Hidronefrosis y Anomalía de la Unión Úretero-Pélvica

Naima Smeulders, Anu Paul‬
Departamento de Urología Pediátrica‬, Great Ormond Street Hospital NHS Trust‬, Londres, Reino Unido
[email protected]‬

Traducido y editado desde el original al español | Enlace a la versión en inglés
Dr Juan Pablo Corbetta‬a, Prof Dr J. Garrahan‬b
aHospital de Pediatria
bBuenos Aires Argentina‬

Hidronefrosis

Definición

La hidronefrosis se define como la dilatación de la pelvis renal y / o los cálices 1. Puede ocurrir como resultado de una disfunción del flujo de orina o el flujo retrógrado de orina.‬

Clasificaciones

Confusamente, se usan diferentes métodos para clasificar la gravedad de la hidronefrosis según los resultados de estudios de ultrasonido a ambos lados del Atlántico 2. En América del Norte, la clasificación SFU (Sociedad de Urología Fetal, del inglés "Society of Fetal Urology") 3 ha sido adoptada como el estándar de oro 4. SFU Grado 1 describe una pelvis renal derramada. Grado 2 se refiere a una mayor dilatación de la pelvis renal con visualización de algunos cálices. Grado 3 es la dilatación de la pelvis renal con muchos cálices distendidos y con adelgazamiento adicional del parénquima renal que representa el Grado 4. Sin embargo, la subjetividad al evaluar el aspecto de los cálices, la pelvis renal y el parénquima da como resultado una variación inter-observador significativa, especialmente para las hidronefrosis de mayor grado 5. En Europa, se emplea un método más objetivo para medir el diámetro pélvico antero-posterior en el plano transversal 6, combinado con una descripción aún subjetiva del grado de dilatación del cáliz y la calidad del parénquima.‬

Diagnóstico Prenatal

En el útero, la hidronefrosis se define como el diámetro pélvico renal fetal \> 5 mm en el segundo trimestre y \> 7 mm en el tercer trimestre 6,7. Se cree que la formación de orina comienza entre la 5ª y la 8ª semanas de gestación 8. A las 20 semanas, el feto produce aproximadamente 5 cc de orina por hora y para la semana 40 esto aumenta a 50 cc de orina por hora. Se puede observar que la vejiga fetal se vacía mediante un ultrasonido antes de la semana 15. La capacidad de la vejiga, que es de aproximadamente 10 cc a las 30 semanas, aumenta a 50 cc en un feto a término.‬

La dilatación del tracto urinario diagnosticada prenatalmente puede deberse a la alteración del flujo urinario o al reflujo retrógrado de la orina. El deterioro del flujo de orina puede ocurrir a cualquier nivel en el tracto urinario y puede afectar a uno o ambos a lados. La dilatación de la pelvis renal y los cálices es la primera respuesta anatómica al deterioro del flujo urinario y puede provocar daño histológico del parénquima renal y cambios en la función renal. El daño histológico está relacionado con el grado y el nivel de deterioro del flujo urinario y su duración. La atrofia renal, como se observa en pacientes con riñón displásico multiquístico, es la última respuesta a la disfunción del flujo urinario relacionado con el inicio de la apoptosis 9 (Figura 1). Cuando el deterioro del flujo urinario está presente al principio del embarazo, el parénquima renal desarrolla displasia 10 y, en casos graves, hay una reducción de la tasa de filtración glomerular ipsilateral (TFG). Cuando la salida de orina de ambos riñones se deteriora notablemente, esto dará lugar a oliguria o anuria fetal. Si bien la orina fetal no es un contribuyente importante al volumen de líquido amniótico en el primer trimestre, la oliguria o anuria a continuación conduce a oligo o anhidramnios 7. Cuando el deterioro del flujo urinario se vuelve significativo más tarde en la gestación o es parcial, genera dilatación del sistema excretor sin afectar la estructura parenquimatosa 11,12.‬

Figura 1‬
Figura 1: Imagen de ultrasonido prenatal de un riñón displásico multiquístico en un feto de mitad de gestación. Los marcadores indican la longitud renal (71 mm). Nótese los múltiples quistes de gran tamaño entre el parénquima ecogénico, que parecen no comunicante en un examen de ultrasonido meticuloso._

Historia Natural‬

En el pasado, el manejo de la hidronefrosis era sencillo porque los niños presentaban síntomas, en particular infección o dolor, que justificaban su operación. En la actualidad, las anomalías congénitas del riñón y el tracto urinario (CAKUT, del inglés "Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract") se diagnostican cada vez más mediante ultrasonografía prenatal, con 1: 850 embarazos 13 con una anomalía del tracto urinario detectada prenatalmente (AUTA, del inglés "Antenatally detected Urinary Tract Anomaly") 14. Los avances en la tecnología de ultrasonido y la identificación de un gran número de dilataciones asintomáticas del tracto urinario superior han obligado a los médicos a modificar su comprensión de la importancia de la hidronefrosis. Los estudios de historia natural a largo plazo muestran que la dilatación a menudo mejora o se resuelve espontáneamente 15,16; hidronefrosis no es sinónimo de obstrucción 17,18.‬

Asesoramiento Postnatal del Recién Nacido con Hidronefrosis Prenatal

Cuando se descubre la hidronefrosis prenatal, es imperativo confirmar el diagnóstico postnatal. El conocimiento de las evaluaciones prenatales durante la progresión del embarazo forma el punto de partida de la evaluación del recién nacido 19.

El grado de hidronefrosis unilateral o bilateral, la dilatación ureteral, el tamaño renal y el aspecto parenquimatoso, la visualización y el tamaño de la vejiga fetal, así como el volumen de líquido amniótico en relación con la edad gestacional son los datos clave que se obtienen de la ecografía prenatal 7. La probabilidad de una patología posnatal significativa se correlaciona con la gravedad de la hidronefrosis antenatal 20.‬

Examen Clínico‬

Se requiere un examen físico minucioso del neonato. Esto puede revelar una masa abdominal palpable en recién nacidos con anomalías de unión uretero-pélvica (UPJA, del inglés "Uretero-Pelvic Junction Anomaly"), riñón displásico multiquístico (MCDK, del inglés "Multicystic Dysplastic Kidney"), enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, obstrucción congénita del flujo de salida de la vejiga, válvulas uretrales posteriores (VUP, del inglés "Posterior Urethral Valves") y atresia de uretra 19. Las anomalías del tracto urinario pueden ocurrir de forma secundaria a otras anomalías congénitas, por ejemplo, defectos del tubo neural, y aparecen en muchas anomalías cromosómicas y síndromes 21. Por ejemplo, la musculatura deficiente de la pared abdominal con criptorquitis bilateral aumenta la posibilidad del síndrome de ciruela pasa, mientras que la atresia anorrectal o esofágica puede apuntar a la asociación VACTERL (defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales, y anomalías en las extremidades). Los efectos secundarios de oligohidramnios, debido a oliguria o anuria en la segunda mitad del embarazo, pueden estar presentes, culminando en la secuencia de Potter o pie equinovaro 19. Si bien la aparición de la vejiga abierta en la pared abdominal anterior en la extrofia vesical es llamativa, otras CAKUT pueden no tener manifestaciones obvias en el examen físico. Por lo tanto, es necesario un ultrasonido posnatal.‬

Investigaciones‬

La ecografía posnatal debe realizarse después del día 2 ó 3 de vida 22 porque el ultrasonido anterior a ésta puede llevar a un resultado falso negativo 23, debido a la oliguria relativa del período neonatal 6. Si no se detecta ninguna anormalidad, se recomienda una ecografía repetida a las 6 semanas de edad 19,20. La evaluación ecográfica debe comprender imágenes de la vejiga incluyendo el grosor de la pared de la misma y la presencia de uréteres o ureteroceles dilatados, vistas en decúbito prono de los riñones para medir con precisión la longitud renal y el diámetro pélvico renal en el plano anteroposterior, así como una evaluación de la dilatación calicial y el parénquima renal 6. A continuación se proporciona un algoritmo para la investigación del neonato con hidronefrosis prenatal.‬

Una ecografía posnatal temprana es esencial para todos los fetos con hidronefrosis bilateral \> 20 mm o hidronefrosis \> 20 mm en un riñón solitario. Muchos de estos recién nacidos requieren derivación a un urólogo pediátrico. La ecografía temprana, idealmente entre los días 3 y 7 de vida, es recomendable cuando los detalles de la historia prenatal son incompletos o falta una exploración confiable del tercer trimestre tardío. En los primeros 7-10 días de vida se sugiere la evaluación ecográfica del neonato con hidronefrosis prenatal \> 15 mm, unilateral o bilateral, con o sin dilatación ureteral. Estos pacientes requieren profilaxis con antibióticos.‬

Para el resto (hidronefrosis antenatal \> 7 mm en el segundo trimestre y/o \> 10 mm en el tercer trimestre, pero menos de 15 mm) se puede realizar una ecografía en las primeras 2-3 semanas de vida, y la profilaxis con antibióticos no es aconsejable. En cambio, a los padres se les debe dar información sobre los signos de infección del tracto urinario y se les asesora sobre cómo buscar ayuda temprana si su bebé desarrolla dichos signos.‬

Si la ecografía postnatal muestra dilatación pélvica renal unilateral, no es necesario realizar más investigaciones hasta las 4-6 semanas de vida. La renografía de isótopos se puede realizar a las 4-12 semanas de vida, cuando los riñones han madurado lo suficiente para que el estudio arroje resultados confiables. Como guía, recomendamos un estudio MAG3 a las 4 semanas de vida cuando la hidronefrosis es \> 30 mm, a las 4-6 semanas de vida para hidronefrosis \> 20 mm y a los 3 meses para pacientes con hidronefrosis de 15-20 mm y 10-15 mm con dilatación calicial. La dilatación bilateral en niños requiere una cistouretrografía miccional (CUGM) precoz para excluir la obstrucción de la salida de la vejiga.‬

El papel de la CUGM en los recién nacidos con dilatación unilateral está menos establecido, y todavía hay controversia 20. Inicialmente se consideraba que todos los bebés con dilatación pélvica de cualquier grado requerían un CUGM para excluir el reflujo vesicoureteral (RVU), que está presente en aproximadamente 15-20% de los casos 24. Estudios más recientes han cuestionado la importancia clínica del RVU. Nosotros, como muchos otros centros 25, abogamos por la realización de una CUGM sólo en pacientes con hidronefrosis bilateral o unilateral \> 10 mm en un riñón solitario, con un uréter dilatado o en los que existe una sospecha de vejiga anormal. Una CUGM no es necesaria cuando hay hidronefrosis unilateral y un riñón contralateral normal. Otros autores, sin embargo, aún recomiendan que se realice una CUGM en todos los casos en que persista una hidronefrosis significativa después del nacimiento 19,26. Los pacientes deben recibir una dosis de tratamiento con antibióticos (trimetoprima 4 mg/kg bid) el día de la CUGM y los 3 días posteriores para prevenir complicaciones de la infección.‬

Antibióticos de Profilaxis‬

El uso de antibióticos profilácticos también se encuentra en debate 20,27,28. Mientras que algunas unidades recomiendan su uso en todos los neonatos sometidos a investigación por hidronefrosis antenatal 26,27, otros aconsejan que, en lugar de la profilaxis de rutina, las familias deben ser educadas sobre los signos y síntomas de una infección del tracto urinario diagnostica o, para permitir un diagnóstico y tratamiento oportunos si se la infección 19. Abogamos por el uso de trimetoprima profiláctica a dosis de 2 mg/kg inicialmente para todos los neonatos que cumplan con los criterios de CUGM, y posteriormente para aquellos que tienen RVU Grado III a V, o en ausencia de RVU pero con dilatación ureteral \> 10 mm, o para aquellos con hidronefrosis \> 20 mm.‬

Etiologías subyacentes‬

Después de las investigaciones iniciales del recién nacido y de aquellas correspondientes a las 6-12 semanas de vida, se puede hacer un diagnóstico en la mayoría de los infantes. La siguiente tabla enumera las anomalías del parénquima renal más comunes y las causas de dilatación, que pueden coexistir. Los diagnósticos individuales se discuten en los siguientes capítulos.‬

Anomalías del parénquima renal Dilatación – causas comunes‬ ‬
Riñón displásico multiquístico Anomalía de la unión uretero-pélvica‬ ‬
Agenesia renal uni- o bilateral Anomalía de la unión uretero-vesical‬ ‬
— — ‬
Displasia y/o hipoplasia Megaureter‬ ‬
— — ‬
Anormalidades de migración o fusión Reflujo vésico-ureteral ‬
— — ‬
Anomalías de duplicación Válvulas uretrales posteriores / atresia uretral‬ ‬
— — ‬

Anomalía de la unión urétero-pélvica (UPJA)

Definición

Una anomalía de la UPJ se define como la alteración del flujo de orina desde la pelvis renal hacia el uréter, lo que causa la dilatación patológica de la pelvis renal y los cálices, y culmina en un daño renal progresivo. El diagnóstico de UPJA puede sospecharse cuando una ecografía evidencia una pelvis renal dilatada sin dilatación ureteral y una vejiga normal 6,7 .‬

Incidencia

UPJA es la anomalía del tracto urinario diagnosticada prenatalmente más común 29,30 que representa aproximadamente la mitad de todas las hidronefrosis prenatales 15. El lado izquierdo es más afectado que el derecho en una proporción de 2:11. UPJA es bilateral en el 10% al 20% de los casos y es de 2 a 3 veces más común en hombres que en mujeres 7,31.‬

Etiología

La mayoría de las UPJA es de origen primario y congénito, aunque el problema puede no ser clínicamente evidente hasta mucho más tarde en la vida.‬

UPJA Primario - Intrínseco: con frecuencia, la UPJA congénita se caracteriza histológicamente por arreglos fibromusculares y neuronales anormales en la UPJ32, lo que interfiere con el peristaltismo normal de la orina en este punto (Véase fisiopatología).‬

Extraluminal: Alternativa o adicionalmente, la compresión extrínseca de la UPJ, que puede ser intermitente, puede a su vez resultar de, por ejemplo, vasos aberrantes que cruzan al polo inferior del riñón 7. Ocasionalmente, el uréter puede estar comprimido por la vena cava inferior o distorsionado por el istmo de un riñón en herradura. Aun así, una etiología intrínseca sigue siendo más común en un riñón en herradura con UPJA que una distorsión por su istmo.‬

Intraluminal: La obstrucción por cálculos o pólipos fibroepiteliales es poco frecuente en niños.‬

UPJA Secundario: En casos severos de RVU, el uréter puede volverse extremadamente tortuoso y retorcerse sobre sí mismo produciendo un UPJA secundario. La cicatrización después de una cirugía previa o piedras impactadas pueden resultar en una estenosis de la UPJ.‬

Genética

La UPJA congénita es esporádica y sólo media docena de familias con una alta incidencia de hidronefrosis han sido previamente informadas en la literatura: el vínculo con la región HLA del cromosoma 6 se identificó en algunas, pero no en otras familias 32. En cuanto a otros CAKUT 33,34, la heterogeneidad genética las UPJA congénitas ha de anticiparse en vista de nuestra comprensión de la complejidad de las redes de señalización reguladora, involucradas en la ureterogénesis.‬

Embriología

El mesénquima metanéfrico envía señales a la yema ureteral para iniciar su crecimiento desde la cara posterior del conducto mesonéfrico hacia el blastema metanéfrico 35 en la quinta semana gestacional. La yema ureteral origina el epitelio de la pelvis renal y el uréter, el urotelio, y se ramifica repetidamente para formar los conductos colectores. Los extremos de los conductos colectores inducen la agregación de células mesenquimatosas metanéfricas e interacciones epiteliales - mesenquimatosas para la formación de nefronas. Las células mesenquimales que rodean el tallo de la yema ureteral se desarrollan en las células de la lámina propia, el músculo liso y el tejido conectivo de la pelvis renal y el uréter. La señalización recíproca entre los componentes epiteliales y mesenquimales de la pelvis renal y el uréter es esencial para su correcto desarrollo. Si bien la canalización del uréter se logra al final de la embriogénesis, la maduración de la pared ureteral continúa mucho más allá del nacimiento, lo que puede explicar la mejoría o resolución espontánea de muchas hidronefrosis detectadas prenatalmente 7.‬

Control Molecular

El control molecular de la ureterogénesis normal está comenzando a desvelarse 36,37. Como los procesos de desarrollo y sus genes están altamente conservados entre especies, los modelos animales están contribuyendo enormemente a nuestro conocimiento. Se identifican cada vez más genes expresados durante el desarrollo normal del tracto urinario, principalmente del modelo animal ratón 38,39. Se están empleando diferentes técnicas para explorar la función de estos genes, incluidos los experimentos de cultivo de células y órganos in vitro, y los mutantes de ratón con genes específicos knock-outs. La identificación de mutaciones particulares en genes humanos correspondientes en algunos niños con malformaciones del tracto urinario 38,39 proporciona una mayor comprensión.‬

Hasta el momento, se han sugerido varias redes reguladoras para el desarrollo ureteral, que pueden interconectarse u operar en paralelo. Por ejemplo, Airik y cols. 40 han sugerido un papel independiente para el factor de transcripción T-box 18 (Tbx18) en la señalización Wnt y en una cascada que implica sonic hedgehog (Shh) - Patched-1 41 - proteína morfogenética ósea 4 (Bmp4) 42. El gen altamente conservado, Teashirt 3 (Tshz3), que codifica un factor de transcripción, puede actuar cadena abajo o como un co-factor permisivo de la vía Shh, y tiene efectos sobre la señalización del ácido retinoico y sobre la miocardina 35,36. Los precursores del músculo liso ureteral del ratón expresan Tshz3. Los ratones mutantes nulos de Teashirt 3 tienen hidronefrosis congénita sin obstrucción anatómica: el aumento de la hidronefrosis va precedido de una diferenciación del músculo liso ureteral fallida, y ex vivo, sus uréteres carecen de peristalsis 35. Además, una variante de codificación de TSHZ3 parece ser un factor de riesgo para UPJA congénito humano 35, lo que infiere una etiología genética para esta condición. Los alelos mutantes nulos del gen Dlgh1 43, el receptor de angiotensina tipo 1 (Agtr1) 44 o la inactivación del gen de la calcineurina B1 (Cnb1) en el mesénquima de vías urinarias 45, también denotan un músculo liso pélvico ureteral defectuoso, con fracaso del peristaltismo, que resulta en hidronefrosis progresiva.‬

Fisiopatología

Nuestra comprensión de la fisiopatología de la UPJA congénita sigue siendo rudimentaria. La falta de un bloqueo anatómico en el uréter emparejado con un músculo liso anormal y una disposición neural en el UPJ32 46, han dado lugar al concepto de una obstrucción "funcional". El uréter normal impulsa la orina desde la pelvis renal hacia la vejiga a través de contracciones peristálticas unidireccionales desencadenadas por las células del marcapaso 47, al tiempo que previene el reflujo. Se cree que la falla de este mecanismo peristáltico causa hidronefrosis a través del flujo ineficaz de la orina 45. El cumplimiento intrínseco del sistema colector inicialmente intenta evitar aumentos de presión acomodando la orina acumulada a través de la dilatación. Sin embargo, la persistencia del deterioro del flujo urinario eventualmente produce hipertrofia de la pelvis renal con pérdida de funcionalidad y aumento de la presión dentro del sistema colector. Cambios en la función renal prosiguen luego. En términos generales, la obstrucción en la gestación temprana afecta el crecimiento renal y la diferenciación, produciendo pequeños riñones displásicos. Más tarde, genera principalmente un sistema dilatado 7 con estiramiento progresivo de la corteza renal precediendo cambios histológicos y funcionales. La clave en UPJA congénita es identificar aquellos casos que progresarán a un deterioro renal, si no se tratan, de aquellos que mejorarán o se resolverán espontáneamente con el tiempo.‬

Características Clínicas

Aunque muchos UPJA se diagnostican con ultrasonido prenatal, algunos todavía se presentan como problemas en la infancia y más allá. La detección de una masa abdominal fue uno de los principales síntomas de UPJA en bebés antes de la era del ultrasonido 48. El dolor en el cuadrante superior o el ángulo renal refleja una distensión más aguda de la pelvis renal, y puede acompañarse de náuseas y vómitos. Una historia detallada puede revelar que el dolor se correlaciona con períodos de mayor ingesta de líquidos o ingestión de un alimento con propiedades diuréticas (es decir, crisis de Dietl), o compresión intermitente de la UPJ, por ejemplo, por los vasos que cruzan los polos inferiores del riñón. La pielonefritis / pionefrosis y la sepsis, la hematuria y la hipertensión son presentaciones menos comunes de UPJA.‬

Anomalías Asociadas

Las anomalías urológicas asociadas incluyen hipoplasia ureteral 49, RVU 50,51, UPJ, duplicación ureteral parcial o completa 52,53 y riñón en herradura. La UPJA puede asociarse con anomalía anorrectal, cardiopatía congénita y síndrome de VATER 54.‬

Investigaciones

En este capítulo se proporciona un algoritmo para la evaluación del recién nacido con hidronefrosis detectada prenatalmente.‬

Estudios de laboratorio

Bioquímica Sérica

En presencia de un riñón contralateral normal, los electrolitos séricos, el bicarbonato, la urea y la creatinina usualmente son suficientes. Las personas con anomalías bilaterales del tracto urinario pueden requerir una evaluación más precisa de la función renal general mediante la medición de la tasa de filtración glomerular (TFG).‬

Microbiología de la Orina

Cada vez que se sospecha sobre la posibilidad de una infección que complica una UPJA, la orina debe enviarse rápidamente para microscopía, cultivo y estudio de sensibilidad a antibióticos.‬

Biomarcadores Urinarios_

En presencia de un riñón contralateral normal, los electrolitos séricos, el bicarbonato, la urea y la creatinina usualmente son suficientes. Las personas con anomalías bilaterales del tracto urinario pueden requerir una evaluación más precisa de la función renal general mediante la medición de la tasa de filtración glomerular (TFG).‬

Estudios por Imágenes

Radiología

La imagen seriada es central en la investigación de UPJA, con el fin de diferenciar entre aquellos que experimentan una resolución gradual y aquellos en riesgo de pérdida renal. Las investigaciones se repiten a intervalos para determinar si se han producido cambios, como el aumento de la hidronefrosis y / o la reducción de la función renal diferencial para indicar la intervención quirúrgica. La ecografía y la imagenología funcional también ayudan a determinar el éxito de la cirugía.‬

Ultrasonido

El diagnóstico de UPJA unilateral o bilateral puede sospecharse en la ecografía cuando evidencia dilatación pélvica renal sin dilatación ureteral y una vejiga urinaria normal 6,7. Como se discutió anteriormente, se emplean diferentes clasificaciones para el grado de hidronefrosis a cada lado del Atlántico. Sin embargo, ambos sistemas requieren una evaluación de la dilatación de la pelvis renal y calicial (Figura 2).‬

La información que ha de obtenerse de la ecografía renal debe incluir:‬

  1. la ubicación, el tamaño y la morfología de cada riñón,‬
  2. una medida exacta del diámetro pélvico renal en mm en el plano antero-posterior,‬
  3. el grado de dilatación calicial,‬
  4. anomalías del parénquima, como adelgazamiento cortical renal, falta de diferenciación cortico-medular, cambios quísticos,‬
  5. indicar patología unilateral o bilateral, y‬
  6. vistas de los uréteres y la vejiga, incluida la medición del volumen de la vejiga. En aquellos pacientes capaces de vaciar la vejiga, se debe registrar el volumen vesical antes y después de la micción (Figuras 3 y 4).‬

Figura 2‬
Figura 2: Imagen de ultrasonido longitudinal de un riñón izquierdo extremadamente hidronefrótico. La distancia medida (8,79 cm) es la longitud renal. Tenga en cuenta el parénquima renal extendido sobre los cálices muy dilatados._

Ultrasonido Doppler

En manos experimentadas, el escaneo Doppler puede permitir la demostración del cruce de vasos en el polo inferior en un niño cooperativo.‬

Figura 3
Figura 4‬
Figuras 3 y 4: Ultrasonido de un riñón hidronefrótico con diagnóstico prenatal derecho que muestra una pelvis renal dilatada (imagen de la izquierda), en combinación con un uréter dilatado (imagen de la derecha) que se puede localizar hasta detrás de la vejiga.‬

Cintigrafía Renal

Históricamente, el pielograma intravenoso (IVP) se utilizó para evaluar a los pacientes con posible UPJA. Hoy en día, la renografía con diurético ha tomado el lugar de la IVP en la evaluación de un niño con riñón hidronefrótico (Figuras 5 y 6). Los beneficios de la renografía con diuréticos son que no se necesita contraste intravenoso a base de yodo, la exposición a la radiación es mínima y la función renal diferencial se puede cuantificar mejor. La desventaja del examen de medicina nuclear es que no proporciona un conocimiento acabado de la anatomía renal.‬

Figura 5
Figura 6‬
Figuras 5 y 6: Mercaptotriglicilglicina (MAG-3) en un lactante con hidronefrosis prenatal derecha. Después de 12 meses de observación, la hidronefrosis previamente estable aumentó, lo que provocó una repetición de Mag3 y pieloplastia. El Mag3 demostró la función diferencial igual, pero mientras que el drenaje completo se observó a la izquierda después del cambio en la postura y la micción, en el trazador derecho persistió en la pelvis renal dilatada.

Mercaptotriglicilglicina (MAG-3)

La renografía diurética con mercaptotriglicilglicina es la modalidad de imagen funcional más popular en UPJA. Los protocolos precisos para la renografía Mag3 en niños han sido establecidos por la Asociación Europea de Medicina Nuclear 55 y la Sociedad Norteamericana de Medicina Nuclear 56. La renografía Mag3 permite la estimación del aclaramiento renal diferencial a través de la extracción del trazador de la sangre, así como observaciones sobre la excreción a través del tracto urinario por la desaparición del trazador. La función renal diferencial se evalúa mejor entre 1 y 2 minutos, y normalmente oscila entre 45-55%. Es de destacar que, en los riñones ectópicos, Mag3 subestima la función renal diferencial, y que se aconseja en estos casos la gamagrafía renal DMSA (ácido dimercaptosuccínico).‬

La evaluación del drenaje es controvertida. El método clásico para analizar la forma o la pendiente de la curva con lavado de la furosemida es propensa al error. La pendiente será diferente para un riñón que funcione bien y uno que funcione mal, y la forma de la curva variará según los diferentes volúmenes del sistema pielocalicial 55.‬

El buen drenaje es fácil de definir, ya que las imágenes, las curvas y los datos numéricos muestran un pequeño trazador en el sistema pielocalicial al final del estudio. Sin embargo, la definición de drenaje alterado y su importancia ha sido fuertemente debatida en las últimas décadas 55. Las imágenes secuenciales de un minuto deben revisarse cuidadosamente junto con las curvas y los datos de cuantificación. El porcentaje de actividad que ha salido del compartimiento renal durante el intervalo de tiempo estudiado -eficacia de excreción pélvica o eficiencia de salida - puede cuantificarse en relación con la curva cardíaca 57.‬

Las imágenes post-micción pueden tener en cuenta el efecto del vaciado de la vejiga y la gravedad. Nuevamente, esto puede cuantificarse: la actividad residual normalizada expresa la actividad residual después de la micción como un porcentaje de la actividad renal 2 minutos después de la inyección del trazador 58.‬

No obstante, valen las siguientes advertencias: el drenaje dañado no necesariamente indica obstrucción. La mala hidratación y la función renal general deficiente hacen imposible una estimación precisa de la función diferencial y del drenaje. En un riñón extremadamente hidronefrótico, las conclusiones sobre el drenaje deficiente son precarias, ya que esto puede reflejar un atraso o simplemente un llenado constante del sistema de gran capacidad. La renografía secuencial que documenta los cambios en la función diferencial puede ser necesaria para identificar a aquellos con obstrucción, definida por Koff y Campbell 16 como una restricción al flujo de orina que, si no se trata, causará un deterioro renal progresivo.‬

Ácido dimercaptosuccínico (DMSA)

El 99mTc ácido dimercaptosuccínico se une al túbulo contorneado proximal. La inyección intravenosa es seguida por la adquisición de imágenes 2-3 horas después 59. Hoy en día, DMSA proporciona la función relativa más precisa de los riñones y es el estudio de elección para las anomalías del parénquima renal. Como se discutió anteriormente, la función diferencial estimada por Mag3 es inexacta en aquellos con una función renal general deficiente y en aquellos con riñones ectópicos, y se recomienda la indicación de un DMSA. En casos de función diferencial reducida a alrededor del 15%, un DMSA puede ayudar a aclarar la elección entre la realización de una pieloplastia y una nefrectomía.‬

Dietilentriamina (DTPA)

La 99mTc dietilentriamina tiene una baja tasa de extracción renal y, en cambio, depende de la filtración. El riñón de los recién nacidos aún es inmaduro y el aclaramiento renal aumenta progresivamente hasta aproximadamente los 2 años de edad. En niños pequeños, esto da como resultado una alta actividad de fondo y una relación riñón-fondo deficiente para DTPA; Mag3 es por lo tanto el estudio de preferencia 59.‬

Urografía por Resonancia Magnética (URM)

Las ventajas de adquirir información anatómica y funcional del tracto urinario en un único estudio sin radiación ionizante hacen que la URM dinámica con contraste de gadolinio-DTPA sea una modalidad de imagen ideal para los niños. Se pueden obtener detalles de la vasculatura renal, incluidos los vasos de cruce de polos inferiores, la morfología cortical renal y la anatomía pélvica y ureteral renal. Sin embargo, la metodología para el análisis funcional continúa desarrollándose y los protocolos para su interpretación aún están siendo validados. Además, como generalmente se necesita sedación o anestesia general para URM en niños menores de 6 años, su uso se limita en su mayor parte a anomalías complejas del tracto urinario.‬

Fluoroscopía

Como se discutió anteriormente, el CUGM sólo está indicado en niños con hidronefrosis bilateral, en presencia de dilatación ureteral o una vejiga anormal.‬

Urografía Intravenosa (UIV)

Como se explicó anteriormente, esto ha sido reemplazado en gran medida por las modalidades de imágenes anteriores.‬

Ureteropielografía Retrógrada

La ureteropielografía retrógrada, a través de la cistoscopía, a veces se indica para aclarar la anatomía ureteral. Por ejemplo, puede permitir la diferenciación entre las anomalías de la unión pélvico-ureteral y vesico-ureteral (VUJ), cuando no queda claro en las imágenes preoperatorias. De manera similar, una anomalía VUJ adicional puede identificarse de esta manera antes de la pieloplastia.‬

Pielografía Anterógrada

En casos difíciles, la punción del sistema colector renal permite la observación del flujo de contraste a través de la UPJ. Whitaker intentó refinar el estudio anterógrado midiendo la presión durante la instalación de solución salina en la pelvis renal a un ritmo constante. Desafortunadamente, los resultados obtenidos se correlacionan pobremente con la "obstrucción" definida por otros medios, y por lo tanto, el estudio de Whitaker se usa raramente hoy en día (Figura 7).‬

Figura 7‬
Figura 7: Pielografía anterógrada de un riñón izquierdo que muestra una pelvis renal dilatada con cálices con compartimentos deformados. Tenga en cuenta el marcado cambio en la UPJ, con pequeñas cantidades de contraste que pasan a un uréter no dilatado a continuación, lo que confirma el diagnóstico de UPJA.

Tratamiento

Para quienes presentan dolor o infección, el objetivo del tratamiento es el alivio de los síntomas causados por el deterioro del flujo de orina a través de la UPJ. El objetivo ante una UPJA asintomática es la prevención de la pérdida de la función renal. Como se discutió anteriormente, la hidronefrosis no se equipara con la obstrucción. La mayoría de los niños con dilatación pélvica renal detectada prenatalmente mejoran espontáneamente. En otros, no obstante, la restricción del flujo de orina a través de la UPJ provocará un deterioro renal progresivo 15,16,60,61. El manejo de una UPJA asintomática es, por lo tanto, un equilibrio entre prevenir el deterioro renal por un lado y evitar la cirugía innecesaria y sus complicaciones por el otro. Quien se beneficiará de una operación sólo podrá decidirse después de un período de evaluación regular 16,17,62, con el grado de hidronefrosis durante el segundo y tercer trimestre de embarazo actuando como punto de partida. Aproximadamente el 25% de la hidronefrosis prenatal por UPJA requerirá intervención quirúrgica 15, generalmente durante los primeros años de vida 15,17,62.‬

El seguimiento del manejo observacional de un neonato con UPJA unilateral, como inicialmente propusieron Ransley y cols. 60, está justificado, si el paciente se encuentra asintomático, el grado de dilatación pélvica, medido con ultrasonidos repetidos, es estable o decreciente, y la función relativa del riñón afectado (medida con estudios de radioisótopos) es estable o está mejorando.‬

Muchos centros recomiendan la cobertura antibiótica profiláctica 27, aunque hasta la fecha no se ha demostrado que evite una infección del tracto urinario.‬

El tratamiento quirúrgico es defendido por la mayoría de los autores en las siguientes circunstancias:‬

  • presencia de síntomas,‬
  • función decreciente en el riñón dilatado 15,16,17,62
  • aumento de la dilatación pélvica 15,16,17,62
  • dilatación pélvica moderada (\> 20 mm) con dilatación de los cálices 15,22
  • dilatación bilateral de moderada a severa de la pelvis 15

Estas indicaciones no son aceptadas por todos: algunos operan todos los lactantes durante el primer año de vida, argumentando que el resultado de la pieloplastia suele ser excelente en términos de drenaje y preservación de la función renal 63. Por el contrario, otros seguirán un enfoque conservador incluso con dilatación pélvica severa 16,17,62. Cuando se realiza la cirugía, la operación más común es una pieloplastia.‬

Nefrostomía Percutánea‬

La presentación aguda con pionefrosis requiere un drenaje inmediato mediante nefrostomía percutánea para el rescate renal, seguido de una pieloplastia una vez que la infección se haya estabilizado para aquellos con función renal preservada.‬

También se puede considerar la derivación temporal de la orina pélvica a través de una nefrostomía percutánea durante 3-4 semanas para evaluar si la función renal puede recuperarse parcialmente en un riñón con función deteriorada y severamente dilatado 60. Sin embargo, Ransley y cols. 60 nunca observaron mejoría de la función en riñones con una función diferencial \<10% inicialmente. Por lo tanto, la nefrectomía se recomienda para los niños con dilatación pélvica grave y función relativa muy pobre (\<10%) en presencia de un riñón contralateral normal 15.‬

Pieloplastia

Los principios quirúrgicos para la pieloplastia son la formación de una anastomosis en forma de embudo sin tensión que se estanca al agua y permite un drenaje dependiente. En niños, el procedimiento de elección es una reparación desmembrada, como lo describen Anderson y Hynes, que permite la escisión del segmento UPJ típicamente fibrótico y estenótico. Las tasas de éxito superan el 95%.‬

Pieloplastia Anderson-Hynes

El riñón se puede alcanzar con una lumbotomía anterior extraperitoneal, por el flanco o mediante una lumbotomía dorsal. Al seguir el polo inferior del riñón medialmente, el cirujano es guiado hacia la UPJ. El uréter se inclina y diseca distalmente para una reparación sin tensión. La adventicia se elimina de la UPJ y la pelvis renal. Luego se colocan suturas en la pelvis renal y se reseca la pelvis renal para una anastomosis dependiente. El uréter es modelado con forma de espátula para asegurar una anastomosis amplia. En presencia de vasos que cruzan el polo inferior, la anastomosis se modela anterior a la vasculatura. La colocación de un stent nefro-ureteral o JJ temporal depende de la preferencia del cirujano. Un metaanálisis reciente documentó tasas de éxito del 95% para el procedimiento con o sin colocación de stents, y se encontró que los stents externos son más rentables que no usar stents o usar stents internos JJ 64.‬

Pieloplastia laparoscópica

La pieloplastia laparoscópica está creciendo en popularidad. El abordaje laparoscópico es especialmente efectivo para tratar riñones ectópicos o anormales, como por ejemplo un riñón en herradura. Sin embargo, es un procedimiento técnicamente exigente, que requiere una experiencia laparoscópica significativa. En los lactantes pequeños, las limitaciones de espacio hacen que el abordaje laparoscópico sea inviable. En niños mayores, el tiempo operatorio más prolongado se compensa con una disminución de la morbilidad, una estancia hospitalaria más corta y una recuperación más rápida 65. Las tasas de éxito son comparables a la pieloplastia abierta. Para una descripción de la técnica, el lector puede buscar en el capítulo de Tan sobre Cirugía Pediátrica 66. Otros autores emplean un abordaje retroperitoneoscópico, como lo ilustran El-Ghoneimi y cols. 67.‬

Pieloplastia Laparoscópica Asistida por Robot

Los sistemas quirúrgicos robóticos ofrecen una mejor manipulación y visualización del campo operatorio y, por lo tanto, una curva de aprendizaje más corta que la pieloplastia laparoscópica 68. La seguridad y la eficacia parecen ser comparables a la cirugía abierta. De nuevo, la duración reducida de la estadía hospitalaria y el requerimiento analgésico han de equilibrarse con un tiempo quirúrgico significativamente mayor 69.‬

Ureterocalicostomía

En situaciones raras, como por ejemplo, pieloplastia abierta fallida o ausencia de pelvis extrarenal, puede ser necesario considerar la anastomosis del uréter a un cáliz del polo inferior. Para el procedimiento, el parénquima renal que recubre el cáliz en cuestión se reseca para que el uréter pueda suturarse al cáliz del polo inferior.‬

Endopielotomía

Es una intervención para resolver la estenosis pieloureteral. La estenosis de la unión pieloureteral es una estrechez parcial o total del conducto que une la pelvis renal al uréter a la salida del riñón que impide la normal evacuación de la orina. Consiste en cortar la zona de estrechez para que adquiera mayor calibre y facilite el paso de la orina mediante el uso de tecnología láser, electrocauterio, bisturí endoscópico o balón, después de una pieloplastia pediátrica fallida 70 seguida de un período de colocación de stents. Más recientemente, la endopielotomía se ha investigado como tratamiento primario en UPJA 71 congénito. La evaluación cuidadosa de la vasculatura que rodea al UPJ es esencial para evitar una hemorragia intraoperatoria. Se han informado tasas de éxito del orden del 70 % 70,71.‬

Nefrectomía

Para aquellos con un riñón hidronefrótico que funciona muy mal con un riñón contralateral normal, se recomienda la nefrectomía. Esta se puede realizar abierta, retroperitoneoscópica o laparoscópica dependiendo de la preferencia del cirujano.‬

Complicaciones de la Pieloplastia

La mayoría de los cirujanos recomiendan antibióticos en la inducción de la anestesia y por una duración variable después de la operación. Ocasionalmente ocurre una infección postoperatoria de la herida o stent. El tratamiento con antibióticos / antifúngicos debe ajustarse a las sensibilidades del fármaco obtenidas de la orina, la sangre o el cultivo con hisopo de la herida. La eliminación temprana del "plástico" permanente usualmente es necesaria para la resolución.‬

El dolor o la fiebre después de la cirugía pueden indicar fugas de orina o falta de drenaje a través de la anastomosis. Esto se confirma con ultrasonido y se administra mediante la inserción de un stent JJ y / o nefrostomía.‬

La obstrucción persistente o recurrente puede ser el resultado de la formación de una estenosis o un colgajo en la anastomosis, que puede reflejar una anastomosis colocada demasiado alta en la pelvis renal. Ocasionalmente, una anomalía UPJ coexistente no diagnosticada con antelación sólo se vuelve aparente después de la pieloplastia (Figura 8). La ureteropielografía puede ser necesaria para diagnosticar con precisión la formación de estenosis en la UPJ o para identificar una anomalía UPJ coexistente. Se puede considerar la dilatación y colocación de stents en el segmento estenótico, aunque algunos niños requerirán una reoperación o reimplante ureteral después de la escisión de la anomalía UPJ en el futuro. Las tasas de reoperación para la pieloplastia son típicamente 3-5% 1.‬

La pérdida de la función renal puede suceder tras las complicaciones. Sin embargo, los autores también han observado un deterioro de la función diferencial después de la pieloplastia con una anastomosis amplia en la evaluación, principalmente en lactantes con hidronefrosis prenatal creciente y función renal reducida 72,73.‬

Figura 8‬
Figura 8: Nefro-ureterograma post-pieloplastia a través del nefro-stent trans-anastomótico que muestra un uréter dilatado que termina distalmente en un "pico" debido a una UPJA coexistente, que no había sido aparente preoperatoriamente.‬

Resultado de la Pieloplastia y Seguimiento

En conjunto, la pieloplastia de Anderson-Hynes es extremadamente efectiva para aliviar la obstrucción de UPJ con tasas de éxito informadas consistentemente superiores al 95%. El seguimiento debe incluir ultrasonido y Mag3. El éxito quirúrgico está indicado por la resolución de los síntomas, hidronefrosis estable o reducida con función renal diferencial estable o mejorada; la mejora en el drenaje en Mag3 se observa con frecuencia. Sin embargo, es importante enfatizar que, especialmente en los riñones extremadamente hidronefróticos, la lentitud o la falta de drenaje aún no iguala la obstrucción (ver apartado de cintigrafía renal).‬

Los pacientes pueden ser dados de alta del seguimiento postoperatorio después de un Mag3 y dos ecografías si muestran hidronefrosis disminuida y función diferencial estable o mejorada. Se debe aconsejar a los pacientes y sus padres sobre los síntomas y signos de infección del tracto urinario, y que esto o la aparición de dolor conllevan a la realización de ecografías repetidas en el futuro. En particular para los riñones con hidronefrosis macroscópica, generalmente se requiere un período de seguimiento más prolongado con ultrasonidos en serie para determinar el éxito 1. Los estudios de Mag3 también pueden necesitar ser repetidos para seguir los cambios en la función diferencial.‬

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