías urinarias. La TC o MR permite una precia definición de la anatomía. La exploración de isótopos también es útil.
Anomalías asociadas
Existe una mayor incidencia de malformaciones asociadas. Los afectados son de los sistemas cardíaco, musculo esquelético, genital, gastrointestinal, ano rectal y renal, ocasionalmente como parte de la asociación VACTERL. La anomalía urológica asociada más frecuente es la RVU. También se ha descrito lipomatosis pélvica maligna y una translocación cromosómica completa que involucra los cromosomas 1 y 6 .
Resultados y complicaciones
Al igual que con los riñones en herradura, no se requiere intervención en la ectopia cruzada a menos que se presente una complicación. Los síntomas pueden estar relacionados con una infección u obstrucción. Existe una incidencia relativamente alta de enfermedad renal crónica en la ectopia renal cruzada, y se sugiere un seguimiento nefrológico a largo plazo.
RESUMEN
Las anomalías de la migración renal y la fusión son raras. La mayoría son asintomáticos y, de hecho, permanecen sin ser detectados durante toda la vida. Para aquellos pacientes afectados por obstrucción, infección recurrente o cálculos renales; la función renal debe dictar el manejo, aunque el suministro de sangre y la posición deben considerarse cuando se planea la cirugía.
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